HEMÓLISE MACIÇA INDUZIDA POR RASBURICASE EM PACIENTE COM DEFICIÊNCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE: RELATO DE CASO

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  author = {Gustavo Miranda TAVARES and Lívia Xavier PAIVA and Arthur Osório de Souza DIAS and Helena Tavares QUEIROZ and Maria Eduarda Santos DE AMORIM and Flávia Dias XAVIER and Thaís Dourado Reis NóBREGA and Fernando Sergio Blumm FERREIRA},
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TY  - JOUR
TI  - HEMÓLISE MACIÇA INDUZIDA POR RASBURICASE EM PACIENTE COM DEFICIÊNCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE: RELATO DE CASO
AU  - Gustavo Miranda TAVARES
AU  - Lívia Xavier PAIVA
AU  - Arthur Osório de Souza DIAS
AU  - Helena Tavares QUEIROZ
AU  - Maria Eduarda Santos DE AMORIM
AU  - Flávia Dias XAVIER
AU  - Thaís Dourado Reis NóBREGA
AU  - Fernando Sergio Blumm FERREIRA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108484
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108484
AB  - Introdução: A rasburicase reduz rapidamente o ácido úrico na síndrome de lise tumoral, porém gera peróxido de hidrogênio. Na deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), a produção insuficiente de NADPH compromete a regeneração da glutationa, tornando as hemácias suscetíveis à oxidação da hemoglobina e da membrana, com hemólise intravascular e metemoglobinemia. Essa toxicidade rara pode ser rápida e fatal. Apresentação do Caso: Paciente masculino, 63 anos, previamente hígido, diagnosticado com linfoma folicular (Estadio IV SB FLIPI IV), com alta carga tumoral. Interna para tratamento de primeira linha, já com hiperuricemia (7,9 mg/dL) e disfunção renal (creatinina 1,26 mg/dL). Exame inicial com anemia (Hb 9,0 g/dL e Ht 28%). Pelo risco de Síndrome de Lise Tumoral, foi indicado medidas de suporte com hidratação venosa e rasburicase. 12 horas após a administração da rasburicase, evolui com dificuldade de aferição na oximetria de pulso, sem hipoxemia confirmada por gasometria arterial. Descartada congestão pulmonar, evento tromboembólico e piora infecciosa. Após 24 horas, apresentou hemoglobinúria e queda abrupta da Hb para 6,6 g/dL, sem exteriorização de sangramento (nadir de 4,5 g/dL em menos de 12 horas). Perfil laboratorial confirma hemólise intravascular: Teste da Antiglobulina Direto (TAD) negativo, bilirrubina indireta de 9,05 mg/dL, haptoglobina de 6 mg/dL, DHL de 1.296 U/L e reticulócitos normais. Foi necessária transfusão de 4 concentrados de hemácias no total. Diante da suspeita clínica de deficiência enzimática de G6PD, foram suspensas medicações de potencial interação e iniciado ácido fólico 5 mg/dia. Após 120 dias, realizada pesquisa de G6PD, confirmando a suspeita (atividade enzimática 2,1 U/g Hb). Discussão: A evolução reproduz o padrão descrito após rasburicase: alteração precoce da oximetria, seguida por hemólise intravascular não imune e rápida queda da hemoglobina. A revisão de 43 casos encontrou início mediano em 24 horas e nadir de 6,1 g/dL; 32 pacientes foram transfundidos e quatro evoluíram com óbito. O nadir de 4,5 g/dL e quatro transfusões situam este caso entre os fenótipos mais graves. A dissociação entre oximetria e gasometria sugeriu metemoglobinemia, não comprovada sem co-oximetria. O manejo requer suspensão da rasburicase e de outros oxidantes, suporte transfusional e monitorização da hemólise, função renal e metemoglobina. O azul de metileno deve ser evitado, pois depende de NADPH e pode agravar a hemólise; hidratação e alopurinol ou febuxostate permitem controle do urato. Recomenda-se dosagem quantitativa de G6PD antes da primeira dose; se a urgência impedir aguardar o resultado, exige-se avaliação de risco-benefício e vigilância por 24‒48 horas. Hemólise e transfusão podem mascarar a deficiência, portanto a confirmação após 120 dias foi apropriada. Apesar da evidência observacional, mecanismo e gravidade sustentam essa prevenção. Conclusão: O caso evidencia hemólise oxidativa maciça e precoce por rasburicase em deficiência de G6PD previamente não conhecida. Sugere-se que triagem enzimática, investigação da dissociação entre oximetria e gasometria e interrupção do agente devem integrar protocolos de lise tumoral para prevenir reexposição e desfechos fatais.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -