ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DO LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO: UM ALERTA DIAGNÓSTICO

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  author = {Bibiana JACQUES SCHWAAB and Isadora DIAS LORENZINI and Bárbara NAVA and Martina HAAS FRANZEN and Pollyana SOMAVILLA MACHADO and Juliana KRATOCHVIL and Érica ZORZI TREMEA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107703},
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DO LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO: UM ALERTA DIAGNÓSTICO
AU  - Bibiana JACQUES SCHWAAB
AU  - Isadora DIAS LORENZINI
AU  - Bárbara NAVA
AU  - Martina HAAS FRANZEN
AU  - Pollyana SOMAVILLA MACHADO
AU  - Juliana KRATOCHVIL
AU  - Érica ZORZI TREMEA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107703
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107703
AB  - Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma manifestação incomum do linfoma de Hodgkin clássico (LHc), podendo preceder seu diagnóstico e simular doenças reumatológicas, retardando o tratamento. O reconhecimento desse padrão pode antecipar o tratamento da neoplasia. Relato de caso: Paciente feminina, previamente hígida, iniciou anemia progressiva em agosto de 2024. Em novembro evoluiu com artralgias e linfonodomegalias cervicais, recebendo diagnóstico inicial de lúpus eritematoso sistêmico e tratamento com hidroxicloroquina e azatioprina. Apesar da imunossupressão, apresentou crescimento acelerado de massa axilar direita, perda ponderal de 10 kg, sudorese noturna, astenia e episódios recorrentes de AHAI, necessitando três internações para pulsoterapia. Na avaliação hematológica apresentava hemoglobina de 7,2 g/dL, leucócitos de 15.880/mm³, plaquetas de 965.000/mm³, VHS de 130 mm/h, DHL de 329 U/L e bilirrubina total de 4,0 mg/dL com predomínio da fração indireta (3,6 mg/dL), compatíveis com hemólise. O teste de antiglobulina direta (Coombs direto) foi positivo, confirmando o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune. A tomografia evidenciou linfonodomegalias cervicais, mediastinais, hilares e axilares. A biópsia confirmou LHc subtipo esclerose nodular (CD15+/CD30+). O PET-CT demonstrou acometimento cervical, torácico, retroperitoneal e pélvico (estádio IIIB, Lugano 5). Foi iniciado Nivolumabe-AVD, com regressão das adenomegalias, resolução da hemólise e retirada completa da corticoterapia. Após seis ciclos, obteve resposta metabólica completa (Lugano 2). Discussão: A AHAI é classicamente associada às neoplasias linfoproliferativas de células B CD20+, fazendo com que o LHc raramente seja considerado na investigação inicial. Esse viés pode retardar o diagnóstico quando a hemólise representa sua primeira manifestação. No LHc, a AHAI decorre de desregulação imune paraneoplásica, justificando resposta apenas transitória aos corticosteroides e resolução sustentada após o tratamento do linfoma. Mais do que uma associação rara, este caso evidencia um padrão clínico reproduzível: hemólise autoimune recorrente, manifestações autoimunes atípicas, linfonodomegalias progressivas, sintomas B e falha da imunossupressão. Esse conjunto de achados deve funcionar como uma ferramenta prática de raciocínio diagnóstico, ampliando a investigação além das doenças autoimunes primárias e dos linfomas CD20+, incluindo também o LHc. Conclusão: A coexistência de AHAI, manifestações autoimunes atípicas, linfonodomegalias progressivas, sintomas B e falha da imunossupressão deve ser reconhecida como um padrão de alerta para LHc. Diante de uma AHAI acompanhada de manifestações autoimunes atípicas, sintomas B ou linfonodomegalias progressivas, o linfoma de Hodgkin deve integrar precocemente o diagnóstico diferencial, além das doenças autoimunes primárias e dos linfomas CD20+.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -