RELATO DE CASO: DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS-TRANSPLANTE EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE APRESENTAÇÃO TARDIA
- 1Hospital Amaral Carvalho, Jaú, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é uma complicação associada ao transplante de órgãos sólidos e menos comumente ao transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) alogênico. Sua patogênese envolve a imunossupressão pós-transplante, necessária para prevenção de rejeição imunológica do enxerto, que leva à alteração funcional de células T citotóxicas e permite a proliferação de clones anormais de linfócitos, com consequente transformação para DLPT. Acomete principalmente células B, mas pode acometer células T ou NK (2–15% dos casos). Muitos casos associam-se à infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). A incidência de DLPT é tipicamente precoce (1º ano pós-transplante), mas pode ser tardia. É caracterizada por alta incidência extranodal, acometendo TGI em 20 a 30% dos casos, enxertos sólidos em 10 a 15% e SNC em 5 a 20%. Relato de caso: Paciente masculino, 67 anos, histórico de doença renal policística transplantado renal de doador vivo não relacionado em novembro/2015, em imunossupressão com micofenolato. Em junho/2025, iniciou confusão mental e perda de funcionalidade. RNM encefálica evidenciou múltiplas lesões expansivas intra-axiais; biópsia/imuno-histoquímica (IHQ) de lesão cerebral compatível com doença linfoproliferativa monomórfica associada à imunodeficiência pós-transplante, caracterizada como linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), EBV positivo, CD20, BCL-2, BCL-6 e C-MYC positivos, Ki67 50%; doença localizada em SNC. Suspenso micofenolato e indicado tratamento com rituximabe e temozolomida. Completou 6 ciclos, evoluindo com resposta parcial e melhora clínica expressiva, realizando radioterapia. Discussão: A apresentação clínica da DLPT é heterogênea, desde achados assintomáticos a apresentações fulminantes. O diagnóstico é feito por histopatologia e a coloração IHQ segue o padrão para linfomas esporádicos; análise FISH pode ser feita para subclassificação adicional e recomenda-se ensaio de hibridização in situ para RNA codificado pelo EBV. O estadiamento segue as diretrizes para linfomas em imunocompetentes; se indisponível PET-CT, recomenda-se estadiar com tomografias. A DLPT é dividida em 6 subtipos patológicos (OMS): DLPT não destrutiva (hiperplasia plasmocítica, semelhante à mononucleose infecciosa e hiperplasia folicular florida) e DLPT destrutiva (polimórfica, monomórfica e semelhante ao linfoma de Hodgkin clássico). O subtipo monomórfico representa 75% dos casos, mais agressivo, semelhante ao LDGCB mais comumente. Os fatores de risco são idade, imunossupressão e tipo de órgão transplantado. Os receptores de transplante renal têm menor incidência de DLPT (0,8-2,5%), todavia, a DLPT primária do SNC atinge com maior frequência esse público. O tratamento depende do subtipo e inclui redução da imunossupressão, rituximabe em monoterapia ou combinado com quimioterapia e, menos frequentemente, imunoterapia ou TCTH autólogo; cirurgia e radioterapia são opções para doença localizada. Na DLPT em SNC, o tratamento baseia-se principalmente em terapias com potencial de penetração em SNC, com esquemas contendo metotrexato (MTX) em altas doses. Todavia, a temozolomida pode ser opção alternativa nos casos de contraindicação ao MTX, com taxa de resposta promissora. Conclusão: A DLPT é uma complicação grave pós-transplante. O aumento da sobrevida dos pacientes transplantados propicia o aumento da incidência dessa patologia, tornando necessária maior suspeição diagnóstica para manejo adequado dessa complicação.
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AB - Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é uma complicação associada ao transplante de órgãos sólidos e menos comumente ao transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) alogênico. Sua patogênese envolve a imunossupressão pós-transplante, necessária para prevenção de rejeição imunológica do enxerto, que leva à alteração funcional de células T citotóxicas e permite a proliferação de clones anormais de linfócitos, com consequente transformação para DLPT. Acomete principalmente células B, mas pode acometer células T ou NK (2–15% dos casos). Muitos casos associam-se à infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). A incidência de DLPT é tipicamente precoce (1º ano pós-transplante), mas pode ser tardia. É caracterizada por alta incidência extranodal, acometendo TGI em 20 a 30% dos casos, enxertos sólidos em 10 a 15% e SNC em 5 a 20%. Relato de caso: Paciente masculino, 67 anos, histórico de doença renal policística transplantado renal de doador vivo não relacionado em novembro/2015, em imunossupressão com micofenolato. Em junho/2025, iniciou confusão mental e perda de funcionalidade. RNM encefálica evidenciou múltiplas lesões expansivas intra-axiais; biópsia/imuno-histoquímica (IHQ) de lesão cerebral compatível com doença linfoproliferativa monomórfica associada à imunodeficiência pós-transplante, caracterizada como linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), EBV positivo, CD20, BCL-2, BCL-6 e C-MYC positivos, Ki67 50%; doença localizada em SNC. Suspenso micofenolato e indicado tratamento com rituximabe e temozolomida. Completou 6 ciclos, evoluindo com resposta parcial e melhora clínica expressiva, realizando radioterapia. Discussão: A apresentação clínica da DLPT é heterogênea, desde achados assintomáticos a apresentações fulminantes. O diagnóstico é feito por histopatologia e a coloração IHQ segue o padrão para linfomas esporádicos; análise FISH pode ser feita para subclassificação adicional e recomenda-se ensaio de hibridização in situ para RNA codificado pelo EBV. O estadiamento segue as diretrizes para linfomas em imunocompetentes; se indisponível PET-CT, recomenda-se estadiar com tomografias. A DLPT é dividida em 6 subtipos patológicos (OMS): DLPT não destrutiva (hiperplasia plasmocítica, semelhante à mononucleose infecciosa e hiperplasia folicular florida) e DLPT destrutiva (polimórfica, monomórfica e semelhante ao linfoma de Hodgkin clássico). O subtipo monomórfico representa 75% dos casos, mais agressivo, semelhante ao LDGCB mais comumente. Os fatores de risco são idade, imunossupressão e tipo de órgão transplantado. Os receptores de transplante renal têm menor incidência de DLPT (0,8-2,5%), todavia, a DLPT primária do SNC atinge com maior frequência esse público. O tratamento depende do subtipo e inclui redução da imunossupressão, rituximabe em monoterapia ou combinado com quimioterapia e, menos frequentemente, imunoterapia ou TCTH autólogo; cirurgia e radioterapia são opções para doença localizada. Na DLPT em SNC, o tratamento baseia-se principalmente em terapias com potencial de penetração em SNC, com esquemas contendo metotrexato (MTX) em altas doses. Todavia, a temozolomida pode ser opção alternativa nos casos de contraindicação ao MTX, com taxa de resposta promissora. Conclusão: A DLPT é uma complicação grave pós-transplante. O aumento da sobrevida dos pacientes transplantados propicia o aumento da incidência dessa patologia, tornando necessária maior suspeição diagnóstica para manejo adequado dessa complicação.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -