RESPOSTA CLÍNICA EXUBERANTE NÃO PREDIZ CONTROLE DURADOURO: RELATO DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) COM ACOMETIMENTO EXTRAMEDULAR EXTENSO, COM RECAÍDA PRECOCE APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO

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  author = {Adrielle Gobi SABARIN and Renata Silva DE BRITO and Kaio Cruz Ramos DA MATA and Renata Cristina de Almeida MATOS and Ana Carolina Dos Santos FERREIRA and Bruna Pontes DA SILVA and Fernanda Gomes Montenegro DE OLIVEIRA and Laryssa Pinto DE ARAGÃO and Edvan De Queiroz CRUSOE and Marianna Batista Vieira LIMA},
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TY  - JOUR
TI  - RESPOSTA CLÍNICA EXUBERANTE NÃO PREDIZ CONTROLE DURADOURO: RELATO DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) COM ACOMETIMENTO EXTRAMEDULAR EXTENSO, COM RECAÍDA PRECOCE APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO
AU  - Adrielle Gobi SABARIN
AU  - Renata Silva DE BRITO
AU  - Kaio Cruz Ramos DA MATA
AU  - Renata Cristina de Almeida MATOS
AU  - Ana Carolina Dos Santos FERREIRA
AU  - Bruna Pontes DA SILVA
AU  - Fernanda Gomes Montenegro DE OLIVEIRA
AU  - Laryssa Pinto DE ARAGÃO
AU  - Edvan De Queiroz CRUSOE
AU  - Marianna Batista Vieira LIMA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107682
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107682
AB  - Introdução: O acometimento extramedular na LMA engloba as manifestações clínicas decorrentes da proliferação blástica fora do microambiente medular e sanguíneo. Histologicamente, a doença extramedular (DEM) pode ser caracterizada por sarcoma mieloide, traduzida por massas tumorais extramedulares isoladas ou multicêntricas e/ou por infiltração extramedular (IEM), definida por infiltração difusa de tecidos, como pele, sistema nervoso central e gengiva, sem formação de massa organizada. A presença de DEM está relacionada com maior carga tumoral, mortalidade precoce elevada, menores taxas de remissão completa e pior sobrevida global e livre de eventos, sobretudo na vigência de IEM. Enquanto que o sarcoma mieloide isolado tem demonstrado impacto prognóstico menos consistente. O comprometimento cardíaco é raro, sendo descritos casos de infiltração miocárdica, tamponamento cardíaco e disfunção ventricular. Relato de caso: Homem, 32 anos, apresentando lesões tumorais cutâneas disseminadas, há quatro meses, associadas à dispneia progressiva, tosse, febre e perda ponderal de 10 kg. A biópsia cutânea evidenciou neoplasia hematológica de alto índice proliferativo (Ki-67: 80–90%), TdT+, CD34+, CD99+ e MPO-. A imunofenotipagem da medula óssea confirmou LMA com 81,04% de mieloblastos; a tomografia de tórax revelou massa mediastinal de 12,2 × 12,2 × 10,4 cm, sugerindo sarcoma mieloide, enquanto o ecocardiograma demonstrou fração de ejeção (FE) de 27%, com hipocinesia difusa. A despeito de ser jovem, devido a disfunção cardíaca,foi optado por terapia de baixa intensidade com azacitidina e venetoclax (Aza+VEN). Após 2° ciclo de AZA+VEN, o paciente apresentou regressão das lesões tumorais cutâneas, resposta hematológica completa, recuperação da função ventricular (FE = 60%) e redução de 58% da massa mediastinal. Após revertida a disfunção cardíaca, optado em seguir 1 ciclo de consolidação ARA-C HD, seguido de TMO alogênico aparentado full-match. Paciente evoluiu no D+40 com recidiva medular e sem doença extra-medular, foi submetido a terapia de resgate com FLAG-IDA, com refratariedade confirmada por imunofenotipagem de sangue periférico com 95% de blastos. Discussão: A apresentação rara de LMA com acometimento EM, combinando IEM (provável infiltração cardíaca) e sarcomas mieloides (cutâneos e mediastinal), configura um fenótipo de elevada agressividade clínica. Apesar da resposta inicial exuberante ao tratamento, com regressão das manifestações extramedulares e recuperação completa da função cardíaca, houve recaída precoce após o transplante alogênico, sugerindo comportamento biológico agressivo. Esse desfecho está em consonância com estudos que demonstram maior risco de recaída e menor sobrevida em pacientes com DEM, mesmo na presença de altas taxas de resposta inicial. Por outro lado, parte da literatura sugere que o acometimento extramedular não constitui fator prognóstico independente, refletindo principalmente as alterações citogenéticas e moleculares subjacentes. No presente caso, o cariótipo foi normal, porém não foi possível realizar investigação molecular. Conclusão: Este relato demonstra que respostas clínicas profundas, podem não se traduzir em controle duradouro da doença após transplante de medula óssea, ressaltando a necessidade de melhor caracterização do perfil molecular e de estratégias capazes de reduzir a recaída pós-transplante, em pacientes com acometimento extramedular extenso.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -