SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA ASSOCIADA À DOENÇA DE STILL DO ADULTO: UM RELATO DE CASO
- 1Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUCPR), Londrina, PR, Brasil
Abstract
Introdução: A doença de Still do adulto é uma condição autoinflamatória sistêmica rara, caracterizada por febre em picos, artralgia ou artrite, exantema evanescente e hiperferritinemia. Entre suas complicações mais graves está a síndrome de ativação macrofágica (SAM), forma de síndrome hemofagocítica secundária decorrente da ativação desregulada do sistema imunológico, capaz de causar citopenias, coagulopatia e disfunção multissistêmica. Seu diagnóstico é desafiador pela sobreposição com a atividade da própria doença, infecções e toxicidade medicamentosa. Relata- se um caso de SAM associada à doença de Still, destacando a importância do reconhecimento precoce. Descrição do Caso: Paciente do sexo feminino, 44 anos, com diagnóstico prévio de doença de Still do adulto e hipotireoidismo pós-tireoidectomia, em acompanhamento reumatológico. Apresentava uso prévio de metotrexato, suspenso em outubro de 2025 devido à elevação das transaminases, e encontrava-se em tratamento com azatioprina, prednisona e tocilizumabe. Em novembro de 2025, iniciou diarreia, mialgia, cefaleia e disúria, evoluindo com piora clínica e internação em 2 de dezembro. Na admissão, apresentava leucocitose, plaquetopenia, insuficiência renal aguda, hiperbilirrubinemia e coagulopatia. Evoluiu com insuficiência hepática aguda, hipofibrinogenemia, hematomas difusos, rebaixamento da consciência e necessidade de hemodiálise. Diante da associação entre doença de Still, citopenias, ferritina com pico de 61.059 ng/mL, hipofibrinogenemia e comprometimento multissistêmico, levantou-se a hipótese de SAM. O HScore foi de 155 pontos (probabilidade de 25% a 40%). Foram identificadas figuras de hemofagocitose na medula óssea, confirmando a hipótese de síndrome hemofagocítica e a imunofenotipagem não evidenciou malignidade. Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona por três dias, corticoterapia e suporte, com melhora clínica e laboratorial progressiva, normalização da coagulação e redução da ferritina (220 ng/mL em janeiro e 95 ng/mL em maio de 2026). Atualmente, encontra-se estável, em uso de tocilizumabe, e já sem uso de prednisona, tendo retomado suas atividades profissionais, com dores controladas. Discussão: A SAM é complicação grave da doença de Still do adulto, ligada à intensa ativação da resposta inflamatória e dos macrófagos. Neste caso, a hiperferritinemia extrema, as citopenias, a hipofibrinogenemia, a coagulopatia e a disfunção multissistêmica reforçaram a suspeita de SAM secundária. A ferritina atingiu 61.059 ng/mL, valor muito superior ao ponto de corte de 3.500 ng/mL proposto na literatura, devendo ser interpretada junto aos demais achados, dada a sobreposição com atividade da doença, infecção e hepatotoxicidade. O HScore de 155 pontos indicou probabilidade intermediária, evidenciando a complexidade diagnóstica. A melhora após a pulsoterapia reforçou a participação de um processo hiperinflamatório. Conclusão: O caso reforça que a SAM deve ser considerada diante da deterioração clínica aguda de pacientes com doença de Still, especialmente quando acompanhada de citopenias, hipofibrinogenemia, coagulopatia, hiperferritinemia acentuada e disfunção hepática ou neurológica. A integração dos achados clínicos e laboratoriais, mesmo diante de probabilidade intermediária pelo HScore, permitiu o diagnóstico e o tratamento oportuno, com recuperação sustentada e prevenção de desfechos fatais. Suporte Financeiro: O presente trabalho não recebeu financiamento ou suporte financeiro.
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AB - Introdução: A doença de Still do adulto é uma condição autoinflamatória sistêmica rara, caracterizada por febre em picos, artralgia ou artrite, exantema evanescente e hiperferritinemia. Entre suas complicações mais graves está a síndrome de ativação macrofágica (SAM), forma de síndrome hemofagocítica secundária decorrente da ativação desregulada do sistema imunológico, capaz de causar citopenias, coagulopatia e disfunção multissistêmica. Seu diagnóstico é desafiador pela sobreposição com a atividade da própria doença, infecções e toxicidade medicamentosa. Relata- se um caso de SAM associada à doença de Still, destacando a importância do reconhecimento precoce. Descrição do Caso: Paciente do sexo feminino, 44 anos, com diagnóstico prévio de doença de Still do adulto e hipotireoidismo pós-tireoidectomia, em acompanhamento reumatológico. Apresentava uso prévio de metotrexato, suspenso em outubro de 2025 devido à elevação das transaminases, e encontrava-se em tratamento com azatioprina, prednisona e tocilizumabe. Em novembro de 2025, iniciou diarreia, mialgia, cefaleia e disúria, evoluindo com piora clínica e internação em 2 de dezembro. Na admissão, apresentava leucocitose, plaquetopenia, insuficiência renal aguda, hiperbilirrubinemia e coagulopatia. Evoluiu com insuficiência hepática aguda, hipofibrinogenemia, hematomas difusos, rebaixamento da consciência e necessidade de hemodiálise. Diante da associação entre doença de Still, citopenias, ferritina com pico de 61.059 ng/mL, hipofibrinogenemia e comprometimento multissistêmico, levantou-se a hipótese de SAM. O HScore foi de 155 pontos (probabilidade de 25% a 40%). Foram identificadas figuras de hemofagocitose na medula óssea, confirmando a hipótese de síndrome hemofagocítica e a imunofenotipagem não evidenciou malignidade. Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona por três dias, corticoterapia e suporte, com melhora clínica e laboratorial progressiva, normalização da coagulação e redução da ferritina (220 ng/mL em janeiro e 95 ng/mL em maio de 2026). Atualmente, encontra-se estável, em uso de tocilizumabe, e já sem uso de prednisona, tendo retomado suas atividades profissionais, com dores controladas. Discussão: A SAM é complicação grave da doença de Still do adulto, ligada à intensa ativação da resposta inflamatória e dos macrófagos. Neste caso, a hiperferritinemia extrema, as citopenias, a hipofibrinogenemia, a coagulopatia e a disfunção multissistêmica reforçaram a suspeita de SAM secundária. A ferritina atingiu 61.059 ng/mL, valor muito superior ao ponto de corte de 3.500 ng/mL proposto na literatura, devendo ser interpretada junto aos demais achados, dada a sobreposição com atividade da doença, infecção e hepatotoxicidade. O HScore de 155 pontos indicou probabilidade intermediária, evidenciando a complexidade diagnóstica. A melhora após a pulsoterapia reforçou a participação de um processo hiperinflamatório. Conclusão: O caso reforça que a SAM deve ser considerada diante da deterioração clínica aguda de pacientes com doença de Still, especialmente quando acompanhada de citopenias, hipofibrinogenemia, coagulopatia, hiperferritinemia acentuada e disfunção hepática ou neurológica. A integração dos achados clínicos e laboratoriais, mesmo diante de probabilidade intermediária pelo HScore, permitiu o diagnóstico e o tratamento oportuno, com recuperação sustentada e prevenção de desfechos fatais. Suporte Financeiro: O presente trabalho não recebeu financiamento ou suporte financeiro.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -