LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM DIFERENCIAÇÃO PLASMABLÁSTICA ASSOCIADO A ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE A QUENTE SECUNDÁRIA MIMETIZANDO MIELOMA MÚLTIPLO: RELATO DE CASO
- 1Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) com diferenciação plasmablástica é uma neoplasia linfoide agressiva e rara [1,2]. Apresenta importantes desafios diagnósticos devido ao mimetismo clínico, laboratorial e radiológico com o Mieloma Múltiplo (MM), evidenciado por lesões osteolíticas e pico monoclonal [1,3]. A presença associada de anemia hemolítica autoimune a quente (AHAI) secundária e fibrose em medula óssea (MO) exacerba a supressão medular, elevando drasticamente a complexidade terapêutica e a morbimortalidade [2,4]. Relato de caso: sexo feminino, 60 anos, com pancitopenia há 5 meses associada a perda ponderal não estimada, encaminhada do serviço de origem devido a biópsia de medula óssea (BMO) evidenciando LDGCB. A investigação inicial (out/25) confirmou pancitopenia grave (Hb 6,7 g/dL, Ht 19,5%, leucócitos 2.910/mm³, neutrófilos 1.252/mm³, plaquetas 43.000/mm³). A avaliação hemolítica revelou AHAI secundária (TAD+ para IgG, DHL 535 U/L, BT 5,4 mg/dL, BI 4,9 mg/dL, Rt 61.000/mm³) + EPS com PM de 6,85 g/dL. Ao PET-CT de estadiamento, evidenciaram-se lesões osteolíticas hipermetabólicas difusas (com componente de partes moles, além de acometimento nodular no baço e calota craniana), aspecto mimetizando MM. Optado por nova abordagem medular; a BMO revelou fibrose reticulínica grau 3 e infiltração por LDGCB, subtipo não centro germinativo, com diferenciação plasmablástica. A imunofenotipagem de LCR foi negativa. Após citorredução com dexametasona, iniciado C1 de R-miniCHOP (05/11/25) e C2 de R-CHOP em dose plena (15/12/25). No D8 do segundo ciclo, deu entrada na emergência com febre, prostração e choque, evoluindo em neutropenia febril. Iniciada antibioticoterapia de amplo espectro (Meropenem e Vancomicina), G-CSF e transfusões. Transferida para a UTI em choque distributivo refratário, necessitou de suporte ventilatório invasivo e vasopressores em dose teto, evoluindo para óbito poucas horas após a admissão. Discussão: A diferenciação plasmablástica no LDGCB representa um espectro fenotípico altamente agressivo [1,2]. O acometimento ósseo lítico difuso associado ao pico monoclonal mimetizou fortemente o MM, ressaltando o papel indispensável da biópsia de MO para a definição diagnóstica precisa [1,3]. A concomitância de AHAI e fibrose grau 3 em MO agravou a reserva hematopoiética comprometida, tornando o doente vulnerável a complicações infecciosas fulminantes no nadir da quimioterapia [2,4]. Conclusão: caso ilustra a complexidade do LDGCB com diferenciação plasmablástica associado a AHAI secundária e apresentação osteolítica atípica. Destaca a relevância da imunohistoquímica no diagnóstico diferencial com neoplasias de plasmócitos e alerta para o elevado risco de neutropenia febril grave e choque séptico em pacientes com acentuada pancitopenia multifatorial de base.
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AB - Introdução: O Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) com diferenciação plasmablástica é uma neoplasia linfoide agressiva e rara [1,2]. Apresenta importantes desafios diagnósticos devido ao mimetismo clínico, laboratorial e radiológico com o Mieloma Múltiplo (MM), evidenciado por lesões osteolíticas e pico monoclonal [1,3]. A presença associada de anemia hemolítica autoimune a quente (AHAI) secundária e fibrose em medula óssea (MO) exacerba a supressão medular, elevando drasticamente a complexidade terapêutica e a morbimortalidade [2,4]. Relato de caso: sexo feminino, 60 anos, com pancitopenia há 5 meses associada a perda ponderal não estimada, encaminhada do serviço de origem devido a biópsia de medula óssea (BMO) evidenciando LDGCB. A investigação inicial (out/25) confirmou pancitopenia grave (Hb 6,7 g/dL, Ht 19,5%, leucócitos 2.910/mm³, neutrófilos 1.252/mm³, plaquetas 43.000/mm³). A avaliação hemolítica revelou AHAI secundária (TAD+ para IgG, DHL 535 U/L, BT 5,4 mg/dL, BI 4,9 mg/dL, Rt 61.000/mm³) + EPS com PM de 6,85 g/dL. Ao PET-CT de estadiamento, evidenciaram-se lesões osteolíticas hipermetabólicas difusas (com componente de partes moles, além de acometimento nodular no baço e calota craniana), aspecto mimetizando MM. Optado por nova abordagem medular; a BMO revelou fibrose reticulínica grau 3 e infiltração por LDGCB, subtipo não centro germinativo, com diferenciação plasmablástica. A imunofenotipagem de LCR foi negativa. Após citorredução com dexametasona, iniciado C1 de R-miniCHOP (05/11/25) e C2 de R-CHOP em dose plena (15/12/25). No D8 do segundo ciclo, deu entrada na emergência com febre, prostração e choque, evoluindo em neutropenia febril. Iniciada antibioticoterapia de amplo espectro (Meropenem e Vancomicina), G-CSF e transfusões. Transferida para a UTI em choque distributivo refratário, necessitou de suporte ventilatório invasivo e vasopressores em dose teto, evoluindo para óbito poucas horas após a admissão. Discussão: A diferenciação plasmablástica no LDGCB representa um espectro fenotípico altamente agressivo [1,2]. O acometimento ósseo lítico difuso associado ao pico monoclonal mimetizou fortemente o MM, ressaltando o papel indispensável da biópsia de MO para a definição diagnóstica precisa [1,3]. A concomitância de AHAI e fibrose grau 3 em MO agravou a reserva hematopoiética comprometida, tornando o doente vulnerável a complicações infecciosas fulminantes no nadir da quimioterapia [2,4]. Conclusão: caso ilustra a complexidade do LDGCB com diferenciação plasmablástica associado a AHAI secundária e apresentação osteolítica atípica. Destaca a relevância da imunohistoquímica no diagnóstico diferencial com neoplasias de plasmócitos e alerta para o elevado risco de neutropenia febril grave e choque séptico em pacientes com acentuada pancitopenia multifatorial de base.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -