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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

PLASMOCITOMA PANCREÁTICO COMO MANIFESTAÇÃO DE RECIDIVA EXTRAMEDULAR DE MIELOMA MÚLTIPLO ASSOCIADO À SÍNDROME DE LISE TUMORAL: RELATO DE CASO

  1. 1Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE/IAMSPE), São Paulo, SP, Brasil

Abstract

Introdução: Os plasmocitomas extramedulares constituem manifestação rara do mieloma múltiplo (MM), geralmente associada à doença avançada e pior prognóstico. O acometimento pancreático é excepcional, representando menos de 0,1% das massas pancreáticas, podendo mimetizar neoplasias pancreáticas primárias. Relato de caso: Paciente masculino, 63 anos, diagnosticado em abril de 2024 com mieloma múltiplo IgG lambda, R-ISS estágio 2. Ao diagnóstico, apresentava lesões líticas vertebrais, plasmocitoma em L2, mielograma com 40% de plasmócitos e FISH demonstrando ganho do gene CCND1 em 65,5% dos plasmócitos. Foi tratado com bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona (VCD), seguido de transplante autólogo em janeiro de 2025, atingindo resposta parcial muito boa (VGPR). Em junho de 2025, iniciou manutenção com talidomida, mantendo boa resposta clínica e laboratorial. Em julho de 2026, apresentou dor abdominal com 20 dias de evolução, associada a oligúria e astenia. Os exames evidenciaram hemoglobina de 9,5 g/dL, lesão renal aguda grave (creatinina de 10,55 mg/dL), ácido úrico 13,4 mg/dL, potássio de 5,5 mEq/L, cálcio iônico de 1,05 mmol/L e DHL de 423 U/L, achados compatíveis com síndrome de lise tumoral espontânea (SLT). A imunofixação sérica e a eletroforese de proteínas permaneciam negativas. A tomografia computadorizada evidenciou massa pancreática heterogênea de 12 × 8,6 cm, tecido sólido retroperitoneal e linfonodomegalia ilíaca esquerda, alterações ausentes em ultrassonografia realizada no mês anterior. Foi instituído tratamento para SLT e realizada biópsia, que confirmou plasmocitoma pancreático. Apesar das medidas adotadas, o paciente evoluiu para óbito poucos dias após o diagnóstico. Discussão: A recidiva extramedular do MM após transplante autólogo é incomum e está associada a maior agressividade tumoral e menor sobrevida. O acometimento pancreático é extremamente raro, podendo manifestar-se com sintomas inespecíficos como dor abdominal ou manifestações decorrentes de obstrução bibliar. Neste caso, destaca-se a associação com SLT espontânea, evento incomum no MM e possivelmente relacionado à elevada carga tumoral da lesão pancreática. Outro aspecto relevante foi a ausência de progressão bioquímica, demonstrando que a recidiva extramedular pode ocorrer de forma dissociada dos marcadores séricos utilizados para o monitoramento do MM. Diante de uma massa pancreática em paciente com antecedente de MM, devem ser considerados no diagnóstico diferencial o adenocarcinoma pancreático, tumores neuroendócrinos, linfomas, metástases e plasmocitomas. A confirmação histológica é fundamental para estabelecer o diagnóstico e orientar a conduta terapêutica. Conclusão: O presente caso descreve uma apresentação excepcional de recidiva extramedular do MM, caracterizada por plasmocitoma pancreático volumoso associado à SLT e lesão renal aguda, sem evidências laboratoriais de progressão da doença. Ressalta-se a importância de incluir o plasmocitoma no diagnóstico diferencial de massas pancreáticas em pacientes com MM, mesmo na ausência de marcadores séricos de atividade de doença. O reconhecimento precoce é fundamental, uma vez que a recidiva extramedular está associada a comportamento biológico agressivo e prognóstico desfavorável.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -