HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS SISTÊMICA PEDIÁTRICA: CONTRIBUIÇÃO DA CITOMETRIA DE FLUXO PARA O DIAGNÓSTICO E MONITORAMENTO DA DOENÇA
- 1Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, PR, Brasil
Abstract
Introdução: A histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma neoplasia inflamatória rara de células dendríticas, cujo diagnóstico requer integração dos achados clínicos, radiológicos, anatomopatológicos, imunohistoquímicos e imunofenotípicos. A citometria de fluxo pode contribuir para a rápida caracterização das células de Langerhans e para o monitoramento da resposta terapêutica. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 1 ano de idade, admitido com lesões expansivas na calota craniana, infiltrado pulmonar e acometimento cutâneo. O hemograma evidenciou anemia e plaquetopenia. O mielograma bilateral não apresentou alterações morfológicas significativas. A imunofenotipagem por citometria de fluxo (BD Facs Lyric, software da análise Infinicity) da medula óssea identificou população compatível com células de Langerhans, correspondendo a 1,5% e 1,3% dos eventos nos aspirados direito e esquerdo, respectivamente. As células apresentavam expressão intensa de CD1a, HLA-DR e IREM2/CD300e, além de CD4, CD14, CD45 e CD64, com ausência de CD3, CD21, CD34, CD35, CD117 e CD123. A imunofenotipagem da lesão craniana revelou 82,6% de células com imunofenótipo idêntico. O diagnóstico foi confirmado pela imuno-histoquímica, que demonstrou proliferação de células de Langerhans. Os exames de imagem evidenciaram lesões ósseas multifocais e acometimento pulmonar, classificando o paciente como HCL multissistêmica (HCL-IV, Grupo I). Após dois ciclos de tratamento observou-se importante regressão das lesões cranianas, melhora clínica e redução da infiltração medular para 0,01% e 0,03% (2.369.974 e 2.365.747 eventos analisados), respectivamente. Discussão: A ausência de alterações morfológicas significativas na medula óssea contrastou com a identificação de infiltração pela citometria de fluxo, evidenciando a elevada sensibilidade do método para detectar populações celulares anormais em baixa frequência. A caracterização imunofenotípica multiparamétrica permitiu diagnóstico rápido, posteriormente confirmada pela imuno-histoquímica (CD1a, CD68, S100, Ciclina D1 e KI67), além de possibilitar o monitoramento quantitativo da resposta terapêutica. Conclusão: Apesar dos avanços no entendimento biológico da HCL, a avaliação seriada da infiltração medular por citometria de fluxo permanece pouco explorada. Este caso demonstra o potencial da técnica para detectar doença medular de baixa frequência e acompanhar objetivamente a resposta terapêutica em um paciente pediátrico com HCL multissistêmica. A integração entre citometria de fluxo, anatomopatológico/imuno-histoquímica e exames de imagem foi fundamental para o diagnóstico e a condução terapêutica.
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AU - Eduarda Batista MENDES
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AU - Fernanda Christina Mikulski DOS SANTOS
AU - Anita Bittar SILVA
AU - Marcos Antônio Almeida JÚNIOR
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AU - Miriam Perlingeiro BELTRAME
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107422
AB - Introdução: A histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma neoplasia inflamatória rara de células dendríticas, cujo diagnóstico requer integração dos achados clínicos, radiológicos, anatomopatológicos, imunohistoquímicos e imunofenotípicos. A citometria de fluxo pode contribuir para a rápida caracterização das células de Langerhans e para o monitoramento da resposta terapêutica. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 1 ano de idade, admitido com lesões expansivas na calota craniana, infiltrado pulmonar e acometimento cutâneo. O hemograma evidenciou anemia e plaquetopenia. O mielograma bilateral não apresentou alterações morfológicas significativas. A imunofenotipagem por citometria de fluxo (BD Facs Lyric, software da análise Infinicity) da medula óssea identificou população compatível com células de Langerhans, correspondendo a 1,5% e 1,3% dos eventos nos aspirados direito e esquerdo, respectivamente. As células apresentavam expressão intensa de CD1a, HLA-DR e IREM2/CD300e, além de CD4, CD14, CD45 e CD64, com ausência de CD3, CD21, CD34, CD35, CD117 e CD123. A imunofenotipagem da lesão craniana revelou 82,6% de células com imunofenótipo idêntico. O diagnóstico foi confirmado pela imuno-histoquímica, que demonstrou proliferação de células de Langerhans. Os exames de imagem evidenciaram lesões ósseas multifocais e acometimento pulmonar, classificando o paciente como HCL multissistêmica (HCL-IV, Grupo I). Após dois ciclos de tratamento observou-se importante regressão das lesões cranianas, melhora clínica e redução da infiltração medular para 0,01% e 0,03% (2.369.974 e 2.365.747 eventos analisados), respectivamente. Discussão: A ausência de alterações morfológicas significativas na medula óssea contrastou com a identificação de infiltração pela citometria de fluxo, evidenciando a elevada sensibilidade do método para detectar populações celulares anormais em baixa frequência. A caracterização imunofenotípica multiparamétrica permitiu diagnóstico rápido, posteriormente confirmada pela imuno-histoquímica (CD1a, CD68, S100, Ciclina D1 e KI67), além de possibilitar o monitoramento quantitativo da resposta terapêutica. Conclusão: Apesar dos avanços no entendimento biológico da HCL, a avaliação seriada da infiltração medular por citometria de fluxo permanece pouco explorada. Este caso demonstra o potencial da técnica para detectar doença medular de baixa frequência e acompanhar objetivamente a resposta terapêutica em um paciente pediátrico com HCL multissistêmica. A integração entre citometria de fluxo, anatomopatológico/imuno-histoquímica e exames de imagem foi fundamental para o diagnóstico e a condução terapêutica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -