APLASIA ERITROIDE PURA ASSOCIADA A LEUCEMIA DE GRANDES LINFÓCITOS GRANULARES T: RELATO DE CASO
- 1Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A Aplasia Eritroide Pura (AEP) é caracterizada por anemia hipoproliferativa grave em contexto de virtual ausência de precursores eritroides na medula óssea.¹˒² A forma primária é a mais comum e apresenta etiologia autoimune; a secundária está relacionada a infecções (notavelmente por parvovírus B19), neoplasias (como timoma) ou linfoproliferações, como leucemia linfoide crônica, gamopatias e Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares T (LGL-T).² Além de medidas de suporte, o tratamento da causa secundária, se houver, é essencial para atingir controle de doença e alcançar independência transfusional. 1,2 Relato de caso: Paciente masculino, 67 anos, com história prévia de epilepsia (última crise aos 19 anos, em uso de Carbamazepina). Encaminhado ao ambulatório de Hematologia por anemia há cinco meses, tendo recebido 14 unidades de concentrados de hemácias nesse período. Ademais, no início do quadro, apresentara-se com trombose venosa profunda de membro inferior. Exames iniciais com Hb 6,1 g/dL,VCM 86 fL, Leucócitos totais 4,7 x 103/µg (1,63 x 103/µg neutrófilos), Plaquetas 195.000 x 103/µg, Reticulócitos 3000/uL, Ferritina 1186 ng/mL, Vitamina B12 424 pg/mL e eritropoetina 1631 mUI/mL. Ecografia de abdome com baço de dimensões normais. Sorologias virais para HIV, HCV e HBV negativas, marcadores de hemólise normais, eletroforese de proteínas com imunofixação não demonstrava pico monoclonal e exames de autoimunidade eram negativos. Submetido a biópsia de medula óssea, com medulograma demonstrando medula óssea normocelular com eritropoiese ausente, sem sinais de displasia, e imunofenotipagem com ausência de eritroblastos. Diante da suspeita de AEP, realizadas imagens de tórax e abdome para rastreio de neoplasias associadas, não sendo encontradas lesões suspeitas. Pesquisa de parvovírus B19 negativa. Realizada imunofenotipagem de sangue periférico, que evidenciou população anômala de linfócitos T citotóxicos com marcadores de ativação (CD38, HLA-DR e CD57), com estudo complementar com o marcador TRBC1 apresentando expressão unimodal positiva fraca, achado compatível com clonalidade de células T. Visto fenótipo compatível com LGL-T, iniciada ciclosporina, com boa resposta hematimétrica e independência transfusional. Discussão: A LGL-T é a neoplasia linfoproliferativa mais frequentemente associada à AEP, embora essa manifestação seja incomum. 3 A fisiopatologia envolve destruição imunomediada dos precursores eritroides por linfócitos T citotóxicos clonais, resultando em supressão seletiva da eritropoiese. 2,3 No presente caso, a exclusão de causas secundárias frequentes de AEP e a identificação de um clone de linfócitos T por imunofenotipagem permitiram o diagnóstico de LGL-T, ressaltando a importância da investigação imunofenotípica em pacientes com AEP aparentemente idiopática. 2,3 O tratamento baseia-se na imunossupressão, sendo a ciclosporina uma das principais opções terapêuticas. 4 A resposta hematológica obtida neste caso reforça a importância do reconhecimento precoce dessa associação, pois o tratamento da doença de base pode proporcionar independência transfusional. 2,4
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RIS
TY - JOUR
TI - APLASIA ERITROIDE PURA ASSOCIADA A LEUCEMIA DE GRANDES LINFÓCITOS GRANULARES T: RELATO DE CASO
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107444
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AB - Introdução: A Aplasia Eritroide Pura (AEP) é caracterizada por anemia hipoproliferativa grave em contexto de virtual ausência de precursores eritroides na medula óssea.¹˒² A forma primária é a mais comum e apresenta etiologia autoimune; a secundária está relacionada a infecções (notavelmente por parvovírus B19), neoplasias (como timoma) ou linfoproliferações, como leucemia linfoide crônica, gamopatias e Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares T (LGL-T).² Além de medidas de suporte, o tratamento da causa secundária, se houver, é essencial para atingir controle de doença e alcançar independência transfusional. 1,2 Relato de caso: Paciente masculino, 67 anos, com história prévia de epilepsia (última crise aos 19 anos, em uso de Carbamazepina). Encaminhado ao ambulatório de Hematologia por anemia há cinco meses, tendo recebido 14 unidades de concentrados de hemácias nesse período. Ademais, no início do quadro, apresentara-se com trombose venosa profunda de membro inferior. Exames iniciais com Hb 6,1 g/dL,VCM 86 fL, Leucócitos totais 4,7 x 103/µg (1,63 x 103/µg neutrófilos), Plaquetas 195.000 x 103/µg, Reticulócitos 3000/uL, Ferritina 1186 ng/mL, Vitamina B12 424 pg/mL e eritropoetina 1631 mUI/mL. Ecografia de abdome com baço de dimensões normais. Sorologias virais para HIV, HCV e HBV negativas, marcadores de hemólise normais, eletroforese de proteínas com imunofixação não demonstrava pico monoclonal e exames de autoimunidade eram negativos. Submetido a biópsia de medula óssea, com medulograma demonstrando medula óssea normocelular com eritropoiese ausente, sem sinais de displasia, e imunofenotipagem com ausência de eritroblastos. Diante da suspeita de AEP, realizadas imagens de tórax e abdome para rastreio de neoplasias associadas, não sendo encontradas lesões suspeitas. Pesquisa de parvovírus B19 negativa. Realizada imunofenotipagem de sangue periférico, que evidenciou população anômala de linfócitos T citotóxicos com marcadores de ativação (CD38, HLA-DR e CD57), com estudo complementar com o marcador TRBC1 apresentando expressão unimodal positiva fraca, achado compatível com clonalidade de células T. Visto fenótipo compatível com LGL-T, iniciada ciclosporina, com boa resposta hematimétrica e independência transfusional. Discussão: A LGL-T é a neoplasia linfoproliferativa mais frequentemente associada à AEP, embora essa manifestação seja incomum. 3 A fisiopatologia envolve destruição imunomediada dos precursores eritroides por linfócitos T citotóxicos clonais, resultando em supressão seletiva da eritropoiese. 2,3 No presente caso, a exclusão de causas secundárias frequentes de AEP e a identificação de um clone de linfócitos T por imunofenotipagem permitiram o diagnóstico de LGL-T, ressaltando a importância da investigação imunofenotípica em pacientes com AEP aparentemente idiopática. 2,3 O tratamento baseia-se na imunossupressão, sendo a ciclosporina uma das principais opções terapêuticas. 4 A resposta hematológica obtida neste caso reforça a importância do reconhecimento precoce dessa associação, pois o tratamento da doença de base pode proporcionar independência transfusional. 2,4
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
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