HEMOFILIA A ADQUIRIDA ASSOCIADA AO USO DE ADALIMUMABE: RELATO DE CASO
- 1Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti (HEMORIO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
A hemofilia A adquirida (HAA) é um distúrbio raro da coagulação decorrente da formação de autoanticorpos neutralizantes, denominados inibidores, contra o fator VIII da coagulação. Essa condição leva a um quadro hemorrágico potencialmente grave em indivíduos sem história pessoal ou familiar prévia de sangramentos. O adalimumabe é um anticorpo monoclonal anti-TNF amplamente utilizado no tratamento de doenças autoimunes, como artrite reumatoide, doença de Crohn e psoríase. Apesar de apresentar perfil de segurança bem estabelecido, eventos adversos hematológicos autoimunes, incluindo anemia hemolítica e púrpura trombocitopênica, já foram descritos na literatura. Embora HAA não esteja descrita em bula como reação adversa estabelecida ao adalimumabe, relatos isolados sugerem possível associação entre o uso da medicação e o desenvolvimento dessa condição autoimune caracterizada pela presença de autoanticorpos inibidores do fator VIII da coagulação. Diante da raridade da condição e da potencial gravidade dos episódios hemorrágicos associados, o presente relato destaca a importância do reconhecimento precoce e da suspeição diagnóstica da HAA, especialmente em pacientes em uso de imunobiológicos. Paciente do sexo feminino, 41 anos, com diagnóstico de hidradenite supurativa desde 2022, em uso de adalimumabe. Em janeiro de 2025, iniciou quadro de hematomas extensos em membros superiores e inferiores, associados a hematúria e hipermenorreia. Diante das manifestações hemorrágicas, o adalimumabe foi suspenso e a paciente procurou atendimento médico. Na avaliação inicial, observou-se tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) alargado. A investigação laboratorial evidenciou TTPa de 2,0, atividade de fator VIII de 2,4% e presença de inibidor do fator VIII de 27,2 UB, confirmando o diagnóstico de hemofilia adquirida. Após a suspensão do adalimumabe, houve regressão progressiva das lesões hemorrágicas cutâneas. No primeiro atendimento especializado em 09/10/2025, a paciente apresentava apenas pequenos hematomas residuais, sem sangramento ativo ou manifestações hemorrágicas graves, motivo pelo qual não houve necessidade de utilização de tratamento hemostático. Foi iniciada a terapia imunossupressora (TIS) com prednisona 1 mg/kg/dia. A paciente evoluiu sem novos episódios hemorrágicos durante toda a TIS. Após quatro semanas de corticoterapia, observou-se redução progressiva do inibidor e aumento dos níveis de fator VIII. A progressão laboratorial dos títulos de inibidor e atividade do FVIII são descritas na tabela 1. Após dois meses de acompanhamento, apresentava fator VIII de 127,1% e inibidor negativo (0,05UB), atingindo remissão completa. Submetida ao desmame gradual de corticoide, sendo suspenso em março/2026.
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TI - HEMOFILIA A ADQUIRIDA ASSOCIADA AO USO DE ADALIMUMABE: RELATO DE CASO
AU - Marcela Greco DE MEDEIROS VIEIRA
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - A hemofilia A adquirida (HAA) é um distúrbio raro da coagulação decorrente da formação de autoanticorpos neutralizantes, denominados inibidores, contra o fator VIII da coagulação. Essa condição leva a um quadro hemorrágico potencialmente grave em indivíduos sem história pessoal ou familiar prévia de sangramentos. O adalimumabe é um anticorpo monoclonal anti-TNF amplamente utilizado no tratamento de doenças autoimunes, como artrite reumatoide, doença de Crohn e psoríase. Apesar de apresentar perfil de segurança bem estabelecido, eventos adversos hematológicos autoimunes, incluindo anemia hemolítica e púrpura trombocitopênica, já foram descritos na literatura. Embora HAA não esteja descrita em bula como reação adversa estabelecida ao adalimumabe, relatos isolados sugerem possível associação entre o uso da medicação e o desenvolvimento dessa condição autoimune caracterizada pela presença de autoanticorpos inibidores do fator VIII da coagulação. Diante da raridade da condição e da potencial gravidade dos episódios hemorrágicos associados, o presente relato destaca a importância do reconhecimento precoce e da suspeição diagnóstica da HAA, especialmente em pacientes em uso de imunobiológicos. Paciente do sexo feminino, 41 anos, com diagnóstico de hidradenite supurativa desde 2022, em uso de adalimumabe. Em janeiro de 2025, iniciou quadro de hematomas extensos em membros superiores e inferiores, associados a hematúria e hipermenorreia. Diante das manifestações hemorrágicas, o adalimumabe foi suspenso e a paciente procurou atendimento médico. Na avaliação inicial, observou-se tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) alargado. A investigação laboratorial evidenciou TTPa de 2,0, atividade de fator VIII de 2,4% e presença de inibidor do fator VIII de 27,2 UB, confirmando o diagnóstico de hemofilia adquirida. Após a suspensão do adalimumabe, houve regressão progressiva das lesões hemorrágicas cutâneas. No primeiro atendimento especializado em 09/10/2025, a paciente apresentava apenas pequenos hematomas residuais, sem sangramento ativo ou manifestações hemorrágicas graves, motivo pelo qual não houve necessidade de utilização de tratamento hemostático. Foi iniciada a terapia imunossupressora (TIS) com prednisona 1 mg/kg/dia. A paciente evoluiu sem novos episódios hemorrágicos durante toda a TIS. Após quatro semanas de corticoterapia, observou-se redução progressiva do inibidor e aumento dos níveis de fator VIII. A progressão laboratorial dos títulos de inibidor e atividade do FVIII são descritas na tabela 1. Após dois meses de acompanhamento, apresentava fator VIII de 127,1% e inibidor negativo (0,05UB), atingindo remissão completa. Submetida ao desmame gradual de corticoide, sendo suspenso em março/2026.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -