RELATO DE CASO – ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DA LEUCEMIA DE GRANDES LINFÓCITOS GRANULARES
- 1Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares (LGL leukemia) é uma neoplasia linfoproliferativa crônica rara, cujo quadro clínico é variável e diagnóstico desafiador, visto amplo espectro de manifestações clínicas. Em 85% dos casos é caracterizada por expansão clonal de células T maduras, mas também pode ocorrer com acometimento de células NK. Relatamos um caso de LGL com apresentação inicial de anemia hemolítica autoimune a frio, ressaltando a importância da investigação etiológica e a relevância da imunofenotipagem para a elucidação do caso. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 84 anos, admitida devido astenia intensa. Durante investigação inicial, foi evidenciada pancitopenia e alteração de provas de hemólise com aumento dos níveis séricos de desidrogenase lática, bilirrubina indireta e reticulócitos, além de Coombs direto positivo e teste monoespecífico com presença da fração C3d do complemento, negativo para IgG. Ademais, apresentava fator antinúcleo positivo em 1/1280 com padrão nuclear homogêneo e citoplasmático. Os exames de imagem não revelavam alterações. Durante internação, apresentou piora clínica e laboratorial progressiva com níveis de hemoglobina em 7,1g/dL, leucócitos 2320/mm³, neutrófilos 140/mm³ e plaquetas 119 mil/mm³, sendo optado por seguir investigação com abordagem medular. O mielograma era hipercelular na série linfoplasmocitária, sem atipias. A biópsia de medula óssea demonstrou hiperplasia e retardo maturativo da série eritroide e a imunohistoquímica caracterizava achados compatíveis com anemia hemolítica autoimune, além de pequeno agregado de linfócitos B. A imunofenotipagem por citometria de fluxo revelou população correspondente a 1,5% de células de linhagem B maduras monoclonais e 25% de células T maduras e anômalas gama-delta com expressão de CD7, CD2, CD16 e CD8, além dos antígenos citotóxicos CD57 e perforina, sugerindo o diagnóstico de Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares do tipo gama-delta. A paciente foi submetida a uma dose de rituximabe, sendo interrompidas as doses subsequentes devido bradiarritmia instável durante a infusão da medicação. Apresentou melhora clínica e hematológica, sendo optado por acompanhamento clínico e cuidados proporcionais, sem necessidades transfusionais ou piora clínica até o presente dia. Conclusão: A LGL leukemia é uma doença rara que deve ser considerada como diagnóstico diferencial em casos de pancitopenia, especialmente quando há apresentação de fenômenos autoimunes e doenças reumatológicas associadas. Este caso evidencia a importância da elucidação etiológica da anemia hemolítica autoimune e reforça o papel decisivo da citometria de fluxo na distinção entra as várias neoplasias hematológicas existentes.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -