INFILTRAÇÃO LEPTOMENÍNGEA NO MIELOMA MÚLTIPLO: RECAÍDA PRECOCE NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL APÓS TRANSPLANTE AUTÓLOGO - RELATO DE CASO
- 1Hospital do Câncer de Muriaé, Muriaé, MG, Brasil
Abstract
Introdução: O acometimento do sistema nervoso central (SNC) no mieloma múltiplo (MM) é uma manifestação extramedular rara (<1% dos casos), associada a prognóstico extremamente desfavorável, com sobrevida global mediana entre 3 e 7 meses. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 69 anos, diagnosticado com MM IgG kappa, ISS III, encaminhado à Hematologia por anemia e dor persistente em tornozelo, refratária ao tratamento ortopédico. Exames iniciais evidenciaram hemoglobina 8,0 g/dL, LDH 2.049 U/L, creatinina 1,29 mg/dL, beta-2-microglobulina 34,28 mg/L e componente monoclonal sérico de 5,33 g/dL. A imunofenotipagem da medula óssea demonstrou 66,1% de plasmócitos clonais. Foi submetido a sete ciclos de VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), seguidos de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas (TACTH), alcançando resposta parcial muito boa (VGPR), com eletroforese sérica sem componente monoclonal detectável no D+30 pós-TACTH. No D+90, evoluiu com cefaleia intensa, visão turva e papiledema bilateral. A ressonância magnética (RM) de encéfalo não demonstrou alterações sugestivas de infiltração. Diante da elevada suspeita clínica, foi realizada análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), cuja imunofenotipagem revelou 87% de plasmócitos clonais, confirmando infiltração leptomeníngea. No mesmo período, observou-se reaparecimento do componente monoclonal sérico, com pico de 1,29 g/dL. Foi instituído tratamento de resgate com quimioterapia intratecal (MADIT: metotrexato, citarabina e dexametasona), associada a novo ciclo de VCD. Apesar da intervenção, 30 dias após o início do tratamento de resgate, apresentou progressão da doença, com elevação do componente monoclonal sérico para 3,56 g/dL, além de dispneia progressiva, evoluindo para cuidados paliativos exclusivos e, posteriormente, a óbito. Discussão: O caso destaca a ocorrência de recaída precoce no SNC, três meses após o TACTH, com manifestação clínica predominantemente neurológica e ausência de alterações sugestivas de infiltração na RM de encéfalo. A confirmação diagnóstica ocorreu pela imunofenotipagem do LCR, apesar da neuroimagem inicial sem achados específicos. A imunofenotipagem apresenta maior sensibilidade em comparação com a citologia convencional para a detecção de plasmócitos clonais no LCR e deve ser considerada diante de suspeita clínica de acometimento do SNC, mesmo na ausência de alterações na neuroimagem. A rápida progressão da doença, evidenciada pela elevação do componente monoclonal de 1,29 para 3,56 g/dL em apenas 30 dias, associada à deterioração clínica e posterior óbito, reforça a agressividade biológica da infiltração leptomeníngea e o prognóstico reservado dessa complicação. Conclusão: A recaída precoce no SNC pós-TACTH é uma complicação rara e de prognóstico reservado. A ausência de alterações na RM não exclui infiltração leptomeníngea, reforçando a imunofenotipagem do LCR como ferramenta indispensável para o diagnóstico precoce e a instituição ágil de estratégias terapêuticas.
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TI - INFILTRAÇÃO LEPTOMENÍNGEA NO MIELOMA MÚLTIPLO: RECAÍDA PRECOCE NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL APÓS TRANSPLANTE AUTÓLOGO - RELATO DE CASO
AU - Rafaella SAMICO
AU - Vânia Monteiro KUSSUMI
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AU - Ana Luiza Sales BRINATI
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: O acometimento do sistema nervoso central (SNC) no mieloma múltiplo (MM) é uma manifestação extramedular rara (<1% dos casos), associada a prognóstico extremamente desfavorável, com sobrevida global mediana entre 3 e 7 meses. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 69 anos, diagnosticado com MM IgG kappa, ISS III, encaminhado à Hematologia por anemia e dor persistente em tornozelo, refratária ao tratamento ortopédico. Exames iniciais evidenciaram hemoglobina 8,0 g/dL, LDH 2.049 U/L, creatinina 1,29 mg/dL, beta-2-microglobulina 34,28 mg/L e componente monoclonal sérico de 5,33 g/dL. A imunofenotipagem da medula óssea demonstrou 66,1% de plasmócitos clonais. Foi submetido a sete ciclos de VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), seguidos de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas (TACTH), alcançando resposta parcial muito boa (VGPR), com eletroforese sérica sem componente monoclonal detectável no D+30 pós-TACTH. No D+90, evoluiu com cefaleia intensa, visão turva e papiledema bilateral. A ressonância magnética (RM) de encéfalo não demonstrou alterações sugestivas de infiltração. Diante da elevada suspeita clínica, foi realizada análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), cuja imunofenotipagem revelou 87% de plasmócitos clonais, confirmando infiltração leptomeníngea. No mesmo período, observou-se reaparecimento do componente monoclonal sérico, com pico de 1,29 g/dL. Foi instituído tratamento de resgate com quimioterapia intratecal (MADIT: metotrexato, citarabina e dexametasona), associada a novo ciclo de VCD. Apesar da intervenção, 30 dias após o início do tratamento de resgate, apresentou progressão da doença, com elevação do componente monoclonal sérico para 3,56 g/dL, além de dispneia progressiva, evoluindo para cuidados paliativos exclusivos e, posteriormente, a óbito. Discussão: O caso destaca a ocorrência de recaída precoce no SNC, três meses após o TACTH, com manifestação clínica predominantemente neurológica e ausência de alterações sugestivas de infiltração na RM de encéfalo. A confirmação diagnóstica ocorreu pela imunofenotipagem do LCR, apesar da neuroimagem inicial sem achados específicos. A imunofenotipagem apresenta maior sensibilidade em comparação com a citologia convencional para a detecção de plasmócitos clonais no LCR e deve ser considerada diante de suspeita clínica de acometimento do SNC, mesmo na ausência de alterações na neuroimagem. A rápida progressão da doença, evidenciada pela elevação do componente monoclonal de 1,29 para 3,56 g/dL em apenas 30 dias, associada à deterioração clínica e posterior óbito, reforça a agressividade biológica da infiltração leptomeníngea e o prognóstico reservado dessa complicação. Conclusão: A recaída precoce no SNC pós-TACTH é uma complicação rara e de prognóstico reservado. A ausência de alterações na RM não exclui infiltração leptomeníngea, reforçando a imunofenotipagem do LCR como ferramenta indispensável para o diagnóstico precoce e a instituição ágil de estratégias terapêuticas.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -