HEMOFILIA A ADQUIRIDA, SÉRIE DE CASOS DO HEMOCENTRO DE ALAGOAS

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  author = {Daniel Monteiro CONSTANT and Ana Lívia De Oliveira BARROS and Artur Leite Ramires SALDANHA and Cristiane Monnaísa Firmino da SILVA and Izabella Melo Viana PORTELA and Juliana Madeiro da Silva CASTRO},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.108018},
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - HEMOFILIA A ADQUIRIDA, SÉRIE DE CASOS DO HEMOCENTRO DE ALAGOAS
AU  - Daniel Monteiro CONSTANT
AU  - Ana Lívia De Oliveira BARROS
AU  - Artur Leite Ramires SALDANHA
AU  - Cristiane Monnaísa Firmino da SILVA
AU  - Izabella Melo Viana PORTELA
AU  - Juliana Madeiro da Silva CASTRO
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108018
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108018
AB  - Introdução: A Hemofilia A Adquirida (HAA) é uma doença rara caracterizada pelo desenvolvimento de autoanticorpos contra o fator VIII da coagulação. O diagnóstico é estabelecido pela atividade do fator VIII inferior a 50%, associada à demonstração da presença de um inibidor desse fator. Objetivo: Relatar uma série de 10 casos de pacientes diagnosticados com HAA e acompanhados no Hemocentro de Alagoas (HEMOAL). Descrição dos casos: Dos 10 casos, nove ocorreram em indivíduos do sexo feminino e um do sexo masculino, com mediana de idade de 51 anos ao diagnóstico. Na apresentação inicial, três pacientes apresentaram sangramento após extração dentária, cinco iniciaram com equimoses espontâneas, um apresentou hemorragia puerperal e um evoluiu com hemorragia retroperitoneal e intramuscular após queda da própria altura. Todos os pacientes relataram histórico de cirurgias e procedimentos prévios sem intercorrências hemorrágicas. Ao diagnóstico, a mediana do título do inibidor foi de 38,8 Unidades Bethesda. Na investigação etiológica, uma paciente possuía diagnóstico prévio de anemia hemolítica autoimune e dermatomiosite, outra apresentava associação com puerpério, e nos demais oito pacientes não foi identificada condição associada, sendo classificados como casos primários. Em relação ao tratamento hemostático, cinco pacientes necessitaram de concentrado de complexo protrombínico ativado (FEIBA), enquanto dois utilizaram fator VII recombinante (NovoSeven) para controle do sangramento. Desses, dois pacientes precisaram usar, em momentos distintos, ambos os agentes. Os cinco pacientes restantes não necessitaram de agentes de bypass durante o seguimento. Quanto ao tratamento imunossupressor, visando à erradicação do inibidor, a terapia inicial consistiu em prednisona na dose de 1 mg/kg/dia em todos os casos. Em cinco pacientes, foi associado rituximabe nas doses de 100 mg semanais por quatro semanas ou 375 mg/m² semanais por quatro semanas. Nos casos com recaída ou refratariedade à associação corticosteroide-rituximabe, optou-se por azatioprina como terapia subsequente. Cinco pacientes utilizaram azatioprina — quatro após falha ao rituximabe e uma como segunda linha, após recaída durante o desmame do corticosteroide. Na paciente com dermatomiosite, manteve-se o esquema prévio de prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina, com ajuste da dose do corticosteroide e controle do inibidor. Discussão: Por se tratar de doença rara e de difícil diagnóstico, a HAA permanece pouco estudada, especialmente no contexto brasileiro. Em comparação com a literatura internacional, nossa amostra apresentou predominância do sexo feminino (proporção de 9:1) e mediana de idade significativamente inferior à descrita em grandes registros internacionais, que relatam mediana superior a 70 anos e distribuição semelhante entre os sexos. Destaca-se que sete dos dez diagnósticos ocorreram entre 2025 e 2026, levantando a hipótese de aumento da incidência da doença ou de aprimoramento do fluxo diagnóstico em Alagoas. Apesar do pico de diagnósticos em 2026, em participantes com pouco tempo de seguimento, nenhum paciente apresentou resposta à corticoterapia isolada.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -