LINFOMA VÍTREO-RETINIANO PRIMÁRIO BILATERAL SEM ACOMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO
- 1Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
- 2Universidade de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma vítreo-retiniano primário é uma variante incomum do linfoma difuso de grandes células B, e seu diagnóstico é desafiador pela baixa celularidade das amostras oculares coletadas e pelo quadro clínico inespecífico. Objetivo: Relatar um caso de doença bilateral restrita aos olhos, com diagnóstico por citometria de fluxo e resposta favorável ao tratamento combinado sistêmico e intraocular. Relato de caso: Paciente feminina, 50 anos, apresentou perda progressiva da acuidade visual bilateral e borramento visual desde 2023, com predomínio no olho esquerdo. Em outubro de 2025, foi submetida à vitrectomia diagnóstica, com a imunofenotipagem (IFT) do humor vítreo esquerdo detectando população de células B maduras patológicas (15%) expressando CD19, CD20 forte, CD45 forte, CD95 e restrição para cadeia leve kappa, compatível com linfoma difuso de grandes células B. A ressonância magnética de encéfalo não apresentou alterações, o PET-CT não evidenciou doença sistêmica, com análise do líquido cefalorraquidiano negativa para infiltração linfomatosa, sendo então classificado como estádio clínico IE, com IPI de baixo risco. O tratamento preconizado foi metotrexato intravítreo (indução, consolidação e manutenção), associado a quatro ciclos de rituximabe e metotrexato em altas doses entre dezembro de 2025 e março de 2026, sem toxicidades relevantes. A paciente apresentou recuperação completa das alterações oftalmológicas, e permanece sem evidências de acometimento sistêmico ou do SNC, com plano de manter a manutenção com metotrexato intravítreo até novembro de 2026. Discussão: O linfoma vítreo-retiniano primário corresponde a menos de 1% dos linfomas não Hodgkin extranodais e apresenta elevado risco de progressão para o SNC. A citometria de fluxo do humor vítreo representa ferramenta diagnóstica valiosa quando associada aos achados clínicos. Embora não exista consenso sobre o tratamento ideal para doença restrita ao olho, a associação entre terapia local e quimioterapia sistêmica pode proporcionar adequado controle ocular e potencial redução do risco de disseminação para o SNC. Conclusão: O diagnóstico precoce e o tratamento multimodal no linfoma intra-vítreo primário permitem um controle adequado da doença, com possibilidade de resolução dos sintomas oftalmológicos. No caso relatado, a paciente permanece em remissão clínica e oftalmológica, mantendo acompanhamento hematológico e oftalmológico, uma vez que o risco de recidiva e de acometimento do sistema nervoso central justifica vigilância ativa e prolongada.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - LINFOMA VÍTREO-RETINIANO PRIMÁRIO BILATERAL SEM ACOMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO
AU - Lucas Lizot POZZOBON
AU - Geórgea CATTANI
AU - Vladimir Oswaldo Venezuela ASTUDILLO
AU - Viviane PADILHA
AU - Allan Catarino Kiska TORRANI
AU - Tito Emílio Vanelli COSTA
AU - Bianca Lizot POZZOBON
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107797
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107797
AB - Introdução: O linfoma vítreo-retiniano primário é uma variante incomum do linfoma difuso de grandes células B, e seu diagnóstico é desafiador pela baixa celularidade das amostras oculares coletadas e pelo quadro clínico inespecífico. Objetivo: Relatar um caso de doença bilateral restrita aos olhos, com diagnóstico por citometria de fluxo e resposta favorável ao tratamento combinado sistêmico e intraocular. Relato de caso: Paciente feminina, 50 anos, apresentou perda progressiva da acuidade visual bilateral e borramento visual desde 2023, com predomínio no olho esquerdo. Em outubro de 2025, foi submetida à vitrectomia diagnóstica, com a imunofenotipagem (IFT) do humor vítreo esquerdo detectando população de células B maduras patológicas (15%) expressando CD19, CD20 forte, CD45 forte, CD95 e restrição para cadeia leve kappa, compatível com linfoma difuso de grandes células B. A ressonância magnética de encéfalo não apresentou alterações, o PET-CT não evidenciou doença sistêmica, com análise do líquido cefalorraquidiano negativa para infiltração linfomatosa, sendo então classificado como estádio clínico IE, com IPI de baixo risco. O tratamento preconizado foi metotrexato intravítreo (indução, consolidação e manutenção), associado a quatro ciclos de rituximabe e metotrexato em altas doses entre dezembro de 2025 e março de 2026, sem toxicidades relevantes. A paciente apresentou recuperação completa das alterações oftalmológicas, e permanece sem evidências de acometimento sistêmico ou do SNC, com plano de manter a manutenção com metotrexato intravítreo até novembro de 2026. Discussão: O linfoma vítreo-retiniano primário corresponde a menos de 1% dos linfomas não Hodgkin extranodais e apresenta elevado risco de progressão para o SNC. A citometria de fluxo do humor vítreo representa ferramenta diagnóstica valiosa quando associada aos achados clínicos. Embora não exista consenso sobre o tratamento ideal para doença restrita ao olho, a associação entre terapia local e quimioterapia sistêmica pode proporcionar adequado controle ocular e potencial redução do risco de disseminação para o SNC. Conclusão: O diagnóstico precoce e o tratamento multimodal no linfoma intra-vítreo primário permitem um controle adequado da doença, com possibilidade de resolução dos sintomas oftalmológicos. No caso relatado, a paciente permanece em remissão clínica e oftalmológica, mantendo acompanhamento hematológico e oftalmológico, uma vez que o risco de recidiva e de acometimento do sistema nervoso central justifica vigilância ativa e prolongada.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -