RELATO DE CASO: LINFOMA HEPATOESPLÊNICO DE CÉLULAS T GAMA-DELTA
- 1Universidade Iguaçu (UNIG), Campus V, Itaperuna, RJ, Brasil
- 2Faculdade Brasileira de Cachoeiro, Cachoeiro de Itapemirim, ES, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma hepatoesplênico de células T gama-delta (LHCTGD) é um tipo raro e agressivo de câncer que se origina nos linfócitos T gama-delta. Essa neoplasia se caracteriza pela proliferação maligna nos sinusoides do fígado, baço e medula óssea. É mais comum em homens jovens, geralmente entre vinte e vinte e cinco anos, e tem um prognóstico desfavorável, com uma taxa de sobrevida global de apenas cinco anos. Relato de caso: Paciente masculino, 18 anos, previamente hígido, procurou atendimento com quadro de astenia, dispneia, sudorese noturna e inapetência. Após múltiplas idas ao pronto-socorro, foi identificado desvio escalonado de leucócitos, com leucocitose de 158.000/mm³, plaquetopenia de 96.000/mm³ e hemoglobina de 12,5 g/dL. Exame físico revelou esplenomegalia nodular, hepatomegalia e linfonodomegalias cervicais e mediastinais de até 2 cm. Tomografia de tórax mostrou consolidação pulmonar com vidro fosco, derrame pleural e pequeno derrame pericárdico. A imunofenotipagem de sangue periférico indicou população de linfócitos T aberrantes, com suspeita diagnóstica de leucemia/linfoma de células T maduras. HTLV I/II não reagente. Foi iniciado protocolo de quimioterapia Hyper-CVAD com resposta parcial. Após aproximadamente 17 meses de tratamento, o paciente evoluiu com cefaleia persistente por 15 dias, seguida de diplopia, dor ocular, estrabismo convergente, náuseas e turvação visual. Avaliação oftalmológica evidenciou papiledema sugestivo de hipertensão intracraniana. Diante da piora progressiva, com dificuldade para deambular e dor difusa, foi indicada internação hospitalar urgente. Foram realizadas punções lombares, cujos resultados confirmaram infiltração leucêmica no sistema nervoso central por células T, evidenciada por imunofenotipagem do líquor. Estabelecido diagnóstico de recidiva com acometimento meníngeo. Instituído tratamento com quimioterapia intratecal, dexametasona e transfusão de plaquetas. Evoluiu com melhora clínica significativa, incluindo regressão dos sintomas neurológicos e recuperação da força muscular. Discussão: O linfoma hepatoesplênico de células T gama-delta (LHCTGD) é uma neoplasia linfoproliferativa extremamente rara, representando menos de 1% dos linfomas não Hodgkin, com origem nos linfócitos T gama-delta, predominantemente localizados na polpa vermelha do baço, nos sinusoides hepáticos e na medula óssea. Apresenta curso clínico agressivo e prognóstico reservado, com sobrevida mediana inferior a dois anos, mesmo com tratamento intensivo. Afeta majoritariamente adultos jovens do sexo masculino, com manifestações clínicas iniciais inespecíficas, como astenia, perda de apetite, febre, sudorese noturna e hepatoesplenomegalia, podendo haver linfadenomegalia em casos menos típicos. O caso apresentado ilustra um padrão clínico compatível com LHCTGD, tendo como ponto de partida sintomas constitucionais e esplenomegalia nodular, além de citopenias periféricas e leucocitose significativa. O diagnóstico foi sustentado pela imunofenotipagem de sangue periférico, que revelou população de linfócitos T aberrantes, condizente com linfoma/leucemia. Conclusão: O linfoma hepatoesplênico de células T gama-delta é uma neoplasia rara, agressiva e de difícil diagnóstico. Este caso reforça a importância do diagnóstico precoce, da confirmação por imunofenotipagem e do seguimento contínuo. A quimioterapia intratecal pode favorecer a evolução clínica, mesmo em casos de prognóstico reservado.
Related
- TRANSFORMAÇÃO HISTOLÓGICA DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM REARRANJOS DE MYC E BCL2 (“DOUBLE-HIT”): RELATO DE CASO
- LINFOMA FOLICULAR COM RECAÍDA CUTÂNEA SEGUIDO POR LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B APENAS EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO
- LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO: RELATO DE CASO
- DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ÀS COMPLICAÇÕES INFECCIOSAS: UM CASO INCOMUM DE LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO - RELATO DE CASO
- CORRELAÇÃO ANATOMOCLÍNICA NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO E LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO COM PADRÃO HODGKIN-LIKE: RELATO DE CASO
BibTeX
@article{oliveira2026relato,
title = {{RELATO DE CASO: LINFOMA HEPATOESPLÊNICO DE CÉLULAS T GAMA-DELTA}},
author = {Fernando Zucoloto DE OLIVEIRA and Samyra Bertoli PETRI and Ana Julia Neves Vitorazi BRUNELI and Victória Santos Torres DO CARMO and Julia David FADLALLAH and Luma Zanelli DE OLIVEIRA and Samira Túlia Macedo DE OLIVEIRA and Isabel Miranda LIMA},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107820},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107820},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - RELATO DE CASO: LINFOMA HEPATOESPLÊNICO DE CÉLULAS T GAMA-DELTA
AU - Fernando Zucoloto DE OLIVEIRA
AU - Samyra Bertoli PETRI
AU - Ana Julia Neves Vitorazi BRUNELI
AU - Victória Santos Torres DO CARMO
AU - Julia David FADLALLAH
AU - Luma Zanelli DE OLIVEIRA
AU - Samira Túlia Macedo DE OLIVEIRA
AU - Isabel Miranda LIMA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107820
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107820
AB - Introdução: O linfoma hepatoesplênico de células T gama-delta (LHCTGD) é um tipo raro e agressivo de câncer que se origina nos linfócitos T gama-delta. Essa neoplasia se caracteriza pela proliferação maligna nos sinusoides do fígado, baço e medula óssea. É mais comum em homens jovens, geralmente entre vinte e vinte e cinco anos, e tem um prognóstico desfavorável, com uma taxa de sobrevida global de apenas cinco anos. Relato de caso: Paciente masculino, 18 anos, previamente hígido, procurou atendimento com quadro de astenia, dispneia, sudorese noturna e inapetência. Após múltiplas idas ao pronto-socorro, foi identificado desvio escalonado de leucócitos, com leucocitose de 158.000/mm³, plaquetopenia de 96.000/mm³ e hemoglobina de 12,5 g/dL. Exame físico revelou esplenomegalia nodular, hepatomegalia e linfonodomegalias cervicais e mediastinais de até 2 cm. Tomografia de tórax mostrou consolidação pulmonar com vidro fosco, derrame pleural e pequeno derrame pericárdico. A imunofenotipagem de sangue periférico indicou população de linfócitos T aberrantes, com suspeita diagnóstica de leucemia/linfoma de células T maduras. HTLV I/II não reagente. Foi iniciado protocolo de quimioterapia Hyper-CVAD com resposta parcial. Após aproximadamente 17 meses de tratamento, o paciente evoluiu com cefaleia persistente por 15 dias, seguida de diplopia, dor ocular, estrabismo convergente, náuseas e turvação visual. Avaliação oftalmológica evidenciou papiledema sugestivo de hipertensão intracraniana. Diante da piora progressiva, com dificuldade para deambular e dor difusa, foi indicada internação hospitalar urgente. Foram realizadas punções lombares, cujos resultados confirmaram infiltração leucêmica no sistema nervoso central por células T, evidenciada por imunofenotipagem do líquor. Estabelecido diagnóstico de recidiva com acometimento meníngeo. Instituído tratamento com quimioterapia intratecal, dexametasona e transfusão de plaquetas. Evoluiu com melhora clínica significativa, incluindo regressão dos sintomas neurológicos e recuperação da força muscular. Discussão: O linfoma hepatoesplênico de células T gama-delta (LHCTGD) é uma neoplasia linfoproliferativa extremamente rara, representando menos de 1% dos linfomas não Hodgkin, com origem nos linfócitos T gama-delta, predominantemente localizados na polpa vermelha do baço, nos sinusoides hepáticos e na medula óssea. Apresenta curso clínico agressivo e prognóstico reservado, com sobrevida mediana inferior a dois anos, mesmo com tratamento intensivo. Afeta majoritariamente adultos jovens do sexo masculino, com manifestações clínicas iniciais inespecíficas, como astenia, perda de apetite, febre, sudorese noturna e hepatoesplenomegalia, podendo haver linfadenomegalia em casos menos típicos. O caso apresentado ilustra um padrão clínico compatível com LHCTGD, tendo como ponto de partida sintomas constitucionais e esplenomegalia nodular, além de citopenias periféricas e leucocitose significativa. O diagnóstico foi sustentado pela imunofenotipagem de sangue periférico, que revelou população de linfócitos T aberrantes, condizente com linfoma/leucemia. Conclusão: O linfoma hepatoesplênico de células T gama-delta é uma neoplasia rara, agressiva e de difícil diagnóstico. Este caso reforça a importância do diagnóstico precoce, da confirmação por imunofenotipagem e do seguimento contínuo. A quimioterapia intratecal pode favorecer a evolução clínica, mesmo em casos de prognóstico reservado.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -