PERFIL IMUNO-HEMATOLÓGICO DOS PACIENTES COM HEMOGLOBINOPATIAS ATENDIDOS NA FUNDAÇÃO DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA DE PERNAMBUCO NO PERÍODO DE 2021 A 2024
- 1Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), Recife, PE, Brasil
Abstract
Introdução: As hemoglobinopatias constituem um grupo heterogêneo de doenças monogênicas hereditárias decorrentes de mutações nos genes que codificam as cadeias globínicas da hemoglobina. Essas alterações podem modificar a estrutura da molécula ou comprometer a expressão gênica, resultando na formação de variantes estruturais da hemoglobina ou na redução quantitativa da síntese das cadeias globínicas. Consequentemente, há comprometimento da função fisiológica da hemoglobina, ocasionando manifestações clínicas de intensidade variável, conforme o tipo de mutação e o genótipo do indivíduo. Em pacientes com formas graves, como a doença falciforme, a terapia transfusional representa uma importante estratégia terapêutica para a prevenção e o tratamento de complicações agudas e crônicas. Objetivo: Avaliar o perfil imuno-hematológico dos pacientes com hemoglobinopatias atendidos na Fundação HEMOPE entre 2021 e 2024, visando caracterizar essa população e contribuir para o aprimoramento da assistência hemoterápica. Materiais e métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo, no qual os dados dos pacientes foram obtidos a partir das fichas de fenotipagem disponíveis no banco de dados da Fundação HEMOPE. Após a coleta das variáveis de interesse, os dados foram organizados e submetidos à análise estatística descritiva. Resultados: Foram incluídos 258 pacientes, com discreto predomínio do sexo feminino (52,3%; n = 135). A faixa etária mais frequente na fenotipagem foi de 1 a 6 meses (36,0%; n = 93). A anemia falciforme (HbSS) foi a hemoglobinopatia predominante (n = 185), seguida da doença falciforme HbSC (n = 42), talassemia (n = 18), HbS/β-talassemia (n = 12) e doença da hemoglobina H (n = 1). Quanto à procedência, observou-se maior frequência de pacientes da Região Metropolitana do Recife (41,9%; n = 93), seguida do Sertão (28,0%; n = 62), Agreste (20,3%; n = 45), Mata Norte (3,6%; n = 8), Mata Sul (3,1%; n = 7) e outros estados (3,1%; n = 7). Na caracterização imuno-hematológica, predominou o grupo sanguíneo O RhD positivo. Entre os antígenos eritrocitários, observou-se maior frequência dos antígenos e e c do sistema Rh, baixa frequência do antígeno K do sistema Kell e predominância dos antígenos Jkᵃ, Jkᵇ, Fyᵇ e s, compatível com o perfil da população brasileira. Os pacientes com pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) positiva na realização da fenotipagem apresentaram mediana de idade superior (17,5 anos) à daqueles com PAI negativa. Discussão: A predominância de pacientes com HbSS foi compatível com o perfil epidemiológico das hemoglobinopatias no Brasil. A elevada frequência de fenotipagem em crianças menores de um ano reforça a importância da triagem neonatal e da caracterização imuno-hematológica precoce. A participação expressiva de pacientes do Sertão e do Agreste evidencia a abrangência assistencial da Fundação HEMOPE. A baixa frequência do antígeno K destaca sua relevância na prática transfusional, considerando o potencial imunogênico do sistema Kell. A maior mediana de idade dos pacientes com PAI positiva reforça a importância da fenotipagem eritrocitária precoce na prevenção da aloimunização. Conclusão: O perfil imuno-hematológico dos pacientes com hemoglobinopatias atendidos na Fundação HEMOPE amplia o conhecimento sobre a distribuição dos antígenos eritrocitários nessa população e subsidia estratégias transfusionais mais seguras, favorecendo a seleção de hemocomponentes compatíveis e a prevenção da aloimunização.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -