TROMBOCITEMIA ESSENCIAL DE ALTO RISCO COM AVC ISQUÊMICO FATAL, APESAR DE TERAPIA CITORREDUTORA: RELATO DE CASO
- 1Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil,
- 2Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa clonal rara, com incidência estimada de 1,2 a 3,0 casos/100.000 habitantes/ano, caracterizada por trombocitose persistente (≥ 450 × 10⁹/L). Apesar da sobrevida prolongada, pode haver graves complicações trombóticas tanto arteriais (acidente vascular cerebral (AVCI), infarto agudo do miocárdio), quanto venosas (trombose venosa profunda, embolia pulmonar). No presente relato, descreve-se um caso de que evoluiu com AVCI, ressaltando que eventos trombóticos podem ocorrer mesmo durante o manejo terapêutico adequado e reforçando a importância do acompanhamento clínico desses pacientes. Relato de caso: Mulher de 66 anos, com antecedente pessoal de AVCI em 2019, sem sequelas neurológicas significativas. No mesmo ano, foi diagnosticada com TE após hemograma de rotina apontar contagem plaquetária de 495.000/mm³, seguido de biópsia de medula óssea evidenciar série megacariocítica moderadamente hipercelular e intensamente pleomórfica e presença da mutação no gene Jak2. Por se tratar de TE alto risco, foi iniciado hidroxiureia (500 mg/dia) com controle regular de hemograma para alvo plaquetário inferior a 400.000/mm³, associada ao ácido acetilsalicílico (AAS). Durante o seguimento ambulatorial, houve boa resposta terapêutica, com contagem plaquetária (370.000/mm³ - 388.000/mm³). A partir de 2025, paciente apresentou elevação persistente da hemoglobina(Hb) e hematócrito (Ht),com necessidade de sangrias terapêuticas; além de descontrole em número de plaquetas(plaquetas: 611.000/mm³), com ajustes mais freqüentes na dose de hidroxiureia. Em janeiro/2026, evoluiu com extenso AVCI no território da artéria cerebral média direita. Hemograma com parâmetros normais (Hb14, Ht44; Leucócitos 5500; Plaquetas 350.000 mm³). Realizado trombólise intravenosa e trombectomia mecânica, sem sucesso na revascularização cerebral. Diante do prognóstico neurológico desfavorável e da ausência de indicação para craniectomia descompressiva, foram estabelecidos limites terapêuticos em consenso com os familiares. Paciente evoluiu com choque circulatório refratário e óbito durante a internação. Discussão e conclusão: Este caso demonstra que eventos trombóticos graves podem ocorrer na TE, mesmo em vigência do tratamento otimizado com hidroxiureia e AAS. Ressalta-se, que a paciente apresentava fatores de alto risco, como idade superior a 60 anos e histórico de AVCI, mantendo risco anual de trombose de 2,36% a 4,17% ainda que sob terapia citorredutora. Contudo, o desfecho fatal reforça que, embora reduzam o risco trombótico, as terapias atuais podem não ser suficientes para evitar eventos adversos em pacientes de alto risco.
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa clonal rara, com incidência estimada de 1,2 a 3,0 casos/100.000 habitantes/ano, caracterizada por trombocitose persistente (≥ 450 × 10⁹/L). Apesar da sobrevida prolongada, pode haver graves complicações trombóticas tanto arteriais (acidente vascular cerebral (AVCI), infarto agudo do miocárdio), quanto venosas (trombose venosa profunda, embolia pulmonar). No presente relato, descreve-se um caso de que evoluiu com AVCI, ressaltando que eventos trombóticos podem ocorrer mesmo durante o manejo terapêutico adequado e reforçando a importância do acompanhamento clínico desses pacientes. Relato de caso: Mulher de 66 anos, com antecedente pessoal de AVCI em 2019, sem sequelas neurológicas significativas. No mesmo ano, foi diagnosticada com TE após hemograma de rotina apontar contagem plaquetária de 495.000/mm³, seguido de biópsia de medula óssea evidenciar série megacariocítica moderadamente hipercelular e intensamente pleomórfica e presença da mutação no gene Jak2. Por se tratar de TE alto risco, foi iniciado hidroxiureia (500 mg/dia) com controle regular de hemograma para alvo plaquetário inferior a 400.000/mm³, associada ao ácido acetilsalicílico (AAS). Durante o seguimento ambulatorial, houve boa resposta terapêutica, com contagem plaquetária (370.000/mm³ - 388.000/mm³). A partir de 2025, paciente apresentou elevação persistente da hemoglobina(Hb) e hematócrito (Ht),com necessidade de sangrias terapêuticas; além de descontrole em número de plaquetas(plaquetas: 611.000/mm³), com ajustes mais freqüentes na dose de hidroxiureia. Em janeiro/2026, evoluiu com extenso AVCI no território da artéria cerebral média direita. Hemograma com parâmetros normais (Hb14, Ht44; Leucócitos 5500; Plaquetas 350.000 mm³). Realizado trombólise intravenosa e trombectomia mecânica, sem sucesso na revascularização cerebral. Diante do prognóstico neurológico desfavorável e da ausência de indicação para craniectomia descompressiva, foram estabelecidos limites terapêuticos em consenso com os familiares. Paciente evoluiu com choque circulatório refratário e óbito durante a internação. Discussão e conclusão: Este caso demonstra que eventos trombóticos graves podem ocorrer na TE, mesmo em vigência do tratamento otimizado com hidroxiureia e AAS. Ressalta-se, que a paciente apresentava fatores de alto risco, como idade superior a 60 anos e histórico de AVCI, mantendo risco anual de trombose de 2,36% a 4,17% ainda que sob terapia citorredutora. Contudo, o desfecho fatal reforça que, embora reduzam o risco trombótico, as terapias atuais podem não ser suficientes para evitar eventos adversos em pacientes de alto risco.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -