ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE A FRIO SECUNDÁRIA A INFECÇÃO POR EPSTEIN-BARR EM PACIENTE COM BETA TALASSEMIA INTERMEDIÁRIA
- 1Grupo GSH, São Paulo, SP, Brasil
- 2Hospital Nipo Brasileiro, São Paulo, SP, Brasil
- 3Grupo GSH, São Paulo, SP, Brasil; Hospital Nipo Brasileiro, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) pode decorrer de infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), habitualmente por autoanticorpos frios. Na beta talassemia homozigótica, autoanticorpos eritrocitários ocorrem em cerca de 22% dos pacientes, mas só parte destes evolui para hemólise clínica, cujo reconhecimento é difícil pela sobreposição com hemólise crônica e hiperesplenismo. Objetivo: Relatar o caso de paciente com beta talassemia intermediária e hemólise autoimune a frio desencadeada pelo EBV. Relato de Caso: Paciente de 19 anos, beta talassemia intermediária (HBB:c.92+6T>C em homozigose), esplenomegalia a 6 cm do rebordo costal esquerdo e hemoglobina (Hb) basal de 10‒11g/dL. Iniciou transfusões crônicas de hemácias filtradas e com fenotipagem estendida em setembro de 2025 por comorbidades (hematopoiese extramedular, osteoporose, úlceras de tornozelos). Em 23/10/2025 teve quadro gripal febril, evoluindo com pancitopenia (leucócitos 2.340/mm 3 , neutrófilos 1.126/mm 3 , plaquetas 66.000/mm 3 e anemia com nadir da Hb de 4,9 g/dL). Sem incremento da Hb pós-transfusão, acompanhado de piora da icterícia e aumento do baço (16 cm). Exames demonstraram piora da hemólise em relação ao basal, com DHL 1.025U/L, bilirrubina total 6,1 mg/dL (predomínio indireta), haptoglobina <10mg/dL e reticulócitos 124.000/mm 3 . Teste de antiglobulina direta (TAD) positivo apenas para C3d (1+), eluato negativo. Durante a investigação, apresentou anticorpos anticapsídeo IgM e IgG positivos para EBV. CMV, eritrovírus B19, HIV e HTLV I/II não reagentes. Pesquisa de hemoglobinúria paroxística noturna negativa. Medula óssea com hipercelularidade eritrocítica. No início do quadro, paciente recebeu concentrado de hemácias em serviço externo, desenvolvendo aloanticorpo anti-Jka. Em novembro de 2025 iniciou prednisona 1 mg/kg/dia e realizou imunoglobulina humana IV 2g/kg (fracionado em 2 dias), com resposta gradativa e recuperação da Hb para 9,6 g/dL após quatro semanas e redução do baço para 12 cm. Discussão: O EBV é gatilho infeccioso bem estabelecido em quadros de AHAI a frio. Até 2025 haviam sido relatados 17 casos de AHAI pós EBV, entretanto nenhum em paciente portador de beta talassemia intermediária. Khaled et al identificaram fatores de risco independentes associados ao desenvolvimento de AHAI em pacientes com beta talassemia: regime transfusional recente (<72 transfusões), talassemia intermediária, história familiar de AHAI, esplenectomia após positivação do TAD, especificidade do TAD IgG + C3d, grupo sanguíneo AB e aloimunização prévia à positivação do TAD. Destes, nosso paciente apresentava os dois primeiros. A infecção por EBV parece, portanto, ter sido o gatilho para a hemólise autoimune em paciente já com predisposição aumentada. A presença de esplenomegalia prévia pela doença de base nestes pacientes pode contribuir para maior gravidade do quadro devido à intensidade do hiperesplenismo. Conclusão: A infecção por EBV deve ser pesquisada no paciente com talassemia com piora aguda da anemia e da hemólise. O uso de sangue fenotipado e leucorreduzido e a abstenção de esplenectomia são fundamentais, tendo sido eficaz a associação de corticosteroide, imunoglobulina e suporte transfusional no tratamento.
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) pode decorrer de infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), habitualmente por autoanticorpos frios. Na beta talassemia homozigótica, autoanticorpos eritrocitários ocorrem em cerca de 22% dos pacientes, mas só parte destes evolui para hemólise clínica, cujo reconhecimento é difícil pela sobreposição com hemólise crônica e hiperesplenismo. Objetivo: Relatar o caso de paciente com beta talassemia intermediária e hemólise autoimune a frio desencadeada pelo EBV. Relato de Caso: Paciente de 19 anos, beta talassemia intermediária (HBB:c.92+6T>C em homozigose), esplenomegalia a 6 cm do rebordo costal esquerdo e hemoglobina (Hb) basal de 10‒11g/dL. Iniciou transfusões crônicas de hemácias filtradas e com fenotipagem estendida em setembro de 2025 por comorbidades (hematopoiese extramedular, osteoporose, úlceras de tornozelos). Em 23/10/2025 teve quadro gripal febril, evoluindo com pancitopenia (leucócitos 2.340/mm 3 , neutrófilos 1.126/mm 3 , plaquetas 66.000/mm 3 e anemia com nadir da Hb de 4,9 g/dL). Sem incremento da Hb pós-transfusão, acompanhado de piora da icterícia e aumento do baço (16 cm). Exames demonstraram piora da hemólise em relação ao basal, com DHL 1.025U/L, bilirrubina total 6,1 mg/dL (predomínio indireta), haptoglobina <10mg/dL e reticulócitos 124.000/mm 3 . Teste de antiglobulina direta (TAD) positivo apenas para C3d (1+), eluato negativo. Durante a investigação, apresentou anticorpos anticapsídeo IgM e IgG positivos para EBV. CMV, eritrovírus B19, HIV e HTLV I/II não reagentes. Pesquisa de hemoglobinúria paroxística noturna negativa. Medula óssea com hipercelularidade eritrocítica. No início do quadro, paciente recebeu concentrado de hemácias em serviço externo, desenvolvendo aloanticorpo anti-Jka. Em novembro de 2025 iniciou prednisona 1 mg/kg/dia e realizou imunoglobulina humana IV 2g/kg (fracionado em 2 dias), com resposta gradativa e recuperação da Hb para 9,6 g/dL após quatro semanas e redução do baço para 12 cm. Discussão: O EBV é gatilho infeccioso bem estabelecido em quadros de AHAI a frio. Até 2025 haviam sido relatados 17 casos de AHAI pós EBV, entretanto nenhum em paciente portador de beta talassemia intermediária. Khaled et al identificaram fatores de risco independentes associados ao desenvolvimento de AHAI em pacientes com beta talassemia: regime transfusional recente (<72 transfusões), talassemia intermediária, história familiar de AHAI, esplenectomia após positivação do TAD, especificidade do TAD IgG + C3d, grupo sanguíneo AB e aloimunização prévia à positivação do TAD. Destes, nosso paciente apresentava os dois primeiros. A infecção por EBV parece, portanto, ter sido o gatilho para a hemólise autoimune em paciente já com predisposição aumentada. A presença de esplenomegalia prévia pela doença de base nestes pacientes pode contribuir para maior gravidade do quadro devido à intensidade do hiperesplenismo. Conclusão: A infecção por EBV deve ser pesquisada no paciente com talassemia com piora aguda da anemia e da hemólise. O uso de sangue fenotipado e leucorreduzido e a abstenção de esplenectomia são fundamentais, tendo sido eficaz a associação de corticosteroide, imunoglobulina e suporte transfusional no tratamento.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -