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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

HEMATOMA CERVICAL DESPROPORCIONAL COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE HEMOFILIA ADQUIRIDA A EM PACIENTE IDOSO: UM RELATO DE CASO

  1. 1Universidade de Brasília (UnB), Brasília, DF, Brasil
  2. 2Hospital DF Star, Brasília, DF, Brasil
  3. 3Fundação Hemocentro de Brasília (FHB), Brasília, DF, Brasil

Abstract

Introdução: A Hemofilia Adquirida A (HAA) é um distúrbio hemorrágico autoimune grave, com incidência estimada de 1,5 casos por milhão de habitantes ao ano. A doença é desencadeada pela produção de autoanticorpos contra o fator VIII (FVIII) da cascata de coagulação e acomete predominantemente idosos, que, na maioria das vezes, apresentam risco cardiovascular elevado devido a comorbidades prévias. Diferentemente das hemofilias congênitas, a HAA manifesta-se por hemorragias súbitas e desproporcionais a pequenos traumas, acometendo pele e mucosas de forma extensa. A letalidade é alta se o manejo clínico não for instituído precocemente. Apresentação do Caso: Paciente masc., 70 anos, com hipertensão, diabetes, hiperplasia prostática, AVC e infarto do miocárdio prévios, apresentou epistaxe e, após 30 dias, evoluiu com volumoso hematoma cervical e mentoniano pós-queda desproporcional à gravidade do trauma, cursando com desconforto respiratório importante. Exames revelaram TTPa alargado (78,3s), sem correção no teste da mistura (72,3s). A atividade do Fator VIII era de 0,76% e o inibidor de FVIII foi quantificado em 19,54 UB, confirmando HAA. Para controle hemostático iniciou-se FEIBA, que demonstrou eficácia hemostática, contudo, o paciente evoluiu com quadro de infarto agudo do miocárdio (IAM) logo após a infusão. Para imunossupressão inicial, prescreveu-se prednisona e azatioprina. O paciente desenvolveu morbidade iatrogênica grave: herpes simples oral e severa descompensação glicêmica (glicemia > 300) com poliúria e cãibras devido à corticoterapia, exigindo insulina de resgate, desmame precoce da prednisona e ida à urgência para manejo clínico-laboratorial. Posteriormente, apresentou excelente resposta clínica e laboratorial ao manejo imunossupressor com rituximabe. Discussão/Conclusão: O caso ilustra a extrema complexidade do manejo da HAA na população geriátrica, evidenciando o sensível limite entre o risco hemorrágico e o trombótico. Embora o agente de bypass tenha sido eficaz na hemostasia aguda, ele desencadeou evento isquêmico (IAM) no paciente com alto risco cardiovascular prévio⁵. Somado a isso, a descompensação endócrina decorrente da corticoterapia reflete o desafio da imunossupressão inicial. A excelente resposta final ao rituximabe reforça a necessidade de protocolos individualizados e monitoramento rigoroso, buscando equilibrar a hemostasia, a erradicação do autoanticorpo e a preservação sistêmica do paciente idoso.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
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