PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR COMO MANIFESTAÇÃO DE MIELOMA MÚLTIPLO EM PACIENTE COM LINFOMA FOLICULAR: RELATO DE CASO
- 1Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE/IAMSPE), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O desenvolvimento de uma segunda neoplasia hematológica em pacientes com linfoma folicular (LF) é evento incomum, sendo a associação com mieloma múltiplo (MM) raramente descrita. A coexistência dessas neoplasias representa desafio diagnóstico e terapêutico. Relato de caso: Masculino, 61 anos, diagnosticado em setembro de 2024 com linfoma folicular grau histológico 1/2 e GELF negativo, permanecendo em vigilância ativa. Em janeiro de 2026, evoluiu com dor intensa em ombro esquerdo e desconforto na região maxilar e nasal direita. A tomografia evidenciou lesão lítica em clavícula esquerda, enquanto a ressonância magnética da face demonstrou lesão expansiva de 3,2 × 3,2 × 2,9 cm no seio maxilar direito, erosão óssea e extensão para cavidade nasal e subcutâneo malar, além de segunda lesão de 1,5 cm na parede anterolateral do seio maxilar esquerdo. A biópsia da lesão nasal revelou proliferação de plasmócitos, com imunohistoquímica positiva para CD138, CD38, CD79a, CD56, BCL2, cadeias leves kappa e lambda e Ki-67 de 30%, compatível com plasmocitoma. O inventário ósseo identificou lesões líticas em fêmur direito e acrômio direito. Não apresentava anemia, hipercalcemia ou insuficiência renal. A imunofixação sérica evidenciou componente monoclonal IgG/kappa, com cadeias leves livres kappa de 114,62 mg/L e relação kappa/lambda de 4,35. O mielograma demonstrou 2% de plasmócitos e a imunofenotipagem da medula óssea não identificou população plasmocitária anômala. O conjunto dos achados permitiu o diagnóstico de mieloma múltiplo com plasmocitoma extramedular, enquanto o linfoma folicular permanecia sem critérios para tratamento. Discussão: A mediana de idade ao diagnóstico do linfoma folicular é de aproximadamente 60 anos e, com o aumento da sobrevida proporcionado pelos avanços terapêuticos, cresce também o número de pacientes em risco para o desenvolvimento de segundas neoplasias. Estudos populacionais envolvendo mais de 22 mil sobreviventes de linfoma não Hodgkin demonstram incidência aproximada de 23% de neoplasias sólidas e 27% de neoplasias hematológicas secundárias. Entre estas, predominam um segundo linfoma (46%), seguido por leucemias (27%) e mieloma múltiplo (19%). Apesar desse risco aumentado, a ocorrência simultânea de LF e MM permanece excepcional, com incidência estimada entre 1,4 e 6,5 casos por milhão de habitantes. A associação entre LF e MM é descrita apenas em relatos isolados e pequenas séries de casos, permanecendo incertos os mecanismos fisiopatológicos envolvidos. Hipóteses incluem predisposição genética, alterações da imunovigilância, estímulo antigênico crônico e origem comum em diferentes estágios de diferenciação dos linfócitos B. Na prática clínica, a identificação de novos sintomas ou lesões em pacientes com linfoma indolente deve motivar investigação abrangente, uma vez que nem toda progressão clínica representa transformação ou evolução do linfoma. Na ausência de diretrizes específicas para essa coexistência, a conduta deve ser individualizada, priorizando o tratamento da neoplasia com maior impacto prognóstico. Conclusão: Este relato descreve a rara coexistência de linfoma folicular e mieloma múltiplo, cuja manifestação inicial ocorreu por plasmocitoma extramedular em seio maxilar. O caso reforça a importância da cuidadosa investigação etiológica de novas lesões em pacientes com linfoma indolente, evitando atribuir automaticamente tais achados à progressão da doença de base e permitindo diagnóstico e tratamento oportunos.
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AB - Introdução: O desenvolvimento de uma segunda neoplasia hematológica em pacientes com linfoma folicular (LF) é evento incomum, sendo a associação com mieloma múltiplo (MM) raramente descrita. A coexistência dessas neoplasias representa desafio diagnóstico e terapêutico. Relato de caso: Masculino, 61 anos, diagnosticado em setembro de 2024 com linfoma folicular grau histológico 1/2 e GELF negativo, permanecendo em vigilância ativa. Em janeiro de 2026, evoluiu com dor intensa em ombro esquerdo e desconforto na região maxilar e nasal direita. A tomografia evidenciou lesão lítica em clavícula esquerda, enquanto a ressonância magnética da face demonstrou lesão expansiva de 3,2 × 3,2 × 2,9 cm no seio maxilar direito, erosão óssea e extensão para cavidade nasal e subcutâneo malar, além de segunda lesão de 1,5 cm na parede anterolateral do seio maxilar esquerdo. A biópsia da lesão nasal revelou proliferação de plasmócitos, com imunohistoquímica positiva para CD138, CD38, CD79a, CD56, BCL2, cadeias leves kappa e lambda e Ki-67 de 30%, compatível com plasmocitoma. O inventário ósseo identificou lesões líticas em fêmur direito e acrômio direito. Não apresentava anemia, hipercalcemia ou insuficiência renal. A imunofixação sérica evidenciou componente monoclonal IgG/kappa, com cadeias leves livres kappa de 114,62 mg/L e relação kappa/lambda de 4,35. O mielograma demonstrou 2% de plasmócitos e a imunofenotipagem da medula óssea não identificou população plasmocitária anômala. O conjunto dos achados permitiu o diagnóstico de mieloma múltiplo com plasmocitoma extramedular, enquanto o linfoma folicular permanecia sem critérios para tratamento. Discussão: A mediana de idade ao diagnóstico do linfoma folicular é de aproximadamente 60 anos e, com o aumento da sobrevida proporcionado pelos avanços terapêuticos, cresce também o número de pacientes em risco para o desenvolvimento de segundas neoplasias. Estudos populacionais envolvendo mais de 22 mil sobreviventes de linfoma não Hodgkin demonstram incidência aproximada de 23% de neoplasias sólidas e 27% de neoplasias hematológicas secundárias. Entre estas, predominam um segundo linfoma (46%), seguido por leucemias (27%) e mieloma múltiplo (19%). Apesar desse risco aumentado, a ocorrência simultânea de LF e MM permanece excepcional, com incidência estimada entre 1,4 e 6,5 casos por milhão de habitantes. A associação entre LF e MM é descrita apenas em relatos isolados e pequenas séries de casos, permanecendo incertos os mecanismos fisiopatológicos envolvidos. Hipóteses incluem predisposição genética, alterações da imunovigilância, estímulo antigênico crônico e origem comum em diferentes estágios de diferenciação dos linfócitos B. Na prática clínica, a identificação de novos sintomas ou lesões em pacientes com linfoma indolente deve motivar investigação abrangente, uma vez que nem toda progressão clínica representa transformação ou evolução do linfoma. Na ausência de diretrizes específicas para essa coexistência, a conduta deve ser individualizada, priorizando o tratamento da neoplasia com maior impacto prognóstico. Conclusão: Este relato descreve a rara coexistência de linfoma folicular e mieloma múltiplo, cuja manifestação inicial ocorreu por plasmocitoma extramedular em seio maxilar. O caso reforça a importância da cuidadosa investigação etiológica de novas lesões em pacientes com linfoma indolente, evitando atribuir automaticamente tais achados à progressão da doença de base e permitindo diagnóstico e tratamento oportunos.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -