TRANSFORMAÇÃO PLASMABLÁSTICA EM MIELOMA MÚLTIPLO REFRATÁRIO - DESAFIOS TERAPÊUTICOS ENTRE CARDIOTOXICIDADE E TERAPIA CAR-T : RELATO DE CASO
- 1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
- 2Hospital Pan Americano, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
- 3Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, podendo cursar com lesões ósseas líticas, disfunção renal, anemia e hipercalcemia. A transformação plasmablástica constitui evolução morfológica rara e agressiva, associada a maior atividade proliferativa, doença extramedular e prognóstico desfavorável. Em pacientes refratários às principais classes terapêuticas, anticorpos biespecíficos e terapia com células CAR-T constituem opções de resgate. Relata-se caso de MM IgG kappa com transformação plasmablástica refratária, destacando os desafios da terapia de ponte para CAR-T diante de elevado risco cardiovascular. Relato de caso: Paciente masculino, 78 anos, com MM IgG kappa, previamente tratado com VCD, VRD, manutenção com lenalidomida e 18 ciclos de IsaPd. Apresentava doença arterial coronariana e cardiopatia estrutural, com contraindicação prévia ao transplante autólogo. Evoluiu com transformação plasmablástica e progressão, apresentando lesão óssea, anemia, insuficiência renal aguda e hipercalcemia. Iniciou talquetamabe associado à radioterapia local, porém apresentou nova progressão. Como estratégia de resgate e ponte para CAR-T, foi proposta linha contendo carfilzomibe. Após a primeira administração, apresentou infarto agudo do miocárdio temporalmente associado ao tratamento e insuficiência cardíaca, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 46%. A cineangiocoronariografia demonstrou lesão ostial de 50% na artéria descendente anterior, 60% em ramos marginais e oclusão crônica da coronária direita. Diante do evento cardiovascular grave, o esquema foi suspenso. Durante a internação, evoluiu com pneumonia hospitalar. Tomografia abdominal evidenciou lesão expansiva hepática de 15,7 × 9,0 cm e outras formações hipodensas, compatíveis com acometimento extramedular no contexto clínico. Diante da refratariedade, ausência de alternativas terapêuticas viáveis e deterioração clínica, foram instituídos cuidados paliativos exclusivos. Discussão: A transformação plasmablástica associa-se a prognóstico desfavorável e menor sobrevida global, particularmente na presença de idade avançada e doença extramedular. Estudos com carfilzomibe descrevem eventos cardiovasculares relevantes, reforçando a necessidade de avaliação criteriosa do risco cardiovascular durante sua utilização. Conclusão: O caso evidencia a agressividade da transformação plasmablástica no MM e as limitações terapêuticas impostas pela refratariedade e pelas comorbidades cardiovasculares. O evento isquêmico após o início do carfilzomibe inviabilizou a estratégia de ponte para CAR-T e reforça a importância da avaliação e monitoramento cardiovascular em candidatos a terapias potencialmente cardiotóxicas. O acometimento extramedular e a rápida deterioração clínica destacam o prognóstico desfavorável dessa apresentação e a necessidade de individualização terapêutica e integração precoce dos cuidados paliativos.
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AB - Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, podendo cursar com lesões ósseas líticas, disfunção renal, anemia e hipercalcemia. A transformação plasmablástica constitui evolução morfológica rara e agressiva, associada a maior atividade proliferativa, doença extramedular e prognóstico desfavorável. Em pacientes refratários às principais classes terapêuticas, anticorpos biespecíficos e terapia com células CAR-T constituem opções de resgate. Relata-se caso de MM IgG kappa com transformação plasmablástica refratária, destacando os desafios da terapia de ponte para CAR-T diante de elevado risco cardiovascular. Relato de caso: Paciente masculino, 78 anos, com MM IgG kappa, previamente tratado com VCD, VRD, manutenção com lenalidomida e 18 ciclos de IsaPd. Apresentava doença arterial coronariana e cardiopatia estrutural, com contraindicação prévia ao transplante autólogo. Evoluiu com transformação plasmablástica e progressão, apresentando lesão óssea, anemia, insuficiência renal aguda e hipercalcemia. Iniciou talquetamabe associado à radioterapia local, porém apresentou nova progressão. Como estratégia de resgate e ponte para CAR-T, foi proposta linha contendo carfilzomibe. Após a primeira administração, apresentou infarto agudo do miocárdio temporalmente associado ao tratamento e insuficiência cardíaca, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 46%. A cineangiocoronariografia demonstrou lesão ostial de 50% na artéria descendente anterior, 60% em ramos marginais e oclusão crônica da coronária direita. Diante do evento cardiovascular grave, o esquema foi suspenso. Durante a internação, evoluiu com pneumonia hospitalar. Tomografia abdominal evidenciou lesão expansiva hepática de 15,7 × 9,0 cm e outras formações hipodensas, compatíveis com acometimento extramedular no contexto clínico. Diante da refratariedade, ausência de alternativas terapêuticas viáveis e deterioração clínica, foram instituídos cuidados paliativos exclusivos. Discussão: A transformação plasmablástica associa-se a prognóstico desfavorável e menor sobrevida global, particularmente na presença de idade avançada e doença extramedular. Estudos com carfilzomibe descrevem eventos cardiovasculares relevantes, reforçando a necessidade de avaliação criteriosa do risco cardiovascular durante sua utilização. Conclusão: O caso evidencia a agressividade da transformação plasmablástica no MM e as limitações terapêuticas impostas pela refratariedade e pelas comorbidades cardiovasculares. O evento isquêmico após o início do carfilzomibe inviabilizou a estratégia de ponte para CAR-T e reforça a importância da avaliação e monitoramento cardiovascular em candidatos a terapias potencialmente cardiotóxicas. O acometimento extramedular e a rápida deterioração clínica destacam o prognóstico desfavorável dessa apresentação e a necessidade de individualização terapêutica e integração precoce dos cuidados paliativos.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -