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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

CARACTERIZAÇÃO DO PERFIL HEMATOLÓGICO DE PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME EM TRATAMENTO COM HIDROXIUREIA NA FUNDAÇÃO HEMOPA, PARÁ

  1. 1Fundação Centro de Hemoterapia e Hematologia do Pará (Hemopa), Belém, PA, Brasil
  2. 2Universidade Federal do Pará (UFPA), Belém, PA, Brasil
  3. 3Universidade do Estado do Pará (UEPA), Belém, PA, Brasil

Abstract

Introdução: A doença falciforme (DF) é uma das hemoglobinopatias hereditárias mais comuns no Brasil. Sua forma homozigótica gera a hemoglobina S (HbS) anômala, a HbSS, resultando na deformação das hemácias, aumento da viscosidade sanguínea, crises álgicas e anemia. Apesar da Hidroxiureia demonstrar eficácia terapêutica nas manifestações clínicas da doença, a resposta ao tratamento com o fármaco varia entre os pacientes. Portanto, a avaliação de dados laboratoriais é crucial para otimizar a estratégia de tratamento. Objetivo: Analisar o perfil hematológico de pacientes portadores da doença falciforme em tratamento com Hidroxiureia na Fundação (HEMOPA). Material e métodos: Estudo observacional, retrospectivo e quantitativo ‒ aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Fundação HEMOPA (sob o parecer de nº 86274625.1.0000.0018, e resolução nº 466/2012) ‒ com uso de dados secundários anonimizados obtidos através de prontuários físicos e registros eletrônicos provenientes do sistema informatizado (Labmaster). Foram analisados índices hematimétricos (VCM, HCM, CHCM e RDW), taxa de leucócitos totais e reticulócitos, frações de HbF e HbS, considerando as médias dos valores laboratoriais obtidas pelo software GraphPad e testes estatísticos como Shapiro-Wilk e ANOVA, utilizando nível de significância de 5% (p<0,05), nos tempos 0 (momento inicial da farmacoterapia), 12 e 24 meses, a fim de representar o perfil recente e estável dos pacientes nos períodos avaliados. Resultados: Tanto o VCM (volume corpuscular médio) quanto o HCM (hemoglobina corpuscular média) elevaram-se do momento inicial aos 24 meses posteriores (95.5±10.35% para 99.0±14.27%; 33.4±4.48% para 34.8±5.20%, respectivamente). O CHCM (Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média) também apresentou aumento de 34.5±3.37% para 34.8±2.01%, enquanto o RDW manteve-se estável (20.5±3.87% para 19.1±3.30%). A taxa leucocitária apresentou tendência à redução (11.250±4.05% para 9.667±3.03%), já os níveis de HbF aumentaram expressivamente (7,5±5,5% para 12,1±6,5%). A reticulocitose demonstrou redução de 9.6±4.63% para 8.5±3.14%, compatível com menor hemólise. Discussão: Os dados reforçam a eficácia terapêutica da HU no manejo da DF, evidenciando impacto positivo sobre parâmetros hematológicos. A queda de reticulocitos, junto às alterações favoráveis nos índices eritrocitários, sugere maior estabilidade das hemácias. Embora as mudanças leucocitárias não tenham alcançado significância estatística, a tendência de queda reflete o perfil mielossupressor controlado e está alinhado com a diminuição de inflamações. Conclusão: Os resultados enfatizam a importância do acompanhamento individualizado e da adesão terapêutica à HU como estratégias essenciais para otimização dos desfechos clínicos em pacientes com DF. Como perspectiva futura, a pesquisa sucederá através da análise prospectiva, permitindo avaliação longitudinal da resposta clínica, laboratorial e molecular ao tratamento, bem como identificar fatores preditores de resposta terapêutica e progressão da doença.

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AB  - Introdução: A doença falciforme (DF) é uma das hemoglobinopatias hereditárias mais comuns no Brasil. Sua forma homozigótica gera a hemoglobina S (HbS) anômala, a HbSS, resultando na deformação das hemácias, aumento da viscosidade sanguínea, crises álgicas e anemia. Apesar da Hidroxiureia demonstrar eficácia terapêutica nas manifestações clínicas da doença, a resposta ao tratamento com o fármaco varia entre os pacientes. Portanto, a avaliação de dados laboratoriais é crucial para otimizar a estratégia de tratamento. Objetivo: Analisar o perfil hematológico de pacientes portadores da doença falciforme em tratamento com Hidroxiureia na Fundação (HEMOPA). Material e métodos: Estudo observacional, retrospectivo e quantitativo ‒ aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Fundação HEMOPA (sob o parecer de nº 86274625.1.0000.0018, e resolução nº 466/2012) ‒ com uso de dados secundários anonimizados obtidos através de prontuários físicos e registros eletrônicos provenientes do sistema informatizado (Labmaster). Foram analisados índices hematimétricos (VCM, HCM, CHCM e RDW), taxa de leucócitos totais e reticulócitos, frações de HbF e HbS, considerando as médias dos valores laboratoriais obtidas pelo software GraphPad e testes estatísticos como Shapiro-Wilk e ANOVA, utilizando nível de significância de 5% (p<0,05), nos tempos 0 (momento inicial da farmacoterapia), 12 e 24 meses, a fim de representar o perfil recente e estável dos pacientes nos períodos avaliados. Resultados: Tanto o VCM (volume corpuscular médio) quanto o HCM (hemoglobina corpuscular média) elevaram-se do momento inicial aos 24 meses posteriores (95.5±10.35% para 99.0±14.27%; 33.4±4.48% para 34.8±5.20%, respectivamente). O CHCM (Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média) também apresentou aumento de 34.5±3.37% para 34.8±2.01%, enquanto o RDW manteve-se estável (20.5±3.87% para 19.1±3.30%). A taxa leucocitária apresentou tendência à redução (11.250±4.05% para 9.667±3.03%), já os níveis de HbF aumentaram expressivamente (7,5±5,5% para 12,1±6,5%). A reticulocitose demonstrou redução de 9.6±4.63% para 8.5±3.14%, compatível com menor hemólise. Discussão: Os dados reforçam a eficácia terapêutica da HU no manejo da DF, evidenciando impacto positivo sobre parâmetros hematológicos. A queda de reticulocitos, junto às alterações favoráveis nos índices eritrocitários, sugere maior estabilidade das hemácias. Embora as mudanças leucocitárias não tenham alcançado significância estatística, a tendência de queda reflete o perfil mielossupressor controlado e está alinhado com a diminuição de inflamações. Conclusão: Os resultados enfatizam a importância do acompanhamento individualizado e da adesão terapêutica à HU como estratégias essenciais para otimização dos desfechos clínicos em pacientes com DF. Como perspectiva futura, a pesquisa sucederá através da análise prospectiva, permitindo avaliação longitudinal da resposta clínica, laboratorial e molecular ao tratamento, bem como identificar fatores preditores de resposta terapêutica e progressão da doença.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -