SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDADE SECUNDÁRIA À HIPERGAMAGLOBULINEMIA POLICLONAL EM DOENÇA AUTOIMUNE SISTÊMICA: RELATO DE CASO
- 1Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome de hiperviscosidade é uma complicação clínica decorrente do aumento da viscosidade sanguínea, habitualmente associada a gamopatias monoclonais. Raramente, pode ocorrer em pacientes com hipergamaglobulinemia policlonal exuberante secundária a doenças autoimunes, particularmente síndrome de Sjögren e lúpus eritematoso sistêmico (LES), decorrente da intensa ativação linfocitária e produção excessiva de imunoglobulinas. Nesses casos, a exclusão de doença linfoproliferativa é fundamental, devido à associação dessas doenças com maior risco de linfoma. Relato do caso: Paciente feminina, 48 anos, com diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo desde 2015, posteriormente caracterizada como overlap entre esclerose sistêmica cutânea difusa, LES e síndrome de Sjögren. Apresentava doença pulmonar intersticial em padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), atividade cutânea persistente e uso de hidroxicloroquina e azatioprina. No início de 2026, evoluiu com perda ponderal, vertigem, quedas, piora da acuidade visual e tinnitus. A investigação evidenciou hipergamaglobulinemia policlonal exuberante, com IgG >12.000 mg/dL e viscosidade plasmática de 2,38 cP. A eletroforese demonstrou padrão policlonal e a imunofixação foi negativa, caracterizando síndrome de hiperviscosidade sintomática associada à hipergamaglobulinemia policlonal. Concomitantemente, apresentava atividade lúpica, com anti-dsDNA positivo, consumo de complemento, proteinúria e leucocitúria. Foi internada para investigação de possível doença linfoproliferativa associada à síndrome de Sjögren. A tomografia de tórax, abdome e pelve não evidenciou linfonodomegalias significativas ou massas suspeitas. O estudo de medula óssea demonstrou medula normocelular e normomaturativa, com discreta displasia granulocítica e 3,2% de plasmócitos, sem população clonal à imunofenotipagem. O cariótipo foi normal (46,XX) e o painel de FISH, negativo. Foi realizada uma sessão de plasmaférese terapêutica, com troca de uma volemia e reposição com albumina, evoluindo com resolução completa dos sintomas de hiperviscosidade. Devido à atividade do LES, recebeu pulsoterapia com metilprednisolona (500 mg/dia por três dias), seguida de otimização da imunossupressão com micofenolato de mofetila. No seguimento ambulatorial, manteve melhora clínica, sem recorrência dos sintomas neurológicos ou visuais. Observou-se redução expressiva da IgG para 2.666 mg/dL, com manutenção do padrão policlonal à eletroforese. Permaneceu sem evidências clínicas, laboratoriais ou medulares de doença linfoproliferativa, recebendo alta do seguimento hematológico e mantendo acompanhamento pela Reumatologia. Conclusão: A síndrome de hiperviscosidade secundária à hipergamaglobulinemia policlonal é uma manifestação rara de doenças autoimunes sistêmicas, particularmente da síndrome de Sjögren associada ao LES. Apesar da necessidade de investigação abrangente para excluir neoplasias linfoproliferativas, a ausência de componente monoclonal e a avaliação medular negativa favoreceram etiologia inflamatória neste caso. A plasmaférese promoveu rápida resolução dos sintomas, enquanto o controle sustentado da hipergamaglobulinemia foi alcançado mediante supressão da atividade autoimune. O caso ressalta a importância do reconhecimento precoce dessa apresentação incomum e da abordagem integrada entre Hematologia e Reumatologia.
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AB - Introdução: A síndrome de hiperviscosidade é uma complicação clínica decorrente do aumento da viscosidade sanguínea, habitualmente associada a gamopatias monoclonais. Raramente, pode ocorrer em pacientes com hipergamaglobulinemia policlonal exuberante secundária a doenças autoimunes, particularmente síndrome de Sjögren e lúpus eritematoso sistêmico (LES), decorrente da intensa ativação linfocitária e produção excessiva de imunoglobulinas. Nesses casos, a exclusão de doença linfoproliferativa é fundamental, devido à associação dessas doenças com maior risco de linfoma. Relato do caso: Paciente feminina, 48 anos, com diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo desde 2015, posteriormente caracterizada como overlap entre esclerose sistêmica cutânea difusa, LES e síndrome de Sjögren. Apresentava doença pulmonar intersticial em padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), atividade cutânea persistente e uso de hidroxicloroquina e azatioprina. No início de 2026, evoluiu com perda ponderal, vertigem, quedas, piora da acuidade visual e tinnitus. A investigação evidenciou hipergamaglobulinemia policlonal exuberante, com IgG >12.000 mg/dL e viscosidade plasmática de 2,38 cP. A eletroforese demonstrou padrão policlonal e a imunofixação foi negativa, caracterizando síndrome de hiperviscosidade sintomática associada à hipergamaglobulinemia policlonal. Concomitantemente, apresentava atividade lúpica, com anti-dsDNA positivo, consumo de complemento, proteinúria e leucocitúria. Foi internada para investigação de possível doença linfoproliferativa associada à síndrome de Sjögren. A tomografia de tórax, abdome e pelve não evidenciou linfonodomegalias significativas ou massas suspeitas. O estudo de medula óssea demonstrou medula normocelular e normomaturativa, com discreta displasia granulocítica e 3,2% de plasmócitos, sem população clonal à imunofenotipagem. O cariótipo foi normal (46,XX) e o painel de FISH, negativo. Foi realizada uma sessão de plasmaférese terapêutica, com troca de uma volemia e reposição com albumina, evoluindo com resolução completa dos sintomas de hiperviscosidade. Devido à atividade do LES, recebeu pulsoterapia com metilprednisolona (500 mg/dia por três dias), seguida de otimização da imunossupressão com micofenolato de mofetila. No seguimento ambulatorial, manteve melhora clínica, sem recorrência dos sintomas neurológicos ou visuais. Observou-se redução expressiva da IgG para 2.666 mg/dL, com manutenção do padrão policlonal à eletroforese. Permaneceu sem evidências clínicas, laboratoriais ou medulares de doença linfoproliferativa, recebendo alta do seguimento hematológico e mantendo acompanhamento pela Reumatologia. Conclusão: A síndrome de hiperviscosidade secundária à hipergamaglobulinemia policlonal é uma manifestação rara de doenças autoimunes sistêmicas, particularmente da síndrome de Sjögren associada ao LES. Apesar da necessidade de investigação abrangente para excluir neoplasias linfoproliferativas, a ausência de componente monoclonal e a avaliação medular negativa favoreceram etiologia inflamatória neste caso. A plasmaférese promoveu rápida resolução dos sintomas, enquanto o controle sustentado da hipergamaglobulinemia foi alcançado mediante supressão da atividade autoimune. O caso ressalta a importância do reconhecimento precoce dessa apresentação incomum e da abordagem integrada entre Hematologia e Reumatologia.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
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