MIELOMA MÚLTIPLO IGM ASSOCIADO À POSITIVIDADE DO TESTE DE COOMBS DIRETO POR CRIOAGLUTININAS: DESAFIO DIAGNÓSTICO FRENTE À MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
- 1Universidade de Caxias do Sul, Caxias do Sul, RS, Brasil
- 2Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria, RS, Brasil
Abstract
Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia de plasmócitos caracterizada pela proliferação clonal medular e produção de imunoglobulina monoclonal, predominantemente dos isotipos IgG e IgA. O MM secretor de IgM representa menos de 1% dos casos e constitui importante desafio diagnóstico, sobretudo pela necessidade de diferenciá-lo da macroglobulinemia de Waldenström (MW), já que ambas cursam com gamopatia monoclonal IgM. Enquanto a MW apresenta infiltração linfoplasmocítica, geralmente CD20+, o MM IgM caracteriza-se por plasmócitos clonais, tipicamente CD138+ e CD20−. A associação com teste de Coombs direto positivo por crioaglutininas é excepcional e pode dificultar a investigação da anemia. Relata-se um caso de MM IgM, destacando a importância da imunofenotipagem no diagnóstico diferencial. Relato de caso: Homem, 66 anos, apresentou fadiga, perda ponderal e anemia macrocítica transfusão-dependente. Os exames evidenciaram hemoglobina de 10 g/dL, VCM de 102 fL, reticulócitos de 5%, DHL e bilirrubina indireta discretamente elevados, teste de Coombs direto positivo e imunofixação com componente monoclonal IgM kappa (1.800 mg/dL). A investigação para causas infecciosas e autoimunes foi negativa. Tomografias de tórax e abdome não demonstraram linfonodomegalias ou visceromegalias, enquanto a tomografia de coluna evidenciou osteoporose. O mielograma revelou medula óssea hipercelular com infiltração por plasmócitos atípicos. A imunofenotipagem identificou população clonal CD138+, CD38+, CD200+, CD27+, CD81+, CD33+, com restrição para cadeia leve kappa e ausência de CD20, compatível com MM IgM. O paciente recebeu bortezomibe e dexametasona, com resposta parcial, seguida de associação de lenalidomida. Devido ao baixo performance status, não foi elegível para transplante autólogo. Após progressão da doença, iniciou daratumumabe, carfilzomibe e dexametasona (Dara-Kd), obtendo resposta parcial inicial, porém evoluiu com sepse pulmonar e óbito. Discussão: O principal desafio diagnóstico do MM IgM é sua distinção da MW, visto que ambas podem apresentar paraproteína IgM. Neste caso, a ausência de linfonodomegalias e visceromegalias, associada à infiltração por plasmócitos clonais e ao imunofenótipo característico (CD138+, CD20−), favoreceu o diagnóstico de MM IgM. A positividade do teste de Coombs direto associada a crioaglutininas representou achado incomum, uma vez que manifestações autoimunes são descritas principalmente na MW, podendo dificultar a investigação da anemia e retardar o diagnóstico definitivo. Conclusão: Este caso evidencia a raridade do MM IgM e os desafios do diagnóstico diferencial com a MW. A imunofenotipagem foi determinante para a correta classificação da doença, enquanto a positividade do teste de Coombs direto por crioaglutininas ampliou sua complexidade clínica. Apesar do emprego de terapias modernas, a evolução desfavorável reforça a agressividade dessa variante e a importância do reconhecimento precoce e da adequada caracterização imunofenotípica.
Related
- Relapsed Waldenström macroglobulinemia presenting as bilateral parotid gland enlargement with multiple cystic lesions : A case report
- Waldenström macroglobulinemia presenting with lumbar vertebral fracture as the initial symptom: a rare case report and literature review
- Severe Aplastic Anemia Concurrent with Lymphoplasmacytic Lymphoma/Waldenström's Macroglobulinemia
- UMA RARA ASSOCIAÇÃO ENTRE MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM E LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO: RELATO DE CASO
- The Challenges Associated with the Diagnosis and Treatment for Aplastic Anemia Concurrent with Lymphoplasmacytic Lymphoma/Waldenström's Macroglobulinemia
BibTeX
@article{biavaschi2026mieloma,
title = {{MIELOMA MÚLTIPLO IGM ASSOCIADO À POSITIVIDADE DO TESTE DE COOMBS DIRETO POR CRIOAGLUTININAS: DESAFIO DIAGNÓSTICO FRENTE À MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM}},
author = {Clara Salles BIAVASCHI and Eduardo THOMé and Raquel SALLES and Bárbara de Lima BREITEMBACH and Leonardo PIZZOLO and Luiza Bondan MIORANDO and Camila Martin BIANCHO and Gabriel Wirtti BALBINOTTI and Maria Eduarda Miotto VACARI and Gabriel Augusto ZANDONÁ and Giovanna Dal Sochio GOBBATO},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107898},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107898},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - MIELOMA MÚLTIPLO IGM ASSOCIADO À POSITIVIDADE DO TESTE DE COOMBS DIRETO POR CRIOAGLUTININAS: DESAFIO DIAGNÓSTICO FRENTE À MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
AU - Clara Salles BIAVASCHI
AU - Eduardo THOMé
AU - Raquel SALLES
AU - Bárbara de Lima BREITEMBACH
AU - Leonardo PIZZOLO
AU - Luiza Bondan MIORANDO
AU - Camila Martin BIANCHO
AU - Gabriel Wirtti BALBINOTTI
AU - Maria Eduarda Miotto VACARI
AU - Gabriel Augusto ZANDONÁ
AU - Giovanna Dal Sochio GOBBATO
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107898
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107898
AB - Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia de plasmócitos caracterizada pela proliferação clonal medular e produção de imunoglobulina monoclonal, predominantemente dos isotipos IgG e IgA. O MM secretor de IgM representa menos de 1% dos casos e constitui importante desafio diagnóstico, sobretudo pela necessidade de diferenciá-lo da macroglobulinemia de Waldenström (MW), já que ambas cursam com gamopatia monoclonal IgM. Enquanto a MW apresenta infiltração linfoplasmocítica, geralmente CD20+, o MM IgM caracteriza-se por plasmócitos clonais, tipicamente CD138+ e CD20−. A associação com teste de Coombs direto positivo por crioaglutininas é excepcional e pode dificultar a investigação da anemia. Relata-se um caso de MM IgM, destacando a importância da imunofenotipagem no diagnóstico diferencial. Relato de caso: Homem, 66 anos, apresentou fadiga, perda ponderal e anemia macrocítica transfusão-dependente. Os exames evidenciaram hemoglobina de 10 g/dL, VCM de 102 fL, reticulócitos de 5%, DHL e bilirrubina indireta discretamente elevados, teste de Coombs direto positivo e imunofixação com componente monoclonal IgM kappa (1.800 mg/dL). A investigação para causas infecciosas e autoimunes foi negativa. Tomografias de tórax e abdome não demonstraram linfonodomegalias ou visceromegalias, enquanto a tomografia de coluna evidenciou osteoporose. O mielograma revelou medula óssea hipercelular com infiltração por plasmócitos atípicos. A imunofenotipagem identificou população clonal CD138+, CD38+, CD200+, CD27+, CD81+, CD33+, com restrição para cadeia leve kappa e ausência de CD20, compatível com MM IgM. O paciente recebeu bortezomibe e dexametasona, com resposta parcial, seguida de associação de lenalidomida. Devido ao baixo performance status, não foi elegível para transplante autólogo. Após progressão da doença, iniciou daratumumabe, carfilzomibe e dexametasona (Dara-Kd), obtendo resposta parcial inicial, porém evoluiu com sepse pulmonar e óbito. Discussão: O principal desafio diagnóstico do MM IgM é sua distinção da MW, visto que ambas podem apresentar paraproteína IgM. Neste caso, a ausência de linfonodomegalias e visceromegalias, associada à infiltração por plasmócitos clonais e ao imunofenótipo característico (CD138+, CD20−), favoreceu o diagnóstico de MM IgM. A positividade do teste de Coombs direto associada a crioaglutininas representou achado incomum, uma vez que manifestações autoimunes são descritas principalmente na MW, podendo dificultar a investigação da anemia e retardar o diagnóstico definitivo. Conclusão: Este caso evidencia a raridade do MM IgM e os desafios do diagnóstico diferencial com a MW. A imunofenotipagem foi determinante para a correta classificação da doença, enquanto a positividade do teste de Coombs direto por crioaglutininas ampliou sua complexidade clínica. Apesar do emprego de terapias modernas, a evolução desfavorável reforça a agressividade dessa variante e a importância do reconhecimento precoce e da adequada caracterização imunofenotípica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -