O DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO DA DEFICIÊNCIA DE FATOR XIII ADQUIRIDA: RELATO DE CASO

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  author = {Lorhane Nunes DOS ANJOS and Luiz Henrique Dos Santos DE ASSIS and Maura Alice Santos ROMEO and Valney Oliveira SANTOS JUNIOR and Giulia Beatriz CORREIA MATOS and Beatriz Kaue MOURA PORTUGAL},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.108034},
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TY  - JOUR
TI  - O DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO DA DEFICIÊNCIA DE FATOR XIII ADQUIRIDA: RELATO DE CASO
AU  - Lorhane Nunes DOS ANJOS
AU  - Luiz Henrique Dos Santos DE ASSIS
AU  - Maura Alice Santos ROMEO
AU  - Valney Oliveira SANTOS JUNIOR
AU  - Giulia Beatriz CORREIA MATOS
AU  - Beatriz Kaue MOURA PORTUGAL
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108034
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108034
AB  - Objetivos: Relatar o desafio diagnóstico e terapêutico da deficiência adquirida de fator XIII (FXIII). Descrição do caso: Paciente masculino, 23 anos, maratonista e militar, sem comorbidades, admitido no Hospital Santa Izabel (Salvador-BA), em novembro de 2025, por hematomas progressivos em coxas há três meses, associados a calafrios e cefaleia há cinco dias. Apresentava também hematomas em membros superiores, musculatura paravertebral e deltoides, além de melena. Negava história pessoal ou familiar de sangramentos. Na admissão, hemoglobina 4,7 g/dL, plaquetas 42.000/mm³, fibrinogênio 44 mg/dL, INR 1,95 e TTPa 30 s, haptoglobina <6 mg/dL e Coombs direto negativo. Diante da suspeita de leucemia promielocítica aguda, iniciou ácido all-transretinoico, suspenso após estudo medular sem malignidade, com hiperplasia eritroide e megacariocítica. Tomografias de tórax, abdome e crânio não demonstraram neoplasias ou visceromegalias. FAN, fator reumatoide, C3 e C4 normais. Angiotomografia de coxas evidenciou hematomas intramusculares, com necessidade de embolização arterial. PET-CT mostrou pequenos linfonodos cervicais hipermetabólicos, o maior com 0,8 cm e SUVmáx 6,4, negativos para malignidade à histopatologia. Apesar de suporte com crioprecipitado, plasma fresco congelado, plaquetas e hemácias, houve progressão dos hematomas, tendo risco de síndrome compartimental, com necessidade de drenagem percutânea, além de sangramento persistente por feridas e má cicatrização. Após transfusão, hemograma, fibrinogênio, TP e TTPa normalizaram, sugerindo coagulopatia de consumo secundária ao sangramento. Dosagens dos fatores VII, IX, X, XII, VIII e V eram normais, com atividade de FXIII de 14%. Diante da persistência da hemorragia, iniciou reposição específica de FXIII, com resposta clínica e laboratorial imediata, cicatrização das feridas e cessação do sangramento, atingindo atividade de 50% após a primeira dose. Atualmente, mantém acompanhamento ambulatorial, com reposições menos frequentes, sendo a última há dois meses. Foi encaminhado para seguimento conjunto no hemocentro estadual, sendo atualmente o único paciente com deficiência de FXIII acompanhado na Bahia. Discussão: A deficiência de FXIII é uma coagulopatia rara que compromete a estabilização final da fibrina. Pode cursar com TP, TTPa e plaquetas normais, pois sua ação ocorre após a formação inicial do coágulo, tornando os testes convencionais pouco úteis. O diagnóstico requer dosagem específica da atividade de FXIII. O concentrado de FXIII é o tratamento preferencial para controle de sangramentos e profilaxia, em substituição ao crioprecipitado e plasma fresco congelado. Na deficiência adquirida, níveis inferiores a 30% estão associados a maior risco de sangramento espontâneo significativo. Conclusão: O caso evidencia a complexidade diagnóstica e terapêutica da deficiência adquirida de FXIII, condição rara e de etiologia não identificada neste adulto previamente hígido. A ausência de alterações persistentes nos testes convencionais pode retardar o diagnóstico. A deficiência de FXIII deve ser considerada no diagnóstico diferencial de sangramentos graves, especialmente diante de hematomas extensos, sangramento persistente e dificuldade de cicatrização.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -