SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA SECUNDÁRIA À INFECÇÃO AGUDA PELO VÍRUS EPSTEIN-BARR COM EVOLUÇÃO FULMINANTE EM ADULTA JOVEM
- 1Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome de ativação macrofágica (SAM), ou linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH), é uma síndrome hiperinflamatória rara e potencialmente fatal, caracterizada por ativação desregulada de linfócitos T e macrófagos. Os vírus são responsáveis pela grande maioria dos casos de HLH secundária infecciosa, sendo o Vírus Epstein-Barr (EBV) o gatilho mais frequente e agressivo em todas as faixas etárias, estando associada a elevada mortalidade quando não reconhecida e tratada precocemente. Objetivo: Relatar um caso de linfo-histiocitose hemofagocítica secundária à infecção aguda pelo EBV com evolução fulminante, apesar da instituição precoce do protocolo HLH-2004. Relato do Caso: Paciente feminina, 20 anos, previamente hígida, admitida com história de aproximadamente um mês de febre, icterícia, náusea, vômitos e sintomas constitucionais. A investigação evidenciou pancitopenia grave (hemoglobina 4,6 g/dL, leucócitos 490/mm 3 e plaquetas 10.000/mm 3 ), hiperferritinemia (122.000 ng/mL), hipertrigliceridemia (522 mg/dL), DHL elevado (4.187 U/L) e hiperbilirrubinemia direta (BD 11 mg/dL), além de hepatoesplenomegalia sem linfonodomegalias. Sorologias para HIV, hepatites virais, HTLV e CMV foram negativas, enquanto a sorologia para EBV demonstrou IgM positiva e IgG negativa, PCR quantitativo para EBV (real-time PCR: 13.305,25 cópias/mL de plasma) e demais herpesvirus negativos (CMV, VZV, HHV6, EBV, HSV1/2 e HHV7), compatível com primo-infecção. A imunofenotipagem da medula óssea não evidenciou infiltração neoplásica ou doença hematológica maligna. Embora o quadro pudesse representar HLH secundária à infecção aguda por EBV, não foi possível excluir a forma primária desencadeada pelo vírus. Diante da elevada mortalidade associada ao atraso terapêutico, foi instituído tratamento conforme protocolo HLH-2004 para a forma primária, com Dexametasona e Etoposídeo, além de Imunoglobulina humana, suporte transfusional e antibioticoterapia de amplo espectro devido a episódio de neutropenia febril com instabilidade clínica. Apesar da abordagem precoce, evoluiu rapidamente com choque séptico refratário com necessidade de ventilação mecânica e altas doses de vasopressores, evoluindo a óbito. Discussão e Conclusão: A HLH relacionada ao EBV representa uma das formas mais graves da doença, podendo evoluir rapidamente para falência múltipla de órgãos mesmo após o início do tratamento específico. O diagnóstico exige elevado grau de suspeição diante da associação de febre persistente, hepatoesplenomegalia, pancitopenia e hiperferritinemia acentuada, sendo o HScore e a demonstração de hemofagocitose medular ferramentas importantes na confirmação diagnóstica. Este caso ilustra a evolução fulminante da SAM associada ao EBV em paciente previamente hígida, ressaltando a necessidade de reconhecimento imediato e instituição precoce do tratamento, embora o prognóstico permaneça reservado nas apresentações mais agressivas.
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AB - Introdução: A síndrome de ativação macrofágica (SAM), ou linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH), é uma síndrome hiperinflamatória rara e potencialmente fatal, caracterizada por ativação desregulada de linfócitos T e macrófagos. Os vírus são responsáveis pela grande maioria dos casos de HLH secundária infecciosa, sendo o Vírus Epstein-Barr (EBV) o gatilho mais frequente e agressivo em todas as faixas etárias, estando associada a elevada mortalidade quando não reconhecida e tratada precocemente. Objetivo: Relatar um caso de linfo-histiocitose hemofagocítica secundária à infecção aguda pelo EBV com evolução fulminante, apesar da instituição precoce do protocolo HLH-2004. Relato do Caso: Paciente feminina, 20 anos, previamente hígida, admitida com história de aproximadamente um mês de febre, icterícia, náusea, vômitos e sintomas constitucionais. A investigação evidenciou pancitopenia grave (hemoglobina 4,6 g/dL, leucócitos 490/mm 3 e plaquetas 10.000/mm 3 ), hiperferritinemia (122.000 ng/mL), hipertrigliceridemia (522 mg/dL), DHL elevado (4.187 U/L) e hiperbilirrubinemia direta (BD 11 mg/dL), além de hepatoesplenomegalia sem linfonodomegalias. Sorologias para HIV, hepatites virais, HTLV e CMV foram negativas, enquanto a sorologia para EBV demonstrou IgM positiva e IgG negativa, PCR quantitativo para EBV (real-time PCR: 13.305,25 cópias/mL de plasma) e demais herpesvirus negativos (CMV, VZV, HHV6, EBV, HSV1/2 e HHV7), compatível com primo-infecção. A imunofenotipagem da medula óssea não evidenciou infiltração neoplásica ou doença hematológica maligna. Embora o quadro pudesse representar HLH secundária à infecção aguda por EBV, não foi possível excluir a forma primária desencadeada pelo vírus. Diante da elevada mortalidade associada ao atraso terapêutico, foi instituído tratamento conforme protocolo HLH-2004 para a forma primária, com Dexametasona e Etoposídeo, além de Imunoglobulina humana, suporte transfusional e antibioticoterapia de amplo espectro devido a episódio de neutropenia febril com instabilidade clínica. Apesar da abordagem precoce, evoluiu rapidamente com choque séptico refratário com necessidade de ventilação mecânica e altas doses de vasopressores, evoluindo a óbito. Discussão e Conclusão: A HLH relacionada ao EBV representa uma das formas mais graves da doença, podendo evoluir rapidamente para falência múltipla de órgãos mesmo após o início do tratamento específico. O diagnóstico exige elevado grau de suspeição diante da associação de febre persistente, hepatoesplenomegalia, pancitopenia e hiperferritinemia acentuada, sendo o HScore e a demonstração de hemofagocitose medular ferramentas importantes na confirmação diagnóstica. Este caso ilustra a evolução fulminante da SAM associada ao EBV em paciente previamente hígida, ressaltando a necessidade de reconhecimento imediato e instituição precoce do tratamento, embora o prognóstico permaneça reservado nas apresentações mais agressivas.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
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