MIELOMA MÚLTIPLO COM ENVOLVIMENTO NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO
- 1Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
- 2Universidade Federal do Mato Grosso (UFMT), Cuiabá, MT, Brasil
Abstract
Introdução: O comprometimento do sistema nervoso central (SNC) em neoplasias hematológicas ocorre mais frequentemente na leucemia linfoblástica aguda e no linfoma difuso de grandes células B, sendo menos comum, mas clinicamente relevante, na leucemia mieloide aguda. Apresentamos caso de infiltração de SNC em paciente com diagnóstico de mieloma múltiplo (MM), apresentação rara que ocorre em 1-6,5% dos pacientes. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 69 anos, em acompanhamento regular por diagnóstico de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS) IgG/Lambda em 2016. Em agosto de 2020, iniciou quadro de astenia e dispepsia, evoluindo com piora clínica e perda de peso pronunciada. Os exames realizados evidenciaram anemia, aumento do pico monoclonal e FREELITE alterado (Lambda 135,3; Kappa 13,95). Biópsia de medula óssea com ausência de plasmocitose clonal, compatível com depósito amiloide (vermelho Congo +). Em dezembro de 2020 iniciou tratamento: 4 ciclos de CyBorD, evoluindo com melhora completa dos sintomas e resposta completa no reestadiamento. Em julho de 2025, evidenciou-se alteração laboratorial: cadeias lambda livres 230,23; cadeias kappa livres 15,8; pico monoclonal IgG/Lambda na imunofixação e na eletroforese de proteínas séricas (2,48g/dL) e, pela primeira vez, infiltração de medula óssea por 30% de plasmócitos clonais (CD38+ e cadeia leve monoclonal Lambda), com vermelho Congo negativo. Iniciou protocolo D-VRD em novembro de 2025 evoluindo com eletroforese de proteínas séricas de 0,6g/dL; FREELITE com redução das cadeias lambda e kappa livres. Em 2026, apresentou dor periocular, febre, cefaleia e parestesias há 2 semanas, sendo internada com hipótese meningite. Realizada punção lombar, resultados positivos: líquor céfalo-raquidiano (LCR) turvo e xantocrômico com 195 células nucleadas/mm³, bioquímica com glicorraquia de 11,3 mg/dL e proteinorraquia de 230 mg/dL. Outros resultados do LCR: eletroforese de proteínas com componente monoclonal na região das gamaglobulinas; citologia oncótica positiva para células neoplásicas, imunofenotipagem por citometria de fluxo com 64,3% de células com expressão de CD45 e restrição de cadeia leve cyLambda e demais marcadores negativos. Discussão: O acometimento do SNC em neoplasias hematológicas pré-existentes, como o MM, representa uma complicação rara, porém de extrema gravidade e prognóstico reservado (mediana de até 28 meses após diagnóstico). A análise do LCR revelou marcadores clássicos de danos meníngeos e infiltração tumoral mostrados acima. A presença de pico monoclonal na eletroforese do LCR corrobora a secreção intratecal de imunoglobulinas associada à patologia de base. O diagnóstico definitivo foi estabelecido pela associação da citomorfologia e imunofenotipagem no LCR. Conclusão: Este caso ilustra a importância do rastreamento neurológico ativo por meio da análise do LCR em portadores de MM ou neoplasias prévias que desenvolvam sintomas neurológicos agudos ou subagudos. A apresentação clínica atípica semelhante a processos infecciosos pode retardar o diagnóstico correto. A integração entre os achados citomorfológicos e a citometria de fluxo no LCR determinou a elucidação diagnóstica rápida e conduta terapêutica direcionada.
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TI - MIELOMA MÚLTIPLO COM ENVOLVIMENTO NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO
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PY - 2026
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AB - Introdução: O comprometimento do sistema nervoso central (SNC) em neoplasias hematológicas ocorre mais frequentemente na leucemia linfoblástica aguda e no linfoma difuso de grandes células B, sendo menos comum, mas clinicamente relevante, na leucemia mieloide aguda. Apresentamos caso de infiltração de SNC em paciente com diagnóstico de mieloma múltiplo (MM), apresentação rara que ocorre em 1-6,5% dos pacientes. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 69 anos, em acompanhamento regular por diagnóstico de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS) IgG/Lambda em 2016. Em agosto de 2020, iniciou quadro de astenia e dispepsia, evoluindo com piora clínica e perda de peso pronunciada. Os exames realizados evidenciaram anemia, aumento do pico monoclonal e FREELITE alterado (Lambda 135,3; Kappa 13,95). Biópsia de medula óssea com ausência de plasmocitose clonal, compatível com depósito amiloide (vermelho Congo +). Em dezembro de 2020 iniciou tratamento: 4 ciclos de CyBorD, evoluindo com melhora completa dos sintomas e resposta completa no reestadiamento. Em julho de 2025, evidenciou-se alteração laboratorial: cadeias lambda livres 230,23; cadeias kappa livres 15,8; pico monoclonal IgG/Lambda na imunofixação e na eletroforese de proteínas séricas (2,48g/dL) e, pela primeira vez, infiltração de medula óssea por 30% de plasmócitos clonais (CD38+ e cadeia leve monoclonal Lambda), com vermelho Congo negativo. Iniciou protocolo D-VRD em novembro de 2025 evoluindo com eletroforese de proteínas séricas de 0,6g/dL; FREELITE com redução das cadeias lambda e kappa livres. Em 2026, apresentou dor periocular, febre, cefaleia e parestesias há 2 semanas, sendo internada com hipótese meningite. Realizada punção lombar, resultados positivos: líquor céfalo-raquidiano (LCR) turvo e xantocrômico com 195 células nucleadas/mm³, bioquímica com glicorraquia de 11,3 mg/dL e proteinorraquia de 230 mg/dL. Outros resultados do LCR: eletroforese de proteínas com componente monoclonal na região das gamaglobulinas; citologia oncótica positiva para células neoplásicas, imunofenotipagem por citometria de fluxo com 64,3% de células com expressão de CD45 e restrição de cadeia leve cyLambda e demais marcadores negativos. Discussão: O acometimento do SNC em neoplasias hematológicas pré-existentes, como o MM, representa uma complicação rara, porém de extrema gravidade e prognóstico reservado (mediana de até 28 meses após diagnóstico). A análise do LCR revelou marcadores clássicos de danos meníngeos e infiltração tumoral mostrados acima. A presença de pico monoclonal na eletroforese do LCR corrobora a secreção intratecal de imunoglobulinas associada à patologia de base. O diagnóstico definitivo foi estabelecido pela associação da citomorfologia e imunofenotipagem no LCR. Conclusão: Este caso ilustra a importância do rastreamento neurológico ativo por meio da análise do LCR em portadores de MM ou neoplasias prévias que desenvolvam sintomas neurológicos agudos ou subagudos. A apresentação clínica atípica semelhante a processos infecciosos pode retardar o diagnóstico correto. A integração entre os achados citomorfológicos e a citometria de fluxo no LCR determinou a elucidação diagnóstica rápida e conduta terapêutica direcionada.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -