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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA CRÔNICA COMO SÍNDROME PARANEOPLÁSICA EM PACIENTES COM GIST METASTÁTICO: RELATO DE CASO

  1. 1Universidade Católica de Brasília (UCB), Brasília, DF, Brasil
  2. 2Fundação Hemocentro de Brasília (FHB), Brasília, DF, Brasil

Abstract

Introdução: Os tumores estromais gastrointestinais (GIST) são neoplasias mesenquimais mais frequentes no estômago e intestino delgado. A introdução dos inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, revolucionou o tratamento, elevando a sobrevida global. Neoplasias malignas sólidas promovem hiperfibrinólise e consomem fatores de coagulação e plaquetas, configurando um estado de coagulação intravascular disseminada (CIVD) com manifestações trombóticas e hemorrágicas, caracterizando-se como uma síndrome paraneoplásica rara e potencialmente fatal. Relata-se o caso de uma paciente com GIST metastático que desenvolveu CIVD crônica, discutindo seus mecanismos fisiopatológicos, desafios diagnósticos e manejo terapêutico. Descrição do Caso: Paciente feminina, 63 anos, diagnosticada com GIST gástrico desde 2015 em uso contínuo de imatinibe, apresentando progressão tumoral em 2021 e gastrectomia parcial com ressecção tumoral em 2025. Não apresentava eventos trombóticos prévios, apesar de histórico familiar positivo e nega intercorrências em cirurgias prévias, gestações e pós-parto. Em 2026, foi encaminhada a um centro de referência em hematologia por apresentar múltiplas equimoses em região cervical, mamas e abdome, além de hematúria e hematomas difusos e com exames laboratoriais que evidenciaram hematócrito 23%, Hb 6,7 g/dL, Dímero-D maior que 12.000, e plaquetopenia (78 mil). Ao exame físico realizado no centro especializado: hipocorada, desidratada e com edema de membros inferiores, hematomas e equimoses difusas. Exames complementares: prolongamento do TP (RNI: 1,97) e TTPA (42,6s), queda das atividades dos Fatores V (20,6%), XIII (0,15%), IV (32,8%) e fibrinogênio oscilando entre 120 e 40 mg/dL. Anticoagulante lúpico e da anticardiolipina IgM e IgG foram negativas. Antígeno do Fator de Von Willebrand encontrava-se elevado (267%). Manteve-se a hipótese de CIVD crônica, provavelmente secundária a GIST. Foi necessária a reposição de concentrado de hemácias e plaquetas, e a realização de embolização de lesão hepática, com regresso da CIVD. Discussão: Há uma relação bem documentada entre neoplasias malignas e alterações da hemostasia. A CIVD, embora menos frequente, é uma possível manifestação dessas alterações. No contexto de câncer, é menos fulminante que em quadros desencadeados por sepse ou trauma. Sua fisiopatologia envolve ativação persistente da coagulação por fator tecidual e pró-coagulantes tumorais, disfunção dos sistemas anticoagulantes e fibrinólise alterada. A ativação contínua da coagulação leva à exaustão de plaquetas e fatores de coagulação, levando a hemorragias, enquanto a síntese hepática compensatória explica a flutuação do fibrinogênio. No caso apresentado, as manifestações hemorrágicas, associadas à elevação do D-dímero, hipofibrinogenemia, trombocitopenia, além de prolongamento do TP, TTPa e redução da atividade dos fatores V e XIII foi compatível com CIVD de consumo. O manejo terapêutico exige manter o Imatinibe para controle do GIST, minimizando consumo de plaquetas e fatores de coagulação. Conclusão: A CIVD crônica é uma manifestação paraneoplásica rara e potencialmente grave em casos de GIST avançado. O reconhecimento precoce de alterações laboratoriais e manifestações hemorrágicas foi fundamental para o diagnóstico e tratamento adequado. A complexidade do manejo requer o equilíbrio entre o controle da neoplasia e o suporte hemostático, reforçando a importância da abordagem multidisciplinar em centros especializados.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
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