MIELOMA MÚLTIPLO PLASMABLÁSTICO COM EXTENSO ACOMETIMENTO EXTRAMEDULAR SIMULANDO NEOPLASIA SÓLIDA EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO

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  author = {Maurício Gimenes MARIN NETO and Tania Silva MADEIRA and Mariana Guaraná Macedo MOURA and Pedro Henrique Jardim SANTOS and Gabriela Romito Oberlaender SARLO and Sophia Isabel Linneman KILGORE and Carlos Murilo Barbosa JÚNIOR and Samon Henrique NUNES and Victor Lopes de ABREU and Taiz De Oliveira DIAS},
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  month = oct,
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TY  - JOUR
TI  - MIELOMA MÚLTIPLO PLASMABLÁSTICO COM EXTENSO ACOMETIMENTO EXTRAMEDULAR SIMULANDO NEOPLASIA SÓLIDA EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO
AU  - Maurício Gimenes MARIN NETO
AU  - Tania Silva MADEIRA
AU  - Mariana Guaraná Macedo MOURA
AU  - Pedro Henrique Jardim SANTOS
AU  - Gabriela Romito Oberlaender SARLO
AU  - Sophia Isabel Linneman KILGORE
AU  - Carlos Murilo Barbosa JÚNIOR
AU  - Samon Henrique NUNES
AU  - Victor Lopes de ABREU
AU  - Taiz De Oliveira DIAS
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107900
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107900
AB  - Introdução: O mieloma múltiplo plasmablástico (MMPB) é variante morfológica rara e agressiva da neoplasia de plasmócitos, definida por mais de 2% de plasmablastos entre os plasmócitos clonais e associada a prognóstico adverso independente. Seu imunofenótipo é quase indistinguível do linfoma plasmablástico (LPB) e a doença extramedular volumosa é frequente, podendo mimetizar neoplasia sólida. Relato de caso: Mulher, 36 anos, previamente hígida, iniciou ao segundo semestre de 2025 com lombalgia associada a perda de força em membros inferiores, tumorações cervicais bilateralmente (com a maior à direita, medindo 6cm), massas mamárias pétreas, nódulos subcutâneos e trombose venosa profunda (femorais à esquerda e femoro-poplíteo distal à direita). Aos exames complementares, apresentava ainda anemia e disfunção renal importante (Creatinina 1.9 com ClCr 35ml/min pelo CKD-EPI 2021), além de sorologias negativas para HIV e hepatites virais. Ao estadiamento por tomografia, apresentou nódulos mamários bilaterais, linfonodomegalias cervicais e axilares bilaterais, derrame pleural, nódulos peritoneais e massa pélvica de 13,6cm invadindo S1-S2, comprometendo ureteres e levando a hidronefrose bilateral. A primeira biópsia realizada na lesão da mama direita foi indefinida, sugerindo sarcoma sinovial monofásico ou plasmocitoma. Nesse contexto, foi internada no HUSE, onde realizou nova biópsia do linfonodo cervical esquerdo, a qual revelou células de morfologia plasmablástica CD138+, CD56+, MUM-1+, CD3 e CD20 negativos, restrição de cadeia lambda e Ki-67 elevado, favorecendo o diagnóstico de plasmocitoma. Na eletroforese sérica, a paciente apresentou pico monoclonal de 3,55 g/dL e imunofixação positiva IgG lambda, enquanto a biópsia de medula óssea mostrou 20% de plasmócitos clonais. Após esses resultados, foi iniciado o tratamento da neoplasia com VTD-PACE em abril/2026, com resposta parcial após 2 ciclos demonstrada por redução significativa da massa pélvica e dos nódulos subcutâneos, mamários e no retroperitôneo, além de eletroforese de proteínas séricas com hipergamaglobulinemia policlonal assimétrica em fração gama, sem componente monoclonal, e imunofixação positiva IgG/Lambda após o 2° ciclo. Atualmente, encontra-se em programação para transplante autólogo de medula óssea. Discussão: O caso reúne os elementos que sustentam o diagnóstico de MMPB e o separam do LPB. A favor da neoplasia de plasmócitos pesaram o componente monoclonal sérico IgG lambda de 3,55 g/dL, a infiltração medular clonal de 20%, a presença de critérios CRAB e a expressão de CD56, habitualmente ausente no LPB, somada à negatividade de CD20 e CD3 e à ausência de infecção pelo HIV. A apresentação reproduz o padrão descrito em séries de MMPB, nas quais o acometimento extramedular ocorre na maioria dos pacientes, com predomínio de partes moles e pele, derrame pleural e linfonodos. Não há tratamento padronizado; a literatura sugere que a combinação de esquemas anti-mieloma e anti-linfoma possa oferecer melhores desfechos, e a mediana de sobrevida descrita na transformação plasmablástica extramedular é de poucos meses, o que justifica a citorredução intensiva empregada como ponte para o transplante. Conclusão: O MMPB integra o diferencial de massas de partes moles multifocais em jovens. A eletroforese com imunofixação, painel imuno-histoquímico ampliado com marcadores plasmocitários, como cadeias leves e CD56, evitam atraso terapêutico em doença rapidamente progressiva.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -