ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE GRAVE POR ANTICORPOS QUENTES EM TESTEMUNHA DE JEOVÁ COMPLICADA POR TROMBOSE VENOSA CEREBRAL COM TRANSFORMAÇÃO HEMORRÁGICA: RELATO DE CASO
- 1Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) por anticorpos quentes pode cursar com anemia crítica e necessidade de suporte transfusional. Em pacientes que recusam transfusão de sangue alogênico, o manejo é particularmente desafiador. Além disso, a AHAI está associada a maior risco de complicações trombóticas. Relatamos o caso de uma paciente Testemunha de Jeová com AHAI grave, tratada sem transfusão de concentrado de hemácias (CH), que evoluiu com trombose venosa cerebral e transformação hemorrágica. Relato do Caso: Paciente feminina, 51 anos, com hipotireoidismo, admitida por fadiga, vômitos, acolia fecal e icterícia, apresentando hemoglobina (Hb) de 2,3 g/dL, DHL 406 U/L (VR < 250), bilirrubina total 3,07 mg/dL e haptoglobina < 7 mg/dL. A investigação imuno-hematológica confirmou AHAI por anticorpos quentes: teste direto da antiglobulina (TAD) positivo para IgG 4+ e C3d +++ (Bio-Rad, ID-DC Screening I); pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) positiva 4+ em metodologias Bio-Rad e Grifols, com reatividade para todas as hemácias testadas (Bio-Rad, 11 hemácias; Grifols, 16 hemácias). Eluato ácido (Bio-Rad) demonstrou autoanticorpo inespecífico. Apesar da gravidade, a paciente recusou transfusão de CH. Respeitando sua autonomia, foi adotada estratégia de Patient Blood Management (PBM) sem transfusão, associada ao tratamento específico da AHAI, com minimização de flebotomias e priorização de exames indispensáveis, metilprednisolona 1 g/dia por três dias, seguida de prednisona 1 mg/kg/dia, imunoglobulina intravenosa 0,4 g/kg/dia por cinco dias, eritropoetina 40.000 UI/dia e rituximabe semanal (375 mg/m 2 ). A Hb elevou-se progressivamente ao longo de 30 dias, atingindo 8,6 g/dL na alta. Após a alta, retornou por cefaleia associada a fotofobia, fonofobia e vômitos. Angiotomografia de crânio evidenciou trombose venosa cerebral, estendendo-se à veia jugular esquerda, associada a sangramento temporo-occipital esquerdo e hemoventrículo, sem desvio da linha média. Apesar do componente hemorrágico, foi instituída anticoagulação plena com enoxaparina 1 mg/kg, posteriormente transicionada para varfarina. Evoluiu com melhora neurológica e ausência de expansão do hematoma em tomografias seriadas. Anticoagulante lúpico e anticorpos anti-β2-glicoproteína I foram negativos; anticardiolipina permanecia pendente. Encontra-se em acompanhamento ambulatorial, em desmame de corticoide, com Hb estável e em elevação. Discussão e Conclusão: O caso evidencia a complexidade do manejo da AHAI grave em paciente com recusa transfusional, demonstrando recuperação hematológica de Hb 2,3 para 8,6 g/dL sem transfusão, mediante tratamento precoce da hemólise e associação de imunossupressão, imunoglobulina, estímulo à eritropoiese e estratégias de PBM. A ocorrência de trombose venosa cerebral com transformação hemorrágica acrescentou importante desafio terapêutico, especialmente pela necessidade de anticoagulação na presença de sangramento intracraniano. O caso reforça a importância da vigilância para complicações trombóticas durante a evolução da AHAI, mesmo após recuperação hematológica, e demonstra a possibilidade de manejo individualizado e seguro em situações de recusa transfusional.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -