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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

LEUCOCITOSE PERSISTENTE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE MIELOMA MÚLTIPLO: RELATO DE CASO

  1. 1UNIVATES, Lajeado, RS, Brasil

Abstract

Introdução: O mieloma múltiplo (MM) representa cerca de 10% das neoplasias hematológicas e caracteriza-se pela expansão clonal de plasmócitos que produzem anticorpos monoclonais não funcionais (proteínas M), resultando em níveis séricos elevados dessas proteínas. A apresentação clássica são os sintomas “CRAB'' (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões ósseas), além de fadiga, perda de peso e dor óssea. O critério diagnóstico é a presença de >10% de plasmócitos clonais na medula óssea ou um plasmocitoma confirmado por biópsia. As manifestações atípicas ocorrem quando o paciente não apresenta os sintomas clássicos, apesar da contagem elevada de plasmócitos. Neste relato, o paciente manifestou leucocitose, um aumento na contagem de glóbulos brancos (>11.000 células/µL), caracterizando uma apresentação atípica de MM. Relato de caso: Paciente masculino, 71 anos, portador de doenças crônicas, ex-etilista e tabagista foi encaminhado para avaliação Hematológica devido a leucocitose persistente (22.010/mm³) e anemia discreta (11,8 g/dL), sem demais sintomas. Na avaliação inicial, foram solicitados medulograma, biópsia de medula óssea e cariótipo para pesquisa de síndrome mieloproliferativa. O cariótipo foi normal; entretanto, o medulograma evidenciou gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), com 5,5% de plasmócitos. Após 6 meses, houve persistência da leucocitose, piora da anemia e elevação da relação de cadeias leves livres (Freelite = 115). Novo medulograma demonstrou 23% de plasmócitos; imunofenotipagem identificou 17% de plasmócitos clonais e a biópsia confirmou o diagnóstico de mieloma múltiplo de cadeias leves kappas. O paciente foi considerado inelegível para transplante autólogo em razão da idade e comorbidades, por isso, optou-se por iniciar o tratamento com protocolo CEPHEUS (Daratumumabe, Bortezomibe, Lenalidomida e Dexametasona). Contudo, apresentou quadro de Miocardiopatia Dilatada descompensada,previamente não diagnosticada, levando à suspensão temporária do protocolo. Evoluiu também com neuropatia periférica relacionada ao Bortezomibe, determinando a sua descontinuação. Após a estabilização clínica, o Daratumumabe foi reintroduzido em associação à Lenalidomida e à Dexametasona. Apesar das intercorrências, o paciente alcançou resposta hematológica completa, normalização das contagens lecocitárias e permanece em seguimento. Discussão: A leucocitose é investigada no contexto de neoplasias mieloproliferativas; contudo, sua presença como manifestação inicial no MM é incomum. No caso, a avaliação medular inicial foi compatível com MGUS, sem critérios diagnósticos para MM. Entretanto, a identificação da MGUS, a persistência da leucocitose, a progressão da anemia e o aumento da relação de cadeias leves livres motivou a reavaliação, permitindo o diagnóstico definitivo. Conclusão: Este caso mostra que o MM pode manifestar-se de forma atípica. O acompanhamento clínico e a reavaliação medular são importantes na MGUS na persistência das alterações hematológicas. Portanto, reconhecer apresentações incomuns é fundamental para o diagnóstico e para o manejo adequado das complicações inerentes ao tratamento e à evolução da doença.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -