LINFOMA DE BURKITT COM ACOMETIMENTO CARDÍACO: RELATO DE CASO
- 1Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, DF, Brasil
Abstract
Introdução: O acometimento cardíaco pelo linfoma de Burkitt é evento extremamente raro, com menos de 30 casos descritos na literatura mundial, predominando em átrio direito, seguido por ventrículo direito, pericárdio e grandes vasos, refletindo a via de disseminação hematogênica/linfática do tumor. A apresentação clínica costuma ser inespecífica (dispneia, palpitações, sinais de insuficiência cardíaca direita), retardando o diagnóstico; ecocardiografia e tomografia são fundamentais na caracterização inicial e na monitorização da resposta terapêutica. Relatamos caso de acometimento cardíaco ao diagnóstico, assintomático do ponto de vista cardiovascular. Relato de caso: Paciente masculino, 43 anos, portador de HIV, sem outras comorbidades, apresentou linfonodomegalia axilar direita associada a massa intracardíaca extensa, com envolvimento de átrio e ventrículo direitos e veias cavas superior e inferior, sem sintomas cardiovasculares. A biópsia do linfonodo axilar revelou padrão em céu estrelado, com marcação de CD20 e CD10, perda aberrante de BCL6 e Ki67 acima de 90%, confirmando linfoma de Burkitt EC IV. Pelo risco de necrose tumoral e perfuração cardíaca com o tratamento, iniciou-se pré-fase com dexametasona, seguida de CVP citorredutor (D7) e protocolo R-daEPOCH (D3 pós-CVP). Houve resolução da massa cardíaca e da linfonodomegalia após o segundo ciclo. Completou 6 ciclos, com intercorrências de neutropenia febril e mucosite, sem agravantes, aguardando PET-CT final. Discussão: Os achados de imagem e a distribuição do acometimento são compatíveis com a literatura. O imunofenótipo clássico do linfoma de Burkitt é CD10+/BCL6+/BCL2-; a perda aberrante de BCL6, embora incomum, não afasta o diagnóstico quando associada a morfologia em céu estrelado, CD10 positivo e Ki67 elevado. Doença bulky em contato com estruturas cardíacas confere risco de necrose tumoral e perfuração, o que justificou a pré-fase com corticoide seguida de CVP citorredutor antes do esquema definitivo, mitigando risco de lise tumoral e complicação mecânica. Em pacientes HIV positivos, regimes intensivos clássicos associam-se a maior toxicidade, enquanto o R-daEPOCH mostrou eficácia semelhante à observada em pacientes HIV negativos, sem impacto do status sorológico na sobrevida, sustentando essa escolha terapêutica. A resolução precoce da massa cardíaca, já no segundo ciclo, e a conclusão do tratamento com apenas toxicidades esperadas reforçam que o início precoce de quimioterapia intensiva, com suporte e monitorização seriada, pode resultar em resposta favorável mesmo diante de acometimento cardíaco extenso. Conclusão: Essa apresentação, apesar de incomum, deve ser considerada diante de massas de crescimento rápido, sobretudo em pacientes HIV positivos. A terapia escalonada mostrou-se segura e eficaz, com resposta completa precoce e boa tolerância, reforçando que diagnóstico ágil e início oportuno de terapia intensiva são determinantes para desfecho favorável nessa apresentação incomum e potencialmente fatal.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - LINFOMA DE BURKITT COM ACOMETIMENTO CARDÍACO: RELATO DE CASO
AU - Brendon Lafaete COSTA
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: O acometimento cardíaco pelo linfoma de Burkitt é evento extremamente raro, com menos de 30 casos descritos na literatura mundial, predominando em átrio direito, seguido por ventrículo direito, pericárdio e grandes vasos, refletindo a via de disseminação hematogênica/linfática do tumor. A apresentação clínica costuma ser inespecífica (dispneia, palpitações, sinais de insuficiência cardíaca direita), retardando o diagnóstico; ecocardiografia e tomografia são fundamentais na caracterização inicial e na monitorização da resposta terapêutica. Relatamos caso de acometimento cardíaco ao diagnóstico, assintomático do ponto de vista cardiovascular. Relato de caso: Paciente masculino, 43 anos, portador de HIV, sem outras comorbidades, apresentou linfonodomegalia axilar direita associada a massa intracardíaca extensa, com envolvimento de átrio e ventrículo direitos e veias cavas superior e inferior, sem sintomas cardiovasculares. A biópsia do linfonodo axilar revelou padrão em céu estrelado, com marcação de CD20 e CD10, perda aberrante de BCL6 e Ki67 acima de 90%, confirmando linfoma de Burkitt EC IV. Pelo risco de necrose tumoral e perfuração cardíaca com o tratamento, iniciou-se pré-fase com dexametasona, seguida de CVP citorredutor (D7) e protocolo R-daEPOCH (D3 pós-CVP). Houve resolução da massa cardíaca e da linfonodomegalia após o segundo ciclo. Completou 6 ciclos, com intercorrências de neutropenia febril e mucosite, sem agravantes, aguardando PET-CT final. Discussão: Os achados de imagem e a distribuição do acometimento são compatíveis com a literatura. O imunofenótipo clássico do linfoma de Burkitt é CD10+/BCL6+/BCL2-; a perda aberrante de BCL6, embora incomum, não afasta o diagnóstico quando associada a morfologia em céu estrelado, CD10 positivo e Ki67 elevado. Doença bulky em contato com estruturas cardíacas confere risco de necrose tumoral e perfuração, o que justificou a pré-fase com corticoide seguida de CVP citorredutor antes do esquema definitivo, mitigando risco de lise tumoral e complicação mecânica. Em pacientes HIV positivos, regimes intensivos clássicos associam-se a maior toxicidade, enquanto o R-daEPOCH mostrou eficácia semelhante à observada em pacientes HIV negativos, sem impacto do status sorológico na sobrevida, sustentando essa escolha terapêutica. A resolução precoce da massa cardíaca, já no segundo ciclo, e a conclusão do tratamento com apenas toxicidades esperadas reforçam que o início precoce de quimioterapia intensiva, com suporte e monitorização seriada, pode resultar em resposta favorável mesmo diante de acometimento cardíaco extenso. Conclusão: Essa apresentação, apesar de incomum, deve ser considerada diante de massas de crescimento rápido, sobretudo em pacientes HIV positivos. A terapia escalonada mostrou-se segura e eficaz, com resposta completa precoce e boa tolerância, reforçando que diagnóstico ágil e início oportuno de terapia intensiva são determinantes para desfecho favorável nessa apresentação incomum e potencialmente fatal.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -