MANEJO DE PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME E COMPLEXIDADE FENOTÍPICA ERITROCITÁRIA: UM RELATO DE CASO

@article{araujo2026manejo,
  title = {{MANEJO DE PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME E COMPLEXIDADE FENOTÍPICA ERITROCITÁRIA: UM RELATO DE CASO}},
  author = {Cristiane Da Silva Rodrigues de ARAÚJO and Izadora Luiza KUNZLER and Fernanda Nyari ZBOROWSKI and Luiz Otávio Felin SANTI and Mauricio Ramos BOFF and Bruna Accorsi MACHADO and Jaqueline Soldá PALAORO and Gisele De Oliveira DORING and Marco Antônio da CROCE and Luciano De Oliveira SIQUEIRA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.106670},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106670},
  note = {CC BY},
}

TY  - JOUR
TI  - MANEJO DE PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME E COMPLEXIDADE FENOTÍPICA ERITROCITÁRIA: UM RELATO DE CASO
AU  - Cristiane Da Silva Rodrigues de ARAÚJO
AU  - Izadora Luiza KUNZLER
AU  - Fernanda Nyari ZBOROWSKI
AU  - Luiz Otávio Felin SANTI
AU  - Mauricio Ramos BOFF
AU  - Bruna Accorsi MACHADO
AU  - Jaqueline Soldá PALAORO
AU  - Gisele De Oliveira DORING
AU  - Marco Antônio da CROCE
AU  - Luciano De Oliveira SIQUEIRA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.106670
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106670
AB  - Introdução: A anemia falciforme (AF) é uma hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela polimerização da hemoglobina S (HbS) em condições de hipóxia, resultando em hemólise crônica e fenômenos vaso-oclusivos. O acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico é uma das complicações neurológicas mais graves, com incidência de até 11% ao longo da vida nesses pacientes. A exsanguineotransfusão parcial (ETP) seriada constitui uma das principais estratégias de prevenção secundária, visando manter a HbS <30%. Contudo, o suporte transfusional crônico impõe o desafio da aloimunização eritrocitária, exigindo fenotipagem estendida para garantir a segurança do procedimento. Descrição do Caso: Homem, 29 anos, portador de AF (HbSS), grupo O positivo, fenótipo estendido R1r (DCcee), K-, Fy(a-), Jk(b-). Histórico de três AITs; em maio/2026 evoluiu com síncope, afasia e hemiparesia direita (NIHSS 16) após ETP. Trombólise foi contraindicada (AVE recente e patologia de base), optando-se por ETP seriadas a cada 20 dias. No seguimento, apresentou pancreatite aguda (provável etiologia vaso-oclusiva) e novo AVE isquêmico. No Sul do Brasil, a probabilidade de doador com essa combinação antigênica (R1r K- Fy(a-) Jk(b-)) é de 0,53% (cerca de 1 a cada 188 doadores). A eletroforese mostrou eficácia do regime, com HbS reduzida de 69,9% para 45,6%; em 19/06: A1 39%, A2 3,1%, Fetal 11,6%, S 46,3%, C e Outras 0,0%, refletindo em uma HbS ainda acima da meta, compatível com recorrência isquêmica. Novo ETP em 29/06 resultou em déficit neurológico importante (afasia, hemiparesia/hemiplegia direita, paralisia facial completa à direita). Pela Hb baixa (10‒11 g/dL), indicou-se transfusões simples futuras, com monitoramento de ferritina e aumento da hidroxiureia. O manejo de falciformes com complicações neurológicas agudas é complexo. Contraindicada a trombólise, a ETP assume papel central na limitação do dano isquêmico, mas com limitações imuno-hematológicas. Meta da troca: HbS ≤30%, Hb final 10‒11 g/dL ou hematócrito <33% (pós-procedimento máx. 36%, recomendado 33%, alvo típico 30%), evitando hiperviscosidade. Pacientes com AF têm maior aloimunização pela discrepância étnica doador-receptor. Para evitar aloanticorpos e reações hemolíticas graves (mimetizando crises vaso-oclusivas), é mandatória compatibilização para Rh (C, c, E, e), Kell (K), além de Duffy/Kidd. No Sul do Brasil (predomínio europeu), a frequência de Fy(a-) (∼40%) e Jk(b-) (∼27%) reduz doadores compatíveis, reforçando a necessidade de registro de doadores fenotipados e gestão rigorosa do estoque. Embora incomum, hematócrito elevado na AF exige diagnóstico diferencial com policitemia vera (PV), a qual requer leucocitose, plaquetose e JAK2 V617F positivo - achados ausentes no caso em questão. Esse afastamento é reforçado pelo fato de pacientes HbSS apresentarem, em estado estacionário, Hb média de 10,3 g/dL e hematócrito médio de 29,4%, valores incompatíveis com poliglobulia verdadeira. Conclusão: O sucesso terapêutico no AVE associado à AF depende diretamente da viabilidade do suporte transfusional. A dificuldade de encontrar múltiplos doadores compatíveis no Sul do Brasil para fenótipos específicos como o apresentado, ressalta a necessidade de estratégias ativas de captação, fidelização e genotipagem/fenotipagem prévia de doadores.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -