TROMBOEMBOLISMO VENOSO EM PACIENTE COM HEMOFILIA A ADQUIRIDA: O DESAFIO DA ANTICOAGULAÇÃO DIANTE DO RISCO DE SANGRAMENTO
- 1Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A hemofilia A adquirida (HAA) é coagulopatia autoimune rara, causada por autoanticorpos contra o fator VIII. Fenômenos trombóticos nesse contexto são incomuns e representam desafio terapêutico. Relatamos caso de paciente com HAA que evoluiu com trombose venosa profunda (TVP). Relato do caso: Homem de 34 anos, com antecedente de HAA desde 2024 não tratada, foi admitido por TVP bilateral (veias tibiais anteriores à direita e femoral, poplítea e tibial posterior à esquerda) sem fator provocador. Na admissão foi percebido o prolongamento do TTPa (49,8 s), sugerindo persistência do inibidor. Pela ausência de sangramento ativo, risco de embolia pulmonar e prazo para obtenção da confirmação da HAA, iniciou-se enoxaparina na dose de 1 mg/kg/dia, sob vigilância rigorosa e com melhora expressiva. No 8° dia, evoluiu com dor e assimetria da coxa direita; a ultrassonografia revelou hematoma de 6,7 × 5,0 × 5,0 cm. Suspensa a anticoagulação, instituiu-se reposição com agente de bypass e imunossupressão com prednisona e ciclofosfamida. Houve bom controle do sangramento e regressão do hematoma. Foi optado por não reintroduzir a anticoagulação. Confirmou-se inibidor anti-FVIII de 10 UB/mL e FVIII residual de 5%, com fatores IX, XI e XII normais. Foram pesquisadas patologias de base, inclusive com tomografias sem achado patológico. No retorno ambulatorial, 7 dias após a alta, sua última avaliação no serviço, foi novamente introduzida a anticoagulação e programado retorno semanal. Discussão: A coexistência de HAA e TEV é extremamente rara, descrita em até 4,4% dos casos. Hemorragia e infecção são as principais causa de mortalidade na HAA, com fatalidade em 10-20% dos casos. Agentes de bypass controlam mais de 90% dos episódios hemorrágicos. A opção pelo uso de prednisona e ciclofosfamida -contra as recomendações internacionais que sugerem a associação apenas se título de inibidor < 20 UB — visou maior chance de erradicação em paciente jovem e sem imunodeficiência. Sempre deve ser pesquisada causa de base como patologias oncológicas, reumatológicas e imunodeficiências entre outras. A anticoagulação em dose reduzida buscou equilibrar os riscos, mas o hematoma volumoso evidenciou a estreita margem terapêutica, exigindo sua suspensão e a instituição de agente de bypass, com controle hemorrágico adequado e evolução favorável. Conclusão: O relato chama a atenção para situação extremamente rara, sem definição terapêutica clara e que determina riscos superimpostos. Palavras-chave: Hemofilia adquirida; Trombose.
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TI - TROMBOEMBOLISMO VENOSO EM PACIENTE COM HEMOFILIA A ADQUIRIDA: O DESAFIO DA ANTICOAGULAÇÃO DIANTE DO RISCO DE SANGRAMENTO
AU - Marcos Eduardo Rodrigues CABRAL
AU - Carolina Camera PIMENTA
AU - Vania Geraldine FLORES
AU - Julia Laura Abruceze Luz SOUZA
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AU - Ana Clara KNEESE
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.108047
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108047
AB - Introdução: A hemofilia A adquirida (HAA) é coagulopatia autoimune rara, causada por autoanticorpos contra o fator VIII. Fenômenos trombóticos nesse contexto são incomuns e representam desafio terapêutico. Relatamos caso de paciente com HAA que evoluiu com trombose venosa profunda (TVP). Relato do caso: Homem de 34 anos, com antecedente de HAA desde 2024 não tratada, foi admitido por TVP bilateral (veias tibiais anteriores à direita e femoral, poplítea e tibial posterior à esquerda) sem fator provocador. Na admissão foi percebido o prolongamento do TTPa (49,8 s), sugerindo persistência do inibidor. Pela ausência de sangramento ativo, risco de embolia pulmonar e prazo para obtenção da confirmação da HAA, iniciou-se enoxaparina na dose de 1 mg/kg/dia, sob vigilância rigorosa e com melhora expressiva. No 8° dia, evoluiu com dor e assimetria da coxa direita; a ultrassonografia revelou hematoma de 6,7 × 5,0 × 5,0 cm. Suspensa a anticoagulação, instituiu-se reposição com agente de bypass e imunossupressão com prednisona e ciclofosfamida. Houve bom controle do sangramento e regressão do hematoma. Foi optado por não reintroduzir a anticoagulação. Confirmou-se inibidor anti-FVIII de 10 UB/mL e FVIII residual de 5%, com fatores IX, XI e XII normais. Foram pesquisadas patologias de base, inclusive com tomografias sem achado patológico. No retorno ambulatorial, 7 dias após a alta, sua última avaliação no serviço, foi novamente introduzida a anticoagulação e programado retorno semanal. Discussão: A coexistência de HAA e TEV é extremamente rara, descrita em até 4,4% dos casos. Hemorragia e infecção são as principais causa de mortalidade na HAA, com fatalidade em 10-20% dos casos. Agentes de bypass controlam mais de 90% dos episódios hemorrágicos. A opção pelo uso de prednisona e ciclofosfamida -contra as recomendações internacionais que sugerem a associação apenas se título de inibidor < 20 UB — visou maior chance de erradicação em paciente jovem e sem imunodeficiência. Sempre deve ser pesquisada causa de base como patologias oncológicas, reumatológicas e imunodeficiências entre outras. A anticoagulação em dose reduzida buscou equilibrar os riscos, mas o hematoma volumoso evidenciou a estreita margem terapêutica, exigindo sua suspensão e a instituição de agente de bypass, com controle hemorrágico adequado e evolução favorável. Conclusão: O relato chama a atenção para situação extremamente rara, sem definição terapêutica clara e que determina riscos superimpostos. Palavras-chave: Hemofilia adquirida; Trombose.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -