CONJUNTIVITE LENHOSA EM PACIENTE COM DEFICIÊNCIA MODERADA DE PLASMINOGÊNIO: UM RELATO DE CASO
- 1Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A Conjuntivite Lenhosa (CL) é a manifestação ocular mais comum da deficiência congênita de plasminogênio I, condição autossômica recessiva que resulta em fibrinólise prejudicada devido à falha na conversão de plasminogênio em plasmina. Com prevalência estimada em 1,6 caso por milhão, a CL pode evoluir com comprometimento visual significativo, secundariamente à opacificação corneana, ceratinização e complicações associadas à formação de pseudomembranas. O presente relato descreve um caso atípico da doença, associado a níveis apenas moderadamente reduzidos de plasminogênio (atividade e antígeno em 33%), o que contraria a relação clássica estabelecida entre a doença e formas graves de deficiência desta enzima. Apresentação do Caso: Paciente masculino, 3 anos, iniciou acompanhamento hematológico em agosto de 2025 para investigação de quadro oftalmológico refratário. Os primeiros episódios de conjuntivite pseudomembranosa bilateral ocorreram em outubro de 2024, evoluindo para membranas densas compatíveis com fenótipo lenhoso, com múltiplas recorrências e comprometimento visual progressivo. Em maio de 2026, foi submetido a remoção cirúrgica das membranas, porém novas intervenções foram contraindicadas devido ao risco de ceratopatia. Atualmente, utiliza Ciclosporina 2% (1 gota 8/8h), acetato de prednisolona e Hyalide. Apesar da adesão por mais de quarenta dias, há reaparecimento da membrana no olho direito. A investigação revelou atividade de plasminogênio de 33% (VR: 80-120%), configurando deficiência tipo I. Os achados de leucocitose de 14.500/mm³, plaquetose de 517.000/mm³, VHS de 39 mm/h e PCR de 3,6 mg/dL sugerem estado inflamatório ativo. Fibrinogênio de 335 mg/dL, anticoagulante lúpico e anticardiolipina negativos. Discussão: O nível de plasminogênio de 33%, embora superior aos níveis críticos de 17-22%, demonstra que deficiências moderadas desencadeiam a patologia lenhosa, contrariando a expectativa de que apenas formas graves seriam significativas. A recidiva frequente evidencia que a gravidade fenotípica não se correlaciona linearmente com a atividade enzimática, sugerindo que trauma mecânico, inflamação local e predisposição genética atuam como moduladores da expressão clínica. A persistência da recidiva apesar do uso de Ciclosporina 2% e corticoide tópico questiona os limites da imunomodulação. Os resultados sugerem que o estímulo fibrinolítico permanece insuficiente, reforçando que a reposição enzimática constitui o pilar do tratamento, indicando limitações significativas da terapêutica disponível. A deficiência de plasminogênio transcende as manifestações oculares, exigindo vigilância para complicações como hidrocefalia oclusiva congênita. O manejo exige abordagem integrada entre hematologistas, oftalmologistas e neurologistas. Conclusão: Este relato contribui ao reforçar que a CL deve ser considerada no diagnóstico diferencial de conjuntivite pseudomembranosa recidivante, independentemente da intensidade da deficiência. Níveis parcialmente preservados (33%) não excluem gravidade clínica. O manejo com imunomodulação tópica mostra-se limitado, e a reposição enzimática permanece inacessível no Brasil. Reforça-se a necessidade de registro sistemático destes pacientes e de estratégias para acesso a terapias inovadoras, sob pena de evolução para perda de visão irreversível.
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DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A Conjuntivite Lenhosa (CL) é a manifestação ocular mais comum da deficiência congênita de plasminogênio I, condição autossômica recessiva que resulta em fibrinólise prejudicada devido à falha na conversão de plasminogênio em plasmina. Com prevalência estimada em 1,6 caso por milhão, a CL pode evoluir com comprometimento visual significativo, secundariamente à opacificação corneana, ceratinização e complicações associadas à formação de pseudomembranas. O presente relato descreve um caso atípico da doença, associado a níveis apenas moderadamente reduzidos de plasminogênio (atividade e antígeno em 33%), o que contraria a relação clássica estabelecida entre a doença e formas graves de deficiência desta enzima. Apresentação do Caso: Paciente masculino, 3 anos, iniciou acompanhamento hematológico em agosto de 2025 para investigação de quadro oftalmológico refratário. Os primeiros episódios de conjuntivite pseudomembranosa bilateral ocorreram em outubro de 2024, evoluindo para membranas densas compatíveis com fenótipo lenhoso, com múltiplas recorrências e comprometimento visual progressivo. Em maio de 2026, foi submetido a remoção cirúrgica das membranas, porém novas intervenções foram contraindicadas devido ao risco de ceratopatia. Atualmente, utiliza Ciclosporina 2% (1 gota 8/8h), acetato de prednisolona e Hyalide. Apesar da adesão por mais de quarenta dias, há reaparecimento da membrana no olho direito. A investigação revelou atividade de plasminogênio de 33% (VR: 80-120%), configurando deficiência tipo I. Os achados de leucocitose de 14.500/mm³, plaquetose de 517.000/mm³, VHS de 39 mm/h e PCR de 3,6 mg/dL sugerem estado inflamatório ativo. Fibrinogênio de 335 mg/dL, anticoagulante lúpico e anticardiolipina negativos. Discussão: O nível de plasminogênio de 33%, embora superior aos níveis críticos de 17-22%, demonstra que deficiências moderadas desencadeiam a patologia lenhosa, contrariando a expectativa de que apenas formas graves seriam significativas. A recidiva frequente evidencia que a gravidade fenotípica não se correlaciona linearmente com a atividade enzimática, sugerindo que trauma mecânico, inflamação local e predisposição genética atuam como moduladores da expressão clínica. A persistência da recidiva apesar do uso de Ciclosporina 2% e corticoide tópico questiona os limites da imunomodulação. Os resultados sugerem que o estímulo fibrinolítico permanece insuficiente, reforçando que a reposição enzimática constitui o pilar do tratamento, indicando limitações significativas da terapêutica disponível. A deficiência de plasminogênio transcende as manifestações oculares, exigindo vigilância para complicações como hidrocefalia oclusiva congênita. O manejo exige abordagem integrada entre hematologistas, oftalmologistas e neurologistas. Conclusão: Este relato contribui ao reforçar que a CL deve ser considerada no diagnóstico diferencial de conjuntivite pseudomembranosa recidivante, independentemente da intensidade da deficiência. Níveis parcialmente preservados (33%) não excluem gravidade clínica. O manejo com imunomodulação tópica mostra-se limitado, e a reposição enzimática permanece inacessível no Brasil. Reforça-se a necessidade de registro sistemático destes pacientes e de estratégias para acesso a terapias inovadoras, sob pena de evolução para perda de visão irreversível.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -