ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMO MANIFESTAÇÃO PARANEOPLÁSICA DA LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA: RELATO DE CASO

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  author = {Isadora DIAS LORENZINI and Bibiana JACQUES SCHWAAB and Bruna INEZ FACCHIN CAPRARA and Eduarda LUCCHESE OSMARIN and Valentina GALEAZZI MODESTI and Sofia POZZOBON and Juliana KRATOCHVIL},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMO MANIFESTAÇÃO PARANEOPLÁSICA DA LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA: RELATO DE CASO
AU  - Isadora DIAS LORENZINI
AU  - Bibiana JACQUES SCHWAAB
AU  - Bruna INEZ FACCHIN CAPRARA
AU  - Eduarda LUCCHESE OSMARIN
AU  - Valentina GALEAZZI MODESTI
AU  - Sofia POZZOBON
AU  - Juliana KRATOCHVIL
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107484
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107484
AB  - Introdução: A leucemia mielomonocítica crônica (LMMC) é uma neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa rara, caracterizada por monocitose persistente e risco de progressão para leucemia mieloide aguda. O diagnóstico baseia-se na monocitose persistente, com proporção de monócitos ≥ 10% do total de leucócitos; associada aos achados da medula óssea, estudos citogenéticos e moleculares, além da exclusão de outras neoplasias mieloides. Manifestações autoimunes, incluindo anemia hemolítica autoimune (AHAI), são incomuns, porém podem ocorrer em decorrência da desregulação imunológica da doença. Relato de caso: Paciente feminina, 62 anos, iniciou investigação hematológica em 2018 por plaquetopenia persistente. O estudo medular evidenciou displasia trilinear associada à monocitose, e, após evolução com esplenomegalia progressiva e plaquetopenia refratária, foi submetida à esplenectomia em novembro de 2020. No seguimento desenvolveu leucocitose persistente com monocitose, sendo confirmado o diagnóstico de leucemia mielomonocítica crônica (LMMC), com BCR::ABL1 negativo e cariótipo normal, iniciando hidroxiureia com controle parcial da leucocitose. Em 2022 apresentou anemia hemolítica autoimune (AHAI) grave, com hemoglobina de 3,3 g/dL, bilirrubina total de 9,0 mg/dL, teste de Coombs direto positivo, hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose e elevação da lactato desidrogenase. Recebeu corticoterapia em altas doses, imunoglobulina intravenosa, rituximabe e ciclofosfamida, obtendo apenas resposta transitória ao rituximabe, sem resposta clínica ou laboratorial sustentada. A investigação para causas secundárias de hemólise, incluindo doenças autoimunes e infecciosas, foi negativa, sendo o quadro atribuído à atividade autoimune associada à LMMC. Diante da refratariedade da AHAI, foi iniciada azacitidina. Após quatro ciclos houve resolução sustentada da hemólise e melhora significativa dos parâmetros hematológicos, com hemoglobina de 11,9 g/dL, leucócitos de 12.600/mm 3 e plaquetas de 139.000/mm 3 . Discussão: A LMMC pode associar-se a manifestações inflamatórias e autoimunes sistêmicas em aproximadamente 20% dos casos, embora a AHAI seja rara. Acredita-se que desregulação imunológica induzida pela proliferação clonal de monócitos favoreça o desenvolvimento desses fenômenos, que podem representar manifestações paraneoplásicas da doença. O presente caso chama atenção pela gravidade da hemólise e pela refratariedade às terapias imunossupressoras convencionais, achado pouco descrito em pacientes com LMMC. Essa resposta insatisfatória à terapia corticoide, associada à resolução da hemólise após o início da azacitidina, reforça a relação entre a atividade da doença clonal e a AHAI. Conclusão: A associação entre LMMC e AHAI deve ser considerada diante de quadros hemolíticos refratários. Em casos não responsivos à imunossupressão convencional, o tratamento direcionado à doença de base pode ser determinante para o controle da hemólise e das manifestações autoimunes associadas. O reconhecimento precoce dessa associação pode evitar atraso no tratamento da LMMC e favorecer melhor controle da hemólise e das manifestações autoimunes relacionadas.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -