ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE TRICOLEUCEMIA VARIANTE: RELATO DE CASO
- 1Universidade de Caxias do Sul, Caxias do Sul, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A tricoleucemia variante (HCL-v) é uma neoplasia linfoproliferativa B rara e distinta da tricoleucemia clássica, correspondendo a cerca de 10% dos casos. Acomete predominantemente idosos e caracteriza-se por esplenomegalia, citopenias variáveis e menor resposta aos análogos de purina (cladribina). O diagnóstico baseia-se em achados clínicos, morfológicos e imunofenotípicos, com expressão frequente de CD11c, CD20 e CD103, além de ausência habitual de CD123. Manifestações autoimunes, como anemia hemolítica autoimune (AHAI), são incomuns, podendo representar desafio diagnóstico. Relata-se caso de HCL-v cuja apresentação inicial ocorreu sob a forma de AHAI recorrente. Relato de caso: Mulher, 77 anos, apresentava emagrecimento, adenopatia supraclavicular esquerda e astenia. O hemograma evidenciou anemia macrocítica com reticulocitose, DHL elevado e teste de Coombs direto positivo. A biópsia do linfonodo mostrou alterações reacionais, sem evidências de neoplasia, e exames de imagem não demonstraram organomegalias. Instituiu-se corticoterapia para tratamento de AHAI, com resposta hematológica satisfatória. pós perda de seguimento, retornou em cinco anos com anemia leve, esplenomegalia e novo Coombs direto positivo. Diante da recorrência hematológica associada à organomegalia, realizou-se investigação para doença linfoproliferativa. O mielograma evidenciou hiperplasia eritroide com diseritropoese. A imunofenotipagem por citometria de fluxo identificou população linfoide B clonal expressando CD19, CD20, CD11c e CD103, com ausência de CD123, compatível com HCL-v. Optou-se por rituximabe em monoterapia, com boa resposta clínica e hematológica. Atualmente, a paciente permanece assintomática e em seguimento ambulatorial. Discussão: A HCL-v apresenta comportamento clínico e resposta terapêutica distintos da tricoleucemia clássica, sendo frequentemente associada à esplenomegalia e menor sensibilidade à cladribina. Neste caso, a apresentação inicial sob a forma de AHAI recorrente configurou um desafio diagnóstico, uma vez que esta manifestação não representa a clássica apresentação da HCL-v. A investigação medular associada à citometria de fluxo foi fundamental para definição diagnóstica. A diferenciação entre HCL-v e tricoleucemia clássica possui relevância terapêutica direta, especialmente pela menor resposta da HCL-v à cladribina. Nesse contexto, o rituximabe constitui alternativa eficaz, sobretudo em pacientes idosos. Conclusão: O caso relatado reforça a importância da investigação de doenças linfoproliferativas em pacientes idosos com AHAI recorrente, especialmente na presença de esplenomegalia. A avaliação medular associada à imunofenotipagem foi essencial para o diagnóstico e direcionamento terapêutico, destacando o rituximabe como opção eficaz e bem tolerada na HCL-v.
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DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A tricoleucemia variante (HCL-v) é uma neoplasia linfoproliferativa B rara e distinta da tricoleucemia clássica, correspondendo a cerca de 10% dos casos. Acomete predominantemente idosos e caracteriza-se por esplenomegalia, citopenias variáveis e menor resposta aos análogos de purina (cladribina). O diagnóstico baseia-se em achados clínicos, morfológicos e imunofenotípicos, com expressão frequente de CD11c, CD20 e CD103, além de ausência habitual de CD123. Manifestações autoimunes, como anemia hemolítica autoimune (AHAI), são incomuns, podendo representar desafio diagnóstico. Relata-se caso de HCL-v cuja apresentação inicial ocorreu sob a forma de AHAI recorrente. Relato de caso: Mulher, 77 anos, apresentava emagrecimento, adenopatia supraclavicular esquerda e astenia. O hemograma evidenciou anemia macrocítica com reticulocitose, DHL elevado e teste de Coombs direto positivo. A biópsia do linfonodo mostrou alterações reacionais, sem evidências de neoplasia, e exames de imagem não demonstraram organomegalias. Instituiu-se corticoterapia para tratamento de AHAI, com resposta hematológica satisfatória. pós perda de seguimento, retornou em cinco anos com anemia leve, esplenomegalia e novo Coombs direto positivo. Diante da recorrência hematológica associada à organomegalia, realizou-se investigação para doença linfoproliferativa. O mielograma evidenciou hiperplasia eritroide com diseritropoese. A imunofenotipagem por citometria de fluxo identificou população linfoide B clonal expressando CD19, CD20, CD11c e CD103, com ausência de CD123, compatível com HCL-v. Optou-se por rituximabe em monoterapia, com boa resposta clínica e hematológica. Atualmente, a paciente permanece assintomática e em seguimento ambulatorial. Discussão: A HCL-v apresenta comportamento clínico e resposta terapêutica distintos da tricoleucemia clássica, sendo frequentemente associada à esplenomegalia e menor sensibilidade à cladribina. Neste caso, a apresentação inicial sob a forma de AHAI recorrente configurou um desafio diagnóstico, uma vez que esta manifestação não representa a clássica apresentação da HCL-v. A investigação medular associada à citometria de fluxo foi fundamental para definição diagnóstica. A diferenciação entre HCL-v e tricoleucemia clássica possui relevância terapêutica direta, especialmente pela menor resposta da HCL-v à cladribina. Nesse contexto, o rituximabe constitui alternativa eficaz, sobretudo em pacientes idosos. Conclusão: O caso relatado reforça a importância da investigação de doenças linfoproliferativas em pacientes idosos com AHAI recorrente, especialmente na presença de esplenomegalia. A avaliação medular associada à imunofenotipagem foi essencial para o diagnóstico e direcionamento terapêutico, destacando o rituximabe como opção eficaz e bem tolerada na HCL-v.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -