O DESAFIO DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LINFOMA LINFOBLÁSTICO B E CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL CUTÂNEO: RELATO DE CASO
- 1Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, PR, Brasil
Abstract
Introdução: O diagnóstico de neoplasias cutâneas nodulares e ulceradas representa um desafio clínico considerável, exigindo rigor no diagnóstico diferencial entre processos linfoproliferativos e tumores sólidos de pequenas células. O Linfoma Linfoblástico B (LBL-B) primário de pele é uma neoplasia clonal de células-tronco hematopoiéticas derivada de progenitores de células B, enquanto o Carcinoma de Células de Merkel (CCM) constitui um tumor neuroendócrino cutâneo agressivo. Ambas as patologias compartilham semelhanças morfológicas na histologia convencional, tornando a imunofenotipagem (IFP) e imunohistoquímica (IHQ) indispensável para a conduta terapêutica adequada. Relato de caso: Paciente feminina, 50 anos, natural e procedente de Curitiba, zeladora, com antecedentes de Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica. Apresentava lesão nodular estável em membro inferior esquerdo (coxa) havia quatro anos, com recente crescimento rápido (12 cm), ulceração e linfonodomegalia inguinal ipsilateral nos últimos quatro meses. Relatava febre e perda ponderal de 10 kg em dois meses, sem sudorese noturna, além de sangramento e secreção purulenta na lesão. Após biópsia incisional, o anatomopatológico inicial indicou Linfoma Linfoblástico B. Internada para estadiamento, a medula óssea e o líquor (LCR) não apresentavam infiltração, com cromossomo Philadelphia negativo. Iniciou o protocolo Hyper-CVAD, obtendo melhora clínica expressiva após o primeiro ciclo. O PET-CT pós-ciclo 3 evidenciou resposta metabólica completa, planejando-se transplante de medula óssea alogênico após o sexto ciclo. Contudo, antes do quarto ciclo, a paciente apresentou dor abdominal difusa, recidiva da linfonodomegalia inguinal e piora da lesão cutânea. O novo PET-CT revelou hipermetabolismo em cadeias inguinal, pélvica e retroperitoneal esquerdas (SUVmax 11), além de progressão na coxa. Nova biópsia de linfonodo inguinal evidenciou células não hematopoiéticas sugestivas de tumor sólido de origem neuroectodérmica, na IFT. A IHQ definitiva confirmou Carcinoma de Células de Merkel. O caso foi redirecionado à Oncologia Clínica, instituindo-se esquema com Cisplatina e Etoposídeo. Infelizmente, a paciente evoluiu para óbito decorrente de infecção pulmonar grave após o segundo ciclo. Conclusão: O desafio deste caso reside na sobreposição morfológica entre neoplasias de pequenas células redondas azuis, grupo que engloba tanto o Linfoma Linfoblástico B quanto o Carcinoma de Células de Merkel. Ambas as entidades podem apresentar-se como tumores cutâneos nodulares agressivos e ulcerados, simulando processos linfoproliferativos avançados. A resposta clínica expressiva inicial ao protocolo Hyper-CVAD, exemplifica uma armadilha diagnóstica em que a quimioterapia sistêmica intensiva pode induzir remissão transitória ou mascarar a progressão de um tumor sólido coexistente ou primário subdiagnosticado. Diante de recidivas atípicas ou de uma resposta discordante com a evolução clínica esperada, a realização de nova biópsia associada a painéis imunohistoquímicos amplos torna-se mandatória para a correção tempestiva do raciocínio diagnóstico e da conduta terapêutica.
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AB - Introdução: O diagnóstico de neoplasias cutâneas nodulares e ulceradas representa um desafio clínico considerável, exigindo rigor no diagnóstico diferencial entre processos linfoproliferativos e tumores sólidos de pequenas células. O Linfoma Linfoblástico B (LBL-B) primário de pele é uma neoplasia clonal de células-tronco hematopoiéticas derivada de progenitores de células B, enquanto o Carcinoma de Células de Merkel (CCM) constitui um tumor neuroendócrino cutâneo agressivo. Ambas as patologias compartilham semelhanças morfológicas na histologia convencional, tornando a imunofenotipagem (IFP) e imunohistoquímica (IHQ) indispensável para a conduta terapêutica adequada. Relato de caso: Paciente feminina, 50 anos, natural e procedente de Curitiba, zeladora, com antecedentes de Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica. Apresentava lesão nodular estável em membro inferior esquerdo (coxa) havia quatro anos, com recente crescimento rápido (12 cm), ulceração e linfonodomegalia inguinal ipsilateral nos últimos quatro meses. Relatava febre e perda ponderal de 10 kg em dois meses, sem sudorese noturna, além de sangramento e secreção purulenta na lesão. Após biópsia incisional, o anatomopatológico inicial indicou Linfoma Linfoblástico B. Internada para estadiamento, a medula óssea e o líquor (LCR) não apresentavam infiltração, com cromossomo Philadelphia negativo. Iniciou o protocolo Hyper-CVAD, obtendo melhora clínica expressiva após o primeiro ciclo. O PET-CT pós-ciclo 3 evidenciou resposta metabólica completa, planejando-se transplante de medula óssea alogênico após o sexto ciclo. Contudo, antes do quarto ciclo, a paciente apresentou dor abdominal difusa, recidiva da linfonodomegalia inguinal e piora da lesão cutânea. O novo PET-CT revelou hipermetabolismo em cadeias inguinal, pélvica e retroperitoneal esquerdas (SUVmax 11), além de progressão na coxa. Nova biópsia de linfonodo inguinal evidenciou células não hematopoiéticas sugestivas de tumor sólido de origem neuroectodérmica, na IFT. A IHQ definitiva confirmou Carcinoma de Células de Merkel. O caso foi redirecionado à Oncologia Clínica, instituindo-se esquema com Cisplatina e Etoposídeo. Infelizmente, a paciente evoluiu para óbito decorrente de infecção pulmonar grave após o segundo ciclo. Conclusão: O desafio deste caso reside na sobreposição morfológica entre neoplasias de pequenas células redondas azuis, grupo que engloba tanto o Linfoma Linfoblástico B quanto o Carcinoma de Células de Merkel. Ambas as entidades podem apresentar-se como tumores cutâneos nodulares agressivos e ulcerados, simulando processos linfoproliferativos avançados. A resposta clínica expressiva inicial ao protocolo Hyper-CVAD, exemplifica uma armadilha diagnóstica em que a quimioterapia sistêmica intensiva pode induzir remissão transitória ou mascarar a progressão de um tumor sólido coexistente ou primário subdiagnosticado. Diante de recidivas atípicas ou de uma resposta discordante com a evolução clínica esperada, a realização de nova biópsia associada a painéis imunohistoquímicos amplos torna-se mandatória para a correção tempestiva do raciocínio diagnóstico e da conduta terapêutica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
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