LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLÊNICO PRECEDIDO POR ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE E MANIFESTAÇÕES REUMATOLÓGICAS: RELATO DE CASO

@article{souza2026linfoma,
  title = {{LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLÊNICO PRECEDIDO POR ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE E MANIFESTAÇÕES REUMATOLÓGICAS: RELATO DE CASO}},
  author = {Juliana Navas Braga DE SOUZA and Anna Clara Toledo DE AZEVEDO and Mariana Madureira CARNAVAL and Lara Melo DE SOUZA and Amanda Ferreira Chaves RIBEIRO and Luis Henrique Sardella CABRAL and Amanda Bernardes FERRER and Fabricio Ribeiro da Visitação SILVA and Sergio Rodrigues Marcondes DE MELLO and Marcelo Gil CLIQUET},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107782},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107782},
  note = {CC BY},
}

TY  - JOUR
TI  - LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLÊNICO PRECEDIDO POR ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE E MANIFESTAÇÕES REUMATOLÓGICAS: RELATO DE CASO
AU  - Juliana Navas Braga DE SOUZA
AU  - Anna Clara Toledo DE AZEVEDO
AU  - Mariana Madureira CARNAVAL
AU  - Lara Melo DE SOUZA
AU  - Amanda Ferreira Chaves RIBEIRO
AU  - Luis Henrique Sardella CABRAL
AU  - Amanda Bernardes FERRER
AU  - Fabricio Ribeiro da Visitação SILVA
AU  - Sergio Rodrigues Marcondes DE MELLO
AU  - Marcelo Gil CLIQUET
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107782
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107782
AB  - Introdução: O linfoma de zona marginal esplênico (LZME) é uma neoplasia rara de linfócitos B maduros, responsável por menos de 2% das neoplasias linfoides, com curso clínico geralmente indolente e acometimento predominante do baço, medula óssea e sangue periférico. Embora sua apresentação seja, na maioria dos casos, relacionada à infiltração da doença, manifestações autoimunes também podem ocorrer em decorrência da desregulação imunológica associada ao clone neoplásico. A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma dessas manifestações, sendo incomum e podendo, em situações raras, anteceder o diagnóstico do LZME. Essa apresentação representa um desafio diagnóstico, uma vez que pode retardar o reconhecimento da neoplasia hematológica subjacente e, consequentemente, o tratamento adequado. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com anemia hemolítica autoimune que precedeu o diagnóstico de linfoma de zona marginal esplênico, evidenciando os desafios diagnósticos e terapêuticos decorrentes dessa associação incomum. Relato de caso: Paciente 62 anos, feminina, encaminhada devido pancitopenia grave associada a esplenomegalia importante, com limitação respiratória e dor abdominal. Realizado sorologias negativas, tomografias evidenciando esplenomegalia até região umbilical, sem outras adenomegalias. Realizado biópsia de medula óssea confirmando linfoma de zona marginal esplênico. Avaliado histórico prévio em hospital, visto anemia hemolítica com diagnóstico 08 anos, o qual manteve prednisona 1 mg/kg, após 04 anos apresentou nova descompensação, o qual necessitou de pulsoterapia 1 g de metilprednisolona e uso de azatioprina; não apresentou eventos trombóticos, mas apresentava marcadores positivos para SAAF: consumo de C4 e CH50, presença de anticoagulante lúpico e anticardiolipina reagentes. Quanto ao tratamento de linfoma de zona marginal esplênico, realizou 6 ciclos de R-COP, com remissão completa, confirmada por PET-CT Lugano 1 após o fim do tratamento. Desde então, paciente segue clinicamente estável, sem queixas. Discussão: O LZME acomete baço, medula óssea e sangue periférico e associação a fenômenos autoimunes, tornando seu diagnóstico desafiador quando essas manifestações precedem o quadro linfoproliferativo. No caso relatado, a AHAI antecedeu em sete anos a confirmação do LZME, levantando a questão se representava uma manifestação paraneoplásica precoce, decorrente de um clone B já subclínico, ou um processo autoimune independente, já que linfomas indolentes também podem se manifestar por marcadores reumatológicos, como a positividade para anticorpos antifosfolípides observada na paciente. Não é possível descartar que o uso prolongado de corticoides tenha mascarado a linfoproliferação, retardando seu crescimento, o que reforça a importância do seguimento longitudinal de pacientes com AHAI aparentemente idiopática. Conclusão: A associação entre anemia hemolítica autoimune e linfoma de zona marginal esplênico, embora descrita na literatura, é incomum na prática clínica. Este relato reforça a importância da investigação de doenças linfoproliferativas em pacientes com anemia hemolítica autoimune em primo diagnóstico e o acompanhamento ao longo do tratamento, possibilitando o seu diagnóstico oportuno e tratamento direcionado, com controle concomitante da hemólise e do linfoma.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -