HEMÓLISE OXIDATIVA INDUZIDA POR RASBURICASE EM PACIENTE COM LINFOMA DA ZONA MARGINAL ESPLÊNICO RECIDIVADO E DEFICIÊNCIA DE G6PD

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TY  - JOUR
TI  - HEMÓLISE OXIDATIVA INDUZIDA POR RASBURICASE EM PACIENTE COM LINFOMA DA ZONA MARGINAL ESPLÊNICO RECIDIVADO E DEFICIÊNCIA DE G6PD
AU  - Natallya Sales BARBOSA
AU  - Rafael Sousa DE OLIVEIRA
AU  - Ana Paula Monteiro PAIVA
AU  - Isabella Serpa Andrade BORGES
AU  - Yasmin Tarek Ali Abdel AZIZ
AU  - Maria Giulia De Souza MOURA
AU  - Gabriela Novaes Rodrigues DA SILVA
AU  - Yane Pinho NASCIMENTO
AU  - Vinícius Burnett Aboud Souza DA EIRA
AU  - Viktoria WEIHERMANN
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108485
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108485
AB  - Introdução: O Linfoma da Zona Marginal Esplênico (LZME) é uma neoplasia indolente de células B que pode cursar com infiltração medular e esplenomegalia volumosa. Em casos com alta carga tumoral, há risco de síndrome de lise tumoral (SLT), podendo ser necessário o uso de rasburicase. Entretanto, em pacientes com deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD), a rasburicase pode desencadear hemólise aguda e metahemoglobinemia. Descrição do Caso: Paciente masculino, 64 anos, com diagnóstico de LZME, em maio/2022. À época, apresentava esplenomegalia, linfocitose (26.593/mm 3 ) e citopenias (Hb: 11,2 g/dL; plaquetas: 130.000/mm 3 ), sendo submetido a tratamento com 8 ciclos de R-CVP (Rituximabe, Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona), e obtendo resposta completa. Em março/2026, apresentou recidiva da doença, com sudorese noturna, plenitude gástrica e perda ponderal. Exames laboratoriais mostraram anemia (Hb: 8,8 g/dL), linfocitose (46.380/mm 3 ) e DHL: 495 U/L. O PET-CT evidenciou volumosa esplenomegalia (SUV = 7,5) e linfonodomegalias abdominais. Iniciou-se terapia em protocolo de pesquisa com odronextamabe e lenalidomida, associada à rasburicase profilática para SLT. O paciente evoluiu com um quadro agudo de anemia hemolítica, apresentando Hb: 4,9 g/dL, elevação do DHL e haptoglobina < 3 mg/dL. O teste de antiglobulina direta (TAD) foi negativo. Neste contexto de hemólise não imune, foi suspeitado de deficiência de G6PD, a qual foi confirmada pelo teste genético, que detectou a presença da variante c.202G>A (patogênica). Além disso, o paciente apresentava saturação baixa na oximetria de pulso (em torno de 85%), porém com gasometria normal. Nesse sentido, foi também aventada a hipótese de metahemoglobinemia, a qual foi confirmada (leve, 2,9%). Após resolução do evento agudo, o paciente manteve tratamento com segunda linha, evoluindo clinicamente bem e assintomático. Discussão: A rápida redução da carga tumoral promovida pela terapia sistêmica, justifica profilaxia da SLT com rasburicase. Esse agente produz peróxido de hidrogênio como subproduto da degradação do ácido úrico, aumentando o estresse oxidativo. Em pacientes com deficiência de G6PD, a capacidade reduzida de gerar NADPH impede a neutralização de espécies reativas de oxigênio pela glutationa, o que pode desencadear hemólise aguda e metahemoglobinemia. A deficiência de G6PD afeta cerca de 5% da população global e, na maioria dos casos, permanece assintomática até a exposição a agentes oxidantes, o que contribui para a falta de diagnóstico precoce e para a ocorrência de complicações. Apesar da alta prevalência dessa enzimopatia, a ocorrência documentada de hemólise causada por rasburicase nesses pacientes é rara na literatura. Entretanto, representa uma complicação grave, frequentemente associada à necessidade de transfusão sanguínea e com risco de evoluir para óbito. No presente caso, a queda súbita de hemoglobina, acompanhada pelo consumo de haptoglobina e aumento do DHL, motivou investigação para anemia hemolítica autoimune, complicação descrita em pacientes com LZME. O TAD negativo afastou essa hipótese e, associado ao uso recente de rasburicase, direcionou o diagnóstico para deficiência de G6PD, confirmada por teste genético. Conclusão: Embora raro, este caso ilustra a necessidade de considerar a possibilidade de eventos adversos relacionados ao uso da rasburicase, mantendo-se um alto grau de suspeição para deficiência de G6PD diante da ocorrência de hemólise.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -