DESAFIO DIAGNÓSTICO DE LINFOMA NODAL DE CÉLULAS T HELPER FOLICULAR COM IMUNOFENÓTIPO ABERRANTE: UM RELATO DE CASO
4 affiliations
- 1Universidade do Estado do Rio Grande do Norte, Mossoró, RN, Brasil
- 2Universidade Federal Rural do Semi-Árido, Mossoró, RN, Brasil
- 3Faculdade de Enfermagem Nova Esperança de Mossoró, Mossoró, RN, Brasil
- 4Liga Mossoroense de Estudos e Combate ao Câncer, Mossoró, RN, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma nodal de células T helper folicular (TFH) representa um grupo de três entidades, reclassificado em 2022 pela WHO-HAEM5. Os subtipos descritos nessa classificação são: angioimunoblástico, folicular e não especificado de outra forma. O tipo folicular apresenta características clínicas, morfológicas e imunofenotípicas que podem dificultar o diagnóstico, especialmente em fases iniciais ou quando ocorrem desvios no perfil antigênico habitual — o chamado imunofenótipo aberrante. Nesses cenários, a perda de marcadores T clássicos ou a expressão atípica de outras proteínas pode mimetizar outras linfoproliferações. Portanto, o objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente com diagnóstico de linfoma TFH apresentando imunofenotipagem aberrantes, destacando achados clínicos e histopatológicos determinantes para alcançar o diagnóstico efetivo. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 47 anos, apresentou febre sem foco infeccioso, perda ponderal, sudorese noturna, fadiga persistente e linfonodomegalia inguinal. Evoluiu com derrames pleurais recorrentes, ascite, diminuição da hemoglobina e elevação do VHS. A tomografia computadorizada abdominal evidenciou linfonodomegalias, cuja investigação foi complementada por biópsia de linfonodos inguinais. O exame anatomopatológico, associado ao estudo imuno-histoquímico, confirmou o diagnóstico de linfoma nodal de células T helper foliculares, tipo folicular, evidenciando apagamento parcial da arquitetura linfonodal, células neoplásicas com expressão de CD3, CD8, CD10, CD21, ICOS, CXCL13 e PD-1, índice proliferativo Ki-67 de 20% e negatividade para EBV. Discussão: O diagnóstico não apenas destaca, mas também reforça a indispensável união entre a hematologia e a patologia especializada. O padrão de ascite, derrames pleurais bilaterais recidivantes e linfonodomegalias sugeriu fortemente uma síndrome linfoproliferativa T. Essa convicção clínica evitou o encerramento da investigação diante de achados morfológicos inespecíficos. A parceria com um laboratório de referência viabilizou um painel imuno-histoquímico expandido, confirmando o linfoma nodal TFH através de marcadores emergentes (PD-1, CXCL13 e ICOS). A dificuldade diagnóstica foi agravada pelo raro imunofenótipo aberrante (expressão de CD8 e perda de CD4). A obtenção de um resultado interdisciplinar de sucesso evidencia a essencialidade da correlação anatomoclínica para elucidação de fenótipos atípicos e para assegurar a condução terapêutica precisa em linfomas agressivos. Conclusão: Dessa forma, este relato amplia o conhecimento sobre as apresentações incomuns do linfoma nodal TFH ressaltando que a variabilidade imunofenotípica deve ser considerada no diagnóstico diferencial das síndromes linfoproliferativas, contribuindo para maior acurácia diagnóstica e melhor manejo clínico.
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RIS
TY - JOUR
TI - DESAFIO DIAGNÓSTICO DE LINFOMA NODAL DE CÉLULAS T HELPER FOLICULAR COM IMUNOFENÓTIPO ABERRANTE: UM RELATO DE CASO
AU - Vitória Giovanna BEZERRIL GOMES
AU - Daniel DE SOUSA MARIANO
AU - Glória Maria FERNANDES DA SILVA
AU - Maria Lissa BEZERRA GERMANO
AU - Beatriz RODRIGUES DA SILVA VALE
AU - José Wilson LINHARES JÚNIOR
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107745
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107745
AB - Introdução: O linfoma nodal de células T helper folicular (TFH) representa um grupo de três entidades, reclassificado em 2022 pela WHO-HAEM5. Os subtipos descritos nessa classificação são: angioimunoblástico, folicular e não especificado de outra forma. O tipo folicular apresenta características clínicas, morfológicas e imunofenotípicas que podem dificultar o diagnóstico, especialmente em fases iniciais ou quando ocorrem desvios no perfil antigênico habitual — o chamado imunofenótipo aberrante. Nesses cenários, a perda de marcadores T clássicos ou a expressão atípica de outras proteínas pode mimetizar outras linfoproliferações. Portanto, o objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente com diagnóstico de linfoma TFH apresentando imunofenotipagem aberrantes, destacando achados clínicos e histopatológicos determinantes para alcançar o diagnóstico efetivo. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 47 anos, apresentou febre sem foco infeccioso, perda ponderal, sudorese noturna, fadiga persistente e linfonodomegalia inguinal. Evoluiu com derrames pleurais recorrentes, ascite, diminuição da hemoglobina e elevação do VHS. A tomografia computadorizada abdominal evidenciou linfonodomegalias, cuja investigação foi complementada por biópsia de linfonodos inguinais. O exame anatomopatológico, associado ao estudo imuno-histoquímico, confirmou o diagnóstico de linfoma nodal de células T helper foliculares, tipo folicular, evidenciando apagamento parcial da arquitetura linfonodal, células neoplásicas com expressão de CD3, CD8, CD10, CD21, ICOS, CXCL13 e PD-1, índice proliferativo Ki-67 de 20% e negatividade para EBV. Discussão: O diagnóstico não apenas destaca, mas também reforça a indispensável união entre a hematologia e a patologia especializada. O padrão de ascite, derrames pleurais bilaterais recidivantes e linfonodomegalias sugeriu fortemente uma síndrome linfoproliferativa T. Essa convicção clínica evitou o encerramento da investigação diante de achados morfológicos inespecíficos. A parceria com um laboratório de referência viabilizou um painel imuno-histoquímico expandido, confirmando o linfoma nodal TFH através de marcadores emergentes (PD-1, CXCL13 e ICOS). A dificuldade diagnóstica foi agravada pelo raro imunofenótipo aberrante (expressão de CD8 e perda de CD4). A obtenção de um resultado interdisciplinar de sucesso evidencia a essencialidade da correlação anatomoclínica para elucidação de fenótipos atípicos e para assegurar a condução terapêutica precisa em linfomas agressivos. Conclusão: Dessa forma, este relato amplia o conhecimento sobre as apresentações incomuns do linfoma nodal TFH ressaltando que a variabilidade imunofenotípica deve ser considerada no diagnóstico diferencial das síndromes linfoproliferativas, contribuindo para maior acurácia diagnóstica e melhor manejo clínico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -