LEUCEMIA DE GRANDES LINFÓCITOS GRANULARES DE CÉLULAS T ASSOCIADA À ARTRITE REUMATOIDE: APRESENTAÇÃO INICIAL INCOMPLETA EM PACIENTE INTERNADO EM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA PARAÍBA-PB/BRASIL
- 1Hospital Universitário Alcides Carneiro, Universidade Federal de Campina Grande (HUAC-UFCG), Campina Grande, PB, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia de grandes linfócitos granulares de células T (LGL-T) é uma neoplasia linfoproliferativa crônica rara com forte interface com a autoimunidade, sendo a artrite reumatoide (AR) a associação mais frequente. O diagnóstico é desafiador devido ao curso indolente, à heterogeneidade clínica, à sobreposição com expansões reacionais de grandes linfócitos granulares (LGL) e à possibilidade de apresentações com baixa carga tumoral e ausência inicial de evidências de clonalidade. Objetivo: Descrever caso clínico de paciente atendida em Hospital Universitário da Paraíba que fechou critérios para LGL-T após evolução insidiosa de sintomas constitucionais. Relato de caso: Mulher, 60 anos, hipertensa e ex-tabagista, foi internada para investigação de síndrome consumptiva havia três meses, anemia, hipergamaglobulinemia policlonal, dor abdominal e hepatoesplenomegalia. A investigação inicial excluiu hemólise, infecções virais e neoplasias sólidas. Evoluiu com leucopenia e neutropenia, além de artralgia recorrente associada a fator reumatoide positivo, achado não valorizado a princípio. O mielograma revelou 30% de LGL, entretanto, imunofenotipagem com apenas 7,3% de linfócitos LGL em sangue periférico (SP) e sem evidências de clonalidade. A imuno-histoquímica da medula óssea revelou infiltrado linfoide T atípico e aumento da fibrose medular, sem definição diagnóstica conclusiva. Após estabilização clínica, recebeu alta para seguimento ambulatorial, mas precisou ser internada cinco meses depois por progressão do quadro constitucional, com piora das citopenias, febre, hiporexia, odinofagia infecciosa e artralgias. A suspeita de LGL-T aliada à possível associação com doença autoimune motivou prosseguir a investigação, que evidenciou anti-CCP de 200 U/mL, confirmando AR de acordo com os critérios ACR/EULAR 2010. Nova análise de SP demonstrou população de linfócitos (TCD3+, CD8+, CD56+ e CD57+), com expressão de TRBC1 em 100% das células, compatível com monoclonalidade, também confirmada na pesquisa de rearranjo clonal do receptor de células T por PCR. Estabeleceu-se, então, o diagnóstico de LGLL-T, sendo iniciado tratamento com metotrexato. Discussão: Este caso ilustra as limitações dos critérios diagnósticos tradicionais quando a expansão clonal é discreta ou a imunofenotipagem inicial não demonstra monoclonalidade. Ainda na primeira internação, a associação entre síndrome consumptiva, citopenias, hepatoesplenomegalia, infiltração medular por LGL e positividade do fator reumatoide já constituíam elementos sugestivos de LGL-T. A evolução clínica, o desenvolvimento de manifestações compatíveis com AR e a demonstração de monoclonalidade por TRBC1, confirmada pelo estudo molecular, foram determinantes para o diagnóstico. O caso reforça, como observado em outros relatos, que contagens de LGL inferiores ao critério clássico não excluem LGL-T quando há clonalidade comprovada e contexto clínico compatível, sendo fundamental diferenciá-la de expansões reacionais e de clones T de significado incerto (T-CUS). Conclusão: O diagnóstico da LGL-T exige uma abordagem integrada e, frequentemente, acompanhamento longitudinal. A ausência inicial de evidência de clonalidade não exclui a doença em pacientes com alta suspeita clínica, que apresentam citopenias persistentes e componentes de autoimunidade. A incorporação de ferramentas sensíveis para avaliação de clonalidade, como PCR, pode antecipar o diagnóstico e favorecer o início oportuno do tratamento.
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AB - Introdução: A leucemia de grandes linfócitos granulares de células T (LGL-T) é uma neoplasia linfoproliferativa crônica rara com forte interface com a autoimunidade, sendo a artrite reumatoide (AR) a associação mais frequente. O diagnóstico é desafiador devido ao curso indolente, à heterogeneidade clínica, à sobreposição com expansões reacionais de grandes linfócitos granulares (LGL) e à possibilidade de apresentações com baixa carga tumoral e ausência inicial de evidências de clonalidade. Objetivo: Descrever caso clínico de paciente atendida em Hospital Universitário da Paraíba que fechou critérios para LGL-T após evolução insidiosa de sintomas constitucionais. Relato de caso: Mulher, 60 anos, hipertensa e ex-tabagista, foi internada para investigação de síndrome consumptiva havia três meses, anemia, hipergamaglobulinemia policlonal, dor abdominal e hepatoesplenomegalia. A investigação inicial excluiu hemólise, infecções virais e neoplasias sólidas. Evoluiu com leucopenia e neutropenia, além de artralgia recorrente associada a fator reumatoide positivo, achado não valorizado a princípio. O mielograma revelou 30% de LGL, entretanto, imunofenotipagem com apenas 7,3% de linfócitos LGL em sangue periférico (SP) e sem evidências de clonalidade. A imuno-histoquímica da medula óssea revelou infiltrado linfoide T atípico e aumento da fibrose medular, sem definição diagnóstica conclusiva. Após estabilização clínica, recebeu alta para seguimento ambulatorial, mas precisou ser internada cinco meses depois por progressão do quadro constitucional, com piora das citopenias, febre, hiporexia, odinofagia infecciosa e artralgias. A suspeita de LGL-T aliada à possível associação com doença autoimune motivou prosseguir a investigação, que evidenciou anti-CCP de 200 U/mL, confirmando AR de acordo com os critérios ACR/EULAR 2010. Nova análise de SP demonstrou população de linfócitos (TCD3+, CD8+, CD56+ e CD57+), com expressão de TRBC1 em 100% das células, compatível com monoclonalidade, também confirmada na pesquisa de rearranjo clonal do receptor de células T por PCR. Estabeleceu-se, então, o diagnóstico de LGLL-T, sendo iniciado tratamento com metotrexato. Discussão: Este caso ilustra as limitações dos critérios diagnósticos tradicionais quando a expansão clonal é discreta ou a imunofenotipagem inicial não demonstra monoclonalidade. Ainda na primeira internação, a associação entre síndrome consumptiva, citopenias, hepatoesplenomegalia, infiltração medular por LGL e positividade do fator reumatoide já constituíam elementos sugestivos de LGL-T. A evolução clínica, o desenvolvimento de manifestações compatíveis com AR e a demonstração de monoclonalidade por TRBC1, confirmada pelo estudo molecular, foram determinantes para o diagnóstico. O caso reforça, como observado em outros relatos, que contagens de LGL inferiores ao critério clássico não excluem LGL-T quando há clonalidade comprovada e contexto clínico compatível, sendo fundamental diferenciá-la de expansões reacionais e de clones T de significado incerto (T-CUS). Conclusão: O diagnóstico da LGL-T exige uma abordagem integrada e, frequentemente, acompanhamento longitudinal. A ausência inicial de evidência de clonalidade não exclui a doença em pacientes com alta suspeita clínica, que apresentam citopenias persistentes e componentes de autoimunidade. A incorporação de ferramentas sensíveis para avaliação de clonalidade, como PCR, pode antecipar o diagnóstico e favorecer o início oportuno do tratamento.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -