INFILTRAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL POR PLASMÓCITOS EM PACIENTE COM MIELOMA MÚLTIPLO REFRATÁRIO - RELATO DE CASO

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  author = {Douglas MENDES SOARES and Eduardo AQUINO DOS SANTOS and Francisco Eliezio TOMAZ FILHO and Rodrigo SILVEIRA DE ANDRADE and Mariana SARAIVA BEZERRA ALVES},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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  month = oct,
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TY  - JOUR
TI  - INFILTRAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL POR PLASMÓCITOS EM PACIENTE COM MIELOMA MÚLTIPLO REFRATÁRIO - RELATO DE CASO
AU  - Douglas MENDES SOARES
AU  - Eduardo AQUINO DOS SANTOS
AU  - Francisco Eliezio TOMAZ FILHO
AU  - Rodrigo SILVEIRA DE ANDRADE
AU  - Mariana SARAIVA BEZERRA ALVES
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107879
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107879
AB  - Introdução: O acometimento do sistema nervoso central (SNC) no mieloma múltiplo é raro, observado em aproximadamente 1% dos casos, geralmente associado à doença avançada ou refratária e a pior prognóstico. Sua apresentação clínica é variável, representando um desafio diagnóstico. Relata-se um caso de infiltração liquórica por plasmócitos em paciente com mieloma múltiplo refratário, cuja manifestação inicial foi alteração do comportamento e do sensório. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 61 anos, com diagnóstico de mieloma múltiplo IgG kappa, ISS III, apresentando ao diagnóstico anemia, disfunção renal e lesões líticas. Os exames iniciais evidenciaram aspirado de medula óssea com 15% de plasmócitos, imunofenotipagem demonstrando 6,7% de plasmócitos clonais, componente monoclonal sérico de 4,1 g/dL e imunofixação compatível com IgG kappa. Apresentava ainda β2-microglobulina de 37 mg/L, IgG de 7.780 mg/dL, cadeias leves livres kappa de 459 mg/L, relação kappa/lambda de 252 e proteinúria de 24 horas de 3.456 mg. Foi submetido a quatro ciclos de bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona (VCD), evoluindo com progressão laboratorial da doença. Em seguida, iniciou tratamento com bortezomibe, talidomida e dexametasona (VTD), mantendo progressão, evidenciada por componente monoclonal de 5,1 g/dL, cadeias leves livres kappa de 4.050 mg/L, IgG de 7.940 mg/dL, proteína total de 11,1 g/dL e LDH de 406 U/L, caracterizando mieloma múltiplo refratário. Diante da progressão, foi indicada poliquimioterapia de resgate com perspectiva de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas. Durante a internação, apresentou flutuação do sensório e alterações comportamentais. Considerou-se inicialmente síndrome de hiperviscosidade, sendo avaliado pela equipe de aférese; entretanto, a ausência de alterações fundoscópicas e de outros achados clínicos sugestivos motivou investigação complementar. A punção lombar evidenciou líquor xantocrômico, proteinorraquia de 1.507 mg/dL, discreta pleocitose e citologia com 42% de plasmócitos, evidenciando infiltração do sistema nervoso central por plasmócitos. A amostra destinada à imunofenotipagem do líquor foi considerada inviável. Após a comprovação citológica do acometimento leptomeníngeo, proposta a associação de quimioterapia intratecal com Metotrexato, Citarabina e Dexametasona, ao seu plano terapêutico. Discussão e comentários: Pacientes com mieloma múltiplo podem apresentar manifestações neurológicas decorrentes de hipercalcemia, insuficiência renal, síndrome de hiperviscosidade, compressão medular ou neuropatias. Entretanto, o acometimento direto do sistema nervoso central por plasmócitos constitui uma manifestação extramedular rara, geralmente descrita em pacientes com doença avançada ou refratária e associada a prognóstico desfavorável, podendo ser relacionada a lesões intraparenquimatosas ou ao acometimento leptomeníngeo, onde plasmócitos anômalos podem ser visualizados no líquor, como exposto no caso em questão. O acometimento do sistema nervoso central está relacionado a alterações citogenéticas de alto risco, LDH aumentado e acometimento extra medular, que corroboram o pior prognóstico destes pacientes. Conclusão: O caso reforça a importância da investigação do líquido cefalorraquidiano diante de manifestações neurológicas inexplicadas, permitindo o diagnóstico de uma complicação rara e de importante impacto prognóstico.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -