LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA RELACIONADA À TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM AMILOIDOSE AL E DOENÇA RENAL TERMINAL EM DIÁLISE: DESAFIOS TERAPÊUTICOS E RESPOSTA AO TRATAMENTO
- 1Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia promielocítica aguda relacionada à terapêutica (LPA-t) é uma entidade rara, com escassez de evidências sobre o manejo em pacientes com múltiplas comorbidades. Relato de caso: Mulher de 50 anos, portadora de amiloidose AL Lambda diagnosticada em 2021, com acometimento renal e cardíaco (Mayo revisado IV), em hemodiálise crônica, previamente tratada com ciclofosfamida, dexametasona e bortezomibe, com resposta hematológica completa em 2025. Em março de 2026, apresentou pancitopenia (Hb 8 g/dL, leucócitos 870/mm³, plaquetas 54.000/mm³) e infiltração medular por 96% de blastos/promielócitos hipogranulares, hiperbasofílicos e com blebs citoplasmáticos. Ressalta-se o aspecto citomorfológico característico desta variante de LPA, que se diferencia da morfologia hipergranular correspondente à maioria dos casos. A imunofenotipagem inicial sugeriu leucemia mieloide aguda, com a avaliação por FISH e RT-PCR confirmando rearranjo PML::RARA, estabelecendo o diagnóstico de LPA-t de baixo risco. A investigação molecular também demonstrou a mutação FLT3-ITD. Diante da forte suspeita de LPA, foi iniciado precocemente o ácido all-trans retinoico (ATRA) antes da confirmação citogenético-molecular. Posteriormente, a paciente recebeu indução conforme protocolo PETHEMA, esquema baseado no uso de ATRA e quimioterápico antracíclico (Idarrubicina). Foram necessários ajustes na dose de antracíclico em razão de doença renal dialítica, com posterior interrupção devido a intercorrências graves durante a internação, incluindo quadro infeccioso, pancreatite aguda e hemorragia digestiva alta. O ATRA foi temporariamente suspenso devido à suspeita de pancreatite relacionada à medicação, sendo posteriormente reintroduzido. A avaliação medular após a indução mostrou remissão citomorfológica e doença residual mensurável negativa por imunofenotipagem. Em virtude da importante toxicidade apresentada, com a impossibilidade de manter o esquema convencional utilizado no sistema de saúde público, optou-se por consolidação com trióxido de arsênio (ATO) associado ao ATRA. Esta associação é atualmente considerada o esquema preferível de primeira linha para tratamento da LPA, porém de acesso limitado no SUS dada a indisponibilidade de ATO. Discussão e conclusão: Este caso ilustra a complexidade do manejo da LPA relacionada à terapêutica em paciente com amiloidose AL previamente exposta à quimioterapia, doença renal terminal em diálise e múltiplas complicações infecciosas e metabólicas. Apesar da necessidade de importantes adaptações terapêuticas, foi possível obter remissão e resposta hematológica precoces, reforçando a importância do reconhecimento imediato da LPA - a despeito da citomorfologia variante-, do início precoce do ATRA e da individualização do tratamento em pacientes de alta complexidade.
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TY - JOUR
TI - LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA RELACIONADA À TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM AMILOIDOSE AL E DOENÇA RENAL TERMINAL EM DIÁLISE: DESAFIOS TERAPÊUTICOS E RESPOSTA AO TRATAMENTO
AU - Renato Camata COUTO
AU - Clara Leal VOLTARELLI
AU - Beatriz Tejo DANTAS
AU - Isadora Maria Silva SANTOS
AU - Caroline Alves BUENO
AU - Camila Alves SILVA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107634
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107634
AB - Introdução: A leucemia promielocítica aguda relacionada à terapêutica (LPA-t) é uma entidade rara, com escassez de evidências sobre o manejo em pacientes com múltiplas comorbidades. Relato de caso: Mulher de 50 anos, portadora de amiloidose AL Lambda diagnosticada em 2021, com acometimento renal e cardíaco (Mayo revisado IV), em hemodiálise crônica, previamente tratada com ciclofosfamida, dexametasona e bortezomibe, com resposta hematológica completa em 2025. Em março de 2026, apresentou pancitopenia (Hb 8 g/dL, leucócitos 870/mm³, plaquetas 54.000/mm³) e infiltração medular por 96% de blastos/promielócitos hipogranulares, hiperbasofílicos e com blebs citoplasmáticos. Ressalta-se o aspecto citomorfológico característico desta variante de LPA, que se diferencia da morfologia hipergranular correspondente à maioria dos casos. A imunofenotipagem inicial sugeriu leucemia mieloide aguda, com a avaliação por FISH e RT-PCR confirmando rearranjo PML::RARA, estabelecendo o diagnóstico de LPA-t de baixo risco. A investigação molecular também demonstrou a mutação FLT3-ITD. Diante da forte suspeita de LPA, foi iniciado precocemente o ácido all-trans retinoico (ATRA) antes da confirmação citogenético-molecular. Posteriormente, a paciente recebeu indução conforme protocolo PETHEMA, esquema baseado no uso de ATRA e quimioterápico antracíclico (Idarrubicina). Foram necessários ajustes na dose de antracíclico em razão de doença renal dialítica, com posterior interrupção devido a intercorrências graves durante a internação, incluindo quadro infeccioso, pancreatite aguda e hemorragia digestiva alta. O ATRA foi temporariamente suspenso devido à suspeita de pancreatite relacionada à medicação, sendo posteriormente reintroduzido. A avaliação medular após a indução mostrou remissão citomorfológica e doença residual mensurável negativa por imunofenotipagem. Em virtude da importante toxicidade apresentada, com a impossibilidade de manter o esquema convencional utilizado no sistema de saúde público, optou-se por consolidação com trióxido de arsênio (ATO) associado ao ATRA. Esta associação é atualmente considerada o esquema preferível de primeira linha para tratamento da LPA, porém de acesso limitado no SUS dada a indisponibilidade de ATO. Discussão e conclusão: Este caso ilustra a complexidade do manejo da LPA relacionada à terapêutica em paciente com amiloidose AL previamente exposta à quimioterapia, doença renal terminal em diálise e múltiplas complicações infecciosas e metabólicas. Apesar da necessidade de importantes adaptações terapêuticas, foi possível obter remissão e resposta hematológica precoces, reforçando a importância do reconhecimento imediato da LPA - a despeito da citomorfologia variante-, do início precoce do ATRA e da individualização do tratamento em pacientes de alta complexidade.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -