RELATO DE CASO - APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS EM CRIANÇA

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  author = {Manuela Gaion DE FARIAS and Ana Paula KUCZYNSKI},
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TY  - JOUR
TI  - RELATO DE CASO - APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS EM CRIANÇA
AU  - Manuela Gaion DE FARIAS
AU  - Ana Paula KUCZYNSKI
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108426
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108426
AB  - Introdução: A histiocitose de células de Langerhans é uma neoplasia mieloide rara caracterizada pela proliferação clonal de células dendríticas derivadas de precursores mieloides, geralmente associada à ativação da via MAPK. O acometimento ósseo representa a manifestação clínica mais frequente, com predileção pelos ossos do crânio, incluindo o osso temporal. O envolvimento desse local pode manifestar-se com sintomas otológicos inespecíficos, frequentemente indistinguíveis de infecções crônicas da orelha média ou mastoidite, contribuindo para o atraso diagnóstico. Caso Clínico: Paciente masculino, 1 ano e 7 meses de idade, com histórico aproximado de dois meses com otorreia de odor intenso à esquerda, inicialmente com coloração amarelada, evoluindo para sanguinolenta. Apesar de vários tratamentos com antibióticos tópicos e sistêmicos, houve persistência do quadro, sem outras manifestações clínicas. A ressonância magnética de ouvidos e mastoides evidenciou uma lesão óssea expansiva, envolvendo o osso temporal esquerdo, medindo 47 × 50 × 25 mm, com erosão da tábua óssea interna, estendendo-se para a fossa craniana média, sem evidências de acometimento do encéfalo ou nervo facial. Paciente submetido à biópsia da lesão, cujo aspecto histológico do estudo anatomopatológico associado à imunohistoquímica positiva para CD1a e Langerina (CD207), confirmou o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans. Em conformidade ao estadiamento preconizado para a doença, lesão no osso temporal caracteriza risco para envolvimento do sistema nervoso central, portanto foi indicado tratamento quimioterápico de acordo com o Protocolo LCH-IV. Houve resolução completa da lesão e atualmente o menor encontra-se em remissão completa, totalizando dois anos após término de terapia. Discussão: O acometimento do osso temporal na histiocitose de células de Langerhans (HCL) representa um importante desafio diagnóstico devido à sobreposição clínica com outras afecções otológicas prevalentes. No presente caso, a persistência da otorreia, a ausência de resposta à antibioticoterapia convencional e a evolução para otorragia constituíram achados sugestivos de etiologia não infecciosa, justificando investigação complementar. A ressonância magnética ressaltou a importância dos métodos de imagem na caracterização anatômica da lesão, na avaliação da extensão locorregional e no planejamento diagnóstico-terapêutico. O reconhecimento precoce da doença é essencial para um prognóstico favorável, prevenindo complicações decorrentes da destruição óssea. Este relato enfatiza a importância da inclusão da HCL no diagnóstico diferencial de crianças com manifestações otológicas persistentes ou refratárias ao tratamento convencional, particularmente quando associadas à evidência de lesão osteolítica em exames de imagem. A suspeição clínica precoce, aliada à investigação radiológica adequada e à confirmação anatomopatológica, é essencial para o diagnóstico oportuno, instituição do tratamento apropriado e redução do risco de complicações locais e sequelas permanentes.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -