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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO COM ACOMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: EXPERIÊNCIA COM TERAPIA-ALVO EM UM CASO REFRATÁRIO

  1. 1Fundação Hospitalar Santa Terezinha de Erechim (FHSTE), Erechim, RS, Brasil
  2. 2Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões (URI), Erechim, RS, Brasil

Abstract

Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) é um subtipo agressivo de linfoma não Hodgkin (LNH) de células B, com maior incidência em homens acima de 40 anos. O diagnóstico tardio é frequente, comprometendo o prognóstico e restringindo as possibilidades terapêuticas. O tratamento é individualizado conforme idade, estadiamento e condição clínica, podendo incluir quimioimunoterapia, terapias-alvo, radioterapia e transplante de células-tronco hematopoéticas. Este relato descreve a evolução clínica de um homem de 53 anos com LCM e infiltração do sistema nervoso central (SNC), submetido a múltiplas linhas terapêuticas, discutindo os desafios do manejo de doença refratária e as alternativas disponíveis nesse cenário. Objetivos: Relatar o caso clínico de um paciente com linfoma de células do manto refratário, com acometimento do SNC, descrevendo sua evolução clínica após diferentes estratégias terapêuticas e discutindo o papel das terapias-alvo em pacientes com doença avançada e refratária. Material e métodos: Trata-se de um relato de caso onde dados foram obtidos por meio da revisão do prontuário, exames laboratoriais, de imagem e anatomopatológicos, além do acompanhamento clínico de um paciente de 53 anos com linfoma de células do manto e infiltração do sistema nervoso central, submetido a diferentes modalidades terapêuticas. Resultados: Paciente do sexo masculino, 53 anos, apresentou aumento testicular, sendo submetido à orquiectomia, com diagnóstico anatomopatológico de linfoma de células do manto. Evoluiu com febre, sudorese noturna, perda ponderal, intensa astenia e limitação funcional. Durante a investigação, identificou-se acometimento da medula óssea e infiltração do SNC. Inicialmente, recebeu tratamento com R-CHOP associado à quimioterapia intratecal, obtendo resposta parcial. Posteriormente, foi submetido aos esquemas de resgate R-DHAP e R-GDP, mantendo progressão clínica e radiológica da doença, o que inviabilizou o transplante de células-tronco hematopoéticas. Diante da refratariedade, optou-se pela introdução de um inibidor da tirosina quinase de Bruton (BTK), zanubrutinibe associado a quimioterapia intratecal. Durante o seguimento, observou-se melhora clínica e funcional, com recuperação do estado geral, redução da astenia, ganho de força muscular e retomada da deambulação independente, como o exame de líquor negativou após 1 mês de terapia combinada o paciente permaneceu usando apenas o IBTK de segunda geração, sustentando a resposta, atualmente após 9 meses de terapia. Discussão e Conclusão: O linfoma de células do manto com acometimento do sistema nervoso central representa uma condição de elevada complexidade, associada a prognóstico desfavorável e opções terapêuticas limitadas. Este relato ilustra os desafios do manejo de pacientes refratários às terapias convencionais e demonstra que a utilização de um inibidor de BTK, em associação à quimioterapia intratecal, constituiu uma alternativa terapêutica viável neste caso, com melhora clínica observada durante o acompanhamento. Relatos dessa natureza contribuem para ampliar a experiência clínica em cenários pouco frequentes e reforçam a necessidade de estudos prospectivos para definir o papel dessas estratégias no tratamento do LCM com acometimento do SNC.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -