ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMPLICADA COM SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA: A INTERSECÇÃO ENTRE HEMATOLOGIA E REUMATOLOGIA
- 1Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu (HCFMB), Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é causada por destruição de hemácias por auto-anticorpos. Esta condição pode ser classificada pelo tipo predominante de anticorpo, sendo a forma mais comum a AHAI “a quente”, relacionada a IgG, causando hemólise predominantemente extravascular no fígado. Esta condição pode ser primária ou secundária quando há relação com doença subjacente, como patologias autoimunes, e doenças linfoproliferativas. O relato abaixo descreve a abordagem multidisciplinar para diagnóstico, tratamento e manejo desta condição, complicada com provável Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) concomitante. Destaca-se a intersecção da Hematologia e Reumatologia. Relato: Em Fevereiro de 2026, uma mulher negra de 16 anos foi encaminhada ao Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UNESP de Botucatu-SP devido astenia e febre há 1 semana, em piora. Paciente relatava TVP de membro inferior esquerdo em 2023, e de membro contralateral em 2026. Também investigava rash malar. À admissão, ela apresentava hipertermia e instabilidade hemodinâmica, com anemia macrocítica com aglutinação (Hb 3.6 com VCM 151 pré-banho-maria e 95 pós), hiperbilirrubinemia, elevação de DHL, de transaminases, e de VHS, com Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI) fortemente positivo (4+ em todo painel e autocontrole). Nesse contexto, aventada a hipótese de AHAI complicada com SAM considerando bicitopenia (Hb 3.6, Plaqueta 95 mil), hiperferritinemia (1.190 ng/mL), triglicérides (161 mg/dL), febre, e esplenomegalia (1467cm 3 em tomografia). Em Mielograma, observou-se intensa hiperplasia eritroide, raras figuras de hemofagocitose e reação estromal exuberante. Diante disto, iniciada pulsoterapia com Metilprednisolona por 3 dias. Paciente evoluiu com melhora, defervescência e incremento de Hb, sem transfusão. Em paralelo, foi confirmado o diagnóstico de LES junto a equipe da Reumatologia e, após melhora, iniciado tratamento com Ciclofosfamida. Discussão: A AHAI acomete 12,5% dos pacientes com LES enquanto a SAM varia de 0,9 a 4,6%3 nestes. Há sobreposição de manifestações entre estas condições, e, no contexto da urgência, onde exames laboratoriais podem não estar disponíveis, a avaliação clínica e história pregressa, associado a combinação de achados de hemólise grave e “tempestade de citocinas”, foram essenciais para guiar o diagnóstico. Os achados da avaliação medular corroboram tais hipóteses, garantindo assim abordagem célere e precisa. Conclusão: A AHAI é condição de intersecção entre a Hematologia e Reumatologia, sendo o trabalho em conjunto essencial para otimizar seu diagnóstico e tratamento. A avaliação clínica do reumatologista das características cardinais do LES, junto à avaliação do hematologista dos achados clínico-laboratoriais, garantiu à paciente deste relato um ótimo prognóstico até o momento atual.
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RIS
TY - JOUR
TI - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMPLICADA COM SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA: A INTERSECÇÃO ENTRE HEMATOLOGIA E REUMATOLOGIA
AU - Roberta Martins TURCATTO
AU - Thomas De Souza Patto MARCONDES
AU - Pedro Gimenes GRANDIN FILHO
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AU - Gustavo Amui LOIOLA
AU - Ariel Figueiredo OLIVEIRA
AU - Isabella Andrade RIBEIRO
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.106615
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AB - Introdução: A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é causada por destruição de hemácias por auto-anticorpos. Esta condição pode ser classificada pelo tipo predominante de anticorpo, sendo a forma mais comum a AHAI “a quente”, relacionada a IgG, causando hemólise predominantemente extravascular no fígado. Esta condição pode ser primária ou secundária quando há relação com doença subjacente, como patologias autoimunes, e doenças linfoproliferativas. O relato abaixo descreve a abordagem multidisciplinar para diagnóstico, tratamento e manejo desta condição, complicada com provável Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) concomitante. Destaca-se a intersecção da Hematologia e Reumatologia. Relato: Em Fevereiro de 2026, uma mulher negra de 16 anos foi encaminhada ao Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UNESP de Botucatu-SP devido astenia e febre há 1 semana, em piora. Paciente relatava TVP de membro inferior esquerdo em 2023, e de membro contralateral em 2026. Também investigava rash malar. À admissão, ela apresentava hipertermia e instabilidade hemodinâmica, com anemia macrocítica com aglutinação (Hb 3.6 com VCM 151 pré-banho-maria e 95 pós), hiperbilirrubinemia, elevação de DHL, de transaminases, e de VHS, com Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI) fortemente positivo (4+ em todo painel e autocontrole). Nesse contexto, aventada a hipótese de AHAI complicada com SAM considerando bicitopenia (Hb 3.6, Plaqueta 95 mil), hiperferritinemia (1.190 ng/mL), triglicérides (161 mg/dL), febre, e esplenomegalia (1467cm 3 em tomografia). Em Mielograma, observou-se intensa hiperplasia eritroide, raras figuras de hemofagocitose e reação estromal exuberante. Diante disto, iniciada pulsoterapia com Metilprednisolona por 3 dias. Paciente evoluiu com melhora, defervescência e incremento de Hb, sem transfusão. Em paralelo, foi confirmado o diagnóstico de LES junto a equipe da Reumatologia e, após melhora, iniciado tratamento com Ciclofosfamida. Discussão: A AHAI acomete 12,5% dos pacientes com LES enquanto a SAM varia de 0,9 a 4,6%3 nestes. Há sobreposição de manifestações entre estas condições, e, no contexto da urgência, onde exames laboratoriais podem não estar disponíveis, a avaliação clínica e história pregressa, associado a combinação de achados de hemólise grave e “tempestade de citocinas”, foram essenciais para guiar o diagnóstico. Os achados da avaliação medular corroboram tais hipóteses, garantindo assim abordagem célere e precisa. Conclusão: A AHAI é condição de intersecção entre a Hematologia e Reumatologia, sendo o trabalho em conjunto essencial para otimizar seu diagnóstico e tratamento. A avaliação clínica do reumatologista das características cardinais do LES, junto à avaliação do hematologista dos achados clínico-laboratoriais, garantiu à paciente deste relato um ótimo prognóstico até o momento atual.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -