MIELOMA MÚLTIPLO EXTRAMEDULAR - RELATO DE CASO

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  author = {Tyana Mara Ribas D'ávila Raymundo DE OLIVEIRA and Sabrina NAVROSKI and Flavo Beno FERNANDES},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - MIELOMA MÚLTIPLO EXTRAMEDULAR - RELATO DE CASO
AU  - Tyana Mara Ribas D'ávila Raymundo DE OLIVEIRA
AU  - Sabrina NAVROSKI
AU  - Flavo Beno FERNANDES
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107894
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107894
AB  - Introdução: O mieloma múltiplo extramedular (MME) é uma doença agressiva e rara, tendo uma incidência de 0,5 a 5,2% entre os mielomas múltiplos recém-diagnosticados, sendo mais frequente em pacientes que tem o diagnóstico ainda jovens ou que carregam uma citogenética de alto risco. A proliferação de plasmócitos clonais em tecidos moles se dá por disseminação hematogênica, não tendo contiguidade com lesões ósseas, e essas células demonstram não depender do microambiente da medula óssea para se desenvolverem. Objetivo: Relatar os processos de investigação diagnóstica de um paciente com mieloma múltiplo extramedular. Relato de caso: Paciente masculino, 67 anos. História de púrpura trombocitopênica idiopática desde 1984, com necessidade de esplenectomia em 2005, sendo posteriormente diagnosticado com Síndrome de Evans devido à descoberta de anemia hemolítica autoimune associada. Fez uso de diversos medicamentos para controle da doença, como corticoides, ciclofosfamida, rituximabe e azatioprina. Permaneceu sem crises desde 2022. Em outubro de 2025, procura atendimento médico devido à queixa de emagrecimento espontâneo de cerca de 5 kg em 5 meses. Negava febre ou sudorese noturna. Foram realizadas tomografias para investigação, que mostravam linfonodos mediastinais proeminentes, medindo até 1,4 cm em situação paratraqueal inferior, também em região cervical, na gordura pericardiofrênica à direita, axilares, linfonodomegalias retroperitoneais periaórticas e junto aos vasos ilíacos. Também foram observadas lesões nodulares nos pulmões, com predomínio em campos inferiores. Não se observaram lesões ósseas valorizáveis. O hemograma apresentava discreta anemia (Hb entre 12-13), a função renal estava preservada e a dosagem de cálcio normal. Através do proteinograma e imunofixação foi identificado um pico monoclonal IgA Lambda. A biópsia de um linfonodo axilar esquerdo mostrava perda da estrutura por infiltração densa de plasmócitos atípicos (monoclonais - restrição de cadeia leve lambda). A dúvida diagnóstica pairava entre plasmocitoma extramedular primário nodal e MME. O mielograma mostrava diminuição das séries eritroide e megacariocítica e 4% de plasmócitos (1,2% de plasmócitos clonais na imunofenotipagem). Entretanto, a biópsia de medula óssea apresentava múltiplos agregados de plasmócitos (80% da celularidade) com restrição de cadeia leve lambda, com respaldo da imunoistoquímica, o que confirmou diagnóstico de MM extramedular. O paciente iniciou o protocolo de quimioterapia Dara-VRd, apresentando melhora clínica e laboratorial, e tem plano de transplante de medula óssea autólogo. Discussão: O mieloma múltiplo extramedular é uma doença rara e desafiadora, com grande complexidade genômica e fatores de risco que contribuem para um mau prognóstico. Tendo em vista seu comportamento agressivo, é importante reconhecê-la como uma entidade diferente do MM clássico e do plasmocitoma extramedular primário nodal. Conclusão: O diagnóstico de MME deve ser considerado em pacientes em investigação de doenças linfoproliferativas. Estudos para que se possa compreender melhor o seu comportamento são essenciais para o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais eficientes no futuro.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -