EXPRESSÃO ABERRANTE E ARMADILHAS DIAGNÓSTICAS: RELATO DE CASO DE NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICA COM EVOLUÇÃO SISTÊMICA
- 1Hospital Naval Marcilio Dias, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blástica é uma entidade hematológica rara e agressiva, cuja apresentação cutânea inicial frequentemente dificulta o diagnóstico. A semelhança morfológica com outras neoplasias e a possibilidade de expressão imunofenotípica aberrante tornam essencial a integração entre clínica, morfologia e imunohistoquímica. O caso descrito ilustra esses desafios. Relato de caso: O paciente, de 77 anos e portador de múltiplas comorbidades, apresentou úlcera persistente no dorso do pé esquerdo e pápulas eritemato violáceas em dorso e tronco, acompanhadas de leucopenia e plaquetopenia. A primeira biópsia cutânea sugeriu neoformação vascular, interpretação compatível com o padrão infiltrativo inespecífico observado. Nova biópsia e painel inicial revelaram positividade para CD3, raras células CD20 e ausência de CD34, mieloperoxidase e CD138, sendo o quadro inicialmente interpretado como linfoma linfoblástico T. Com a progressão das lesões e das citopenias, procedeu-se à revisão anatomopatológica e ampliação do painel imunohistoquímico, que demonstraram perfil compatível com neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blástica. A biópsia de medula óssea confirmou infiltração por BPDCN em cerca de 50% do espaço medular, com expressão de CD4 e CD56 e ausência de CD34 e mieloperoxidase. Discussão: A BPDCN representa um desafio diagnóstico, sobretudo quando se manifesta por lesões cutâneas inespecíficas que podem simular processos inflamatórios, vasculares ou outras neoplasias hematológicas. No caso descrito, a primeira biópsia foi interpretada como neoformação vascular, armadilha comum quando o infiltrado dérmico distorce estruturas. A segunda biópsia, com painel inicial limitado, sugeriu linfoma linfoblástico T devido à positividade para CD3 e ausência de marcadores mieloides, refletindo a possibilidade — rara, mas reconhecida — de expressão aberrante de marcadores T na BPDCN. A revisão anatomopatológica, motivada pela persistência das lesões e pelas citopenias, foi decisiva para reorientar o diagnóstico. A ampliação do painel revelou coexpressão de CD4, CD56 e CD123, perfil clássico da BPDCN segundo critérios atuais da WHO. A ausência de CD34 e mieloperoxidase na pele e na medula óssea ajudou a afastar leucemias mieloides blásticas, diagnóstico diferencial frequente em quadros com morfologia blástica. A infiltração medular extensa reforçou o caráter sistêmico e agressivo da doença, cuja evolução costuma incluir envolvimento medular mesmo quando a apresentação inicial é cutânea. Os diagnósticos diferenciais incluem linfoma linfoblástico T, leucemia mieloide aguda cutânea, neoplasias NK/T e sarcomas hematológicos indiferenciados, exigindo abordagem sistemática e painel imunohistoquímico abrangente. A idade avançada do paciente acrescenta complexidade ao manejo, dada a menor tolerância a terapias intensivas e o prognóstico desfavorável. Conclusão: O caso demonstra a importância de integrar clínica, morfologia e imunofenótipo e de considerar BPDCN diante de lesões cutâneas infiltrativas associadas a citopenias. A revisão diagnóstica e o uso de painéis amplos foram fundamentais para estabelecer o diagnóstico correto e evitar atrasos que impactam diretamente o tratamento.
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AU - Lourenço Pena Costa FERREIRA
AU - Monique Ferreira LOMBARDI
PY - 2026
DA - 2026/10/23
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DO - 10.1016/j.htct.2026.107505
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AB - Introdução: A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blástica é uma entidade hematológica rara e agressiva, cuja apresentação cutânea inicial frequentemente dificulta o diagnóstico. A semelhança morfológica com outras neoplasias e a possibilidade de expressão imunofenotípica aberrante tornam essencial a integração entre clínica, morfologia e imunohistoquímica. O caso descrito ilustra esses desafios. Relato de caso: O paciente, de 77 anos e portador de múltiplas comorbidades, apresentou úlcera persistente no dorso do pé esquerdo e pápulas eritemato violáceas em dorso e tronco, acompanhadas de leucopenia e plaquetopenia. A primeira biópsia cutânea sugeriu neoformação vascular, interpretação compatível com o padrão infiltrativo inespecífico observado. Nova biópsia e painel inicial revelaram positividade para CD3, raras células CD20 e ausência de CD34, mieloperoxidase e CD138, sendo o quadro inicialmente interpretado como linfoma linfoblástico T. Com a progressão das lesões e das citopenias, procedeu-se à revisão anatomopatológica e ampliação do painel imunohistoquímico, que demonstraram perfil compatível com neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blástica. A biópsia de medula óssea confirmou infiltração por BPDCN em cerca de 50% do espaço medular, com expressão de CD4 e CD56 e ausência de CD34 e mieloperoxidase. Discussão: A BPDCN representa um desafio diagnóstico, sobretudo quando se manifesta por lesões cutâneas inespecíficas que podem simular processos inflamatórios, vasculares ou outras neoplasias hematológicas. No caso descrito, a primeira biópsia foi interpretada como neoformação vascular, armadilha comum quando o infiltrado dérmico distorce estruturas. A segunda biópsia, com painel inicial limitado, sugeriu linfoma linfoblástico T devido à positividade para CD3 e ausência de marcadores mieloides, refletindo a possibilidade — rara, mas reconhecida — de expressão aberrante de marcadores T na BPDCN. A revisão anatomopatológica, motivada pela persistência das lesões e pelas citopenias, foi decisiva para reorientar o diagnóstico. A ampliação do painel revelou coexpressão de CD4, CD56 e CD123, perfil clássico da BPDCN segundo critérios atuais da WHO. A ausência de CD34 e mieloperoxidase na pele e na medula óssea ajudou a afastar leucemias mieloides blásticas, diagnóstico diferencial frequente em quadros com morfologia blástica. A infiltração medular extensa reforçou o caráter sistêmico e agressivo da doença, cuja evolução costuma incluir envolvimento medular mesmo quando a apresentação inicial é cutânea. Os diagnósticos diferenciais incluem linfoma linfoblástico T, leucemia mieloide aguda cutânea, neoplasias NK/T e sarcomas hematológicos indiferenciados, exigindo abordagem sistemática e painel imunohistoquímico abrangente. A idade avançada do paciente acrescenta complexidade ao manejo, dada a menor tolerância a terapias intensivas e o prognóstico desfavorável. Conclusão: O caso demonstra a importância de integrar clínica, morfologia e imunofenótipo e de considerar BPDCN diante de lesões cutâneas infiltrativas associadas a citopenias. A revisão diagnóstica e o uso de painéis amplos foram fundamentais para estabelecer o diagnóstico correto e evitar atrasos que impactam diretamente o tratamento.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -