PLASMOCITOMA SOLITÁRIO EXTRAMEDULAR COM ACOMETIMENTO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM RELATO DE CASO
- 1Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil
Abstract
Introdução: O plasmocitoma solitário extramedular é uma entidade rara, responsável por aproximadamente 3% das neoplasias de células plasmáticas. Caracteriza-se pela proliferação clonal de plasmócitos em tecidos extramedulares. Os sítios mais comumente afetados são as vias aéreas superiores, sendo raro o acometimento de sistema nervoso central. O diagnóstico requer confirmação histopatológica, ausência de infiltração medular e de dano orgânico. O tratamento consiste na radioterapia, com altas taxas de controle. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 60 anos, apresentou quadro de amaurose à direita, cefaleia frontal e edema periorbitário. A tomografia computadorizada de crânio e órbitas evidenciou lesão expansiva retro-orbitária, envolvendo o seio cavernoso e o cavum de Meckel, medindo aproximadamente 6,4 x 1,5 x 1,0 cm, em íntimo contato com o nervo óptico direito, associada à erosão do esfenoide e extensão para a fossa média intracraniana em 5mm. A ressonância magnética demonstrou espessamento da paquimeninge na região frontal bilateral e lesão expansiva intraorbitária direita, determinando proptose. Realizada biópsia da dura-máter com achado de plasmocitoma moderadamente diferenciado. A imunohistoquímica corroborou o diagnóstico de neoplasia de células plasmocitárias. A investigação medular não evidenciou infiltração neoplásica. A eletroforese e imunofixação mostrou pico monoclonal de 0,57 g/dL, IgG/lambda. O paciente não apresentava anemia, disfunção renal, hipercalcemia ou lesões líticas. Diante do risco iminente de perda visual e piora neurológica, foi iniciado tratamento com corticoterapia. O paciente foi encaminhado à radioterapia. Entretanto, após discussão, optou-se por não realizar o tratamento radioterápico devido à ausência de doença mensurável no planejamento. Evoluiu com regressão da lesão intracraniana e melhora da acuidade visual. Atualmente, em seguimento clínico e radiológico, sem progressão da doença. Conclusão: As neoplasias de células plasmocitárias compreendem um espectro de doenças caracterizadas pela proliferação clonal de plasmócitos produtores de imunoglobulina monoclonal. Apresenta-se mais comumente como mieloma múltiplo, ou mais raramente na forma de lesões solitárias com acometimento extramedular. Para o diagnóstico é necessária confirmação histológica associada à exclusão de comprometimento sistêmico. Localiza-se, na maioria dos casos, nas vias aéreas superiores, sendo raro o acometimento de sistema nervoso central. No geral, o tratamento padrão consiste na radioterapia da lesão, com prognóstico favorável. No caso clínico descrito em questão, excepcionalmente, optado pelo serviço, após discussão entre as equipes e o paciente, pela não realização da radioterapia após ausência de doença mensurável no planejamento. Deve ser mantido o acompanhamento pela possibilidade de evolução para mieloma múltiplo. Relatos como este contribuem para ampliar o conhecimento sobre apresentações incomuns da doença e podem auxiliar na definição de estratégias terapêuticas em cenários pouco frequentes.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - PLASMOCITOMA SOLITÁRIO EXTRAMEDULAR COM ACOMETIMENTO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM RELATO DE CASO
AU - Tayná Alves do SANTOS
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AU - Laila Fernandes da CUNHA
AU - Laila Mameri PIRES
AU - Henrique Loiola DUARTE
AU - Paloma Cristina Silva PONTES
AU - Lucas Barreto VINHAL
AU - Emanuella Graciott SOUZA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107919
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107919
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -